Симптомы

Наиболее частым проявлением является отек диска зрительного нерва (53%). Нормальные поля зрения были в 78% случаев; в остальных случаях было снижение периферического зрения, увеличенные точечные выпадения, выпадения полей зрения по типу квадранто- или гемианопсии. Интеллектуальные нарушения наблюдаются по крайней мере в 36% случаев. Другие симптомы: атаксия (29%), поражение пирамидных путей в 44% случаев (умеренный геми- или парапарез в 22%; спастика в 22%; симптом Бабинского в 20%), аносмия (9%).

Диагностика

Методом выбора является МРТ. Она показывает отсутствие нормального тока жидкости через сильвиев водопровод. КУ нужно для исключения опухоли.

Лечение (неопухолевого стеноза водопровода)

Попытки лечения первичного очага заболевания (напр., лизис перегородки водопровода) оказались менее удачными, чем шунтирование ЦСЖ. ЦСЖ обычно шунтируют в брюшную полость или в сердце, однако, возможно шунтирование и в САП (если исключено затруднение всасывания на уровне арахноидальных грануляций). Для взрослых может быть показана вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену⁵², однако, дети с обструктивной ГЦФ могут не иметь адекватно развитого для этого САП, которое может хорошо функционировать.

Рекомендуется наблюдение в течение как минимум 2 лет для исключения опухоли.

Дефекты нервной трубки