Лечение

В активном периоде лечение проводят в стационаре,

В тяжелых случаях — при угрозе гангрены, наличии артериальной гипертензии (АГ) злокачественного течения, генерализованного классического васкулита с полиневритом, абдоминальными кри­зами — в условиях палаты интенсивной терапии.

Лечение должно быть направ­лено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения.

1) С этой целью при ювенильном полиартериите используют глюкокортикостероиды (преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг).

2) Больным с класси­ческим узелковым полиартериитом назначают только ЦС (циклофосфан) в суточной дозе 2-3 мг/кг ежедневно или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг парентерально раз в месяц на протяжении не менее 2 лет) или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг).

3) Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами показан плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. Через месяц лечения при достижении положительных результатов максимальную подавляющую дозу ГК начинают снижать до поддерживающей, лечение которой продолжают в течение не менее 2 лет.

› Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (трентал, курантил), ангиопротекторы (стугерон, кавинтон). При выраженных болях назначают болеутоляющие средства; при АГ проводят ин­дивидуально подобранную гипотензивную терапию.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) - острая безрецидивная форма СВ неизвестной этиологии с преобладающим поражением сосудов мелкого и среднего калибра, коронарных артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, идентичного узелковому полиартерииту.

Возникает чаще у детей до 5-8 лет, обычно у мальчиков грудного возраста.

Отмечена связь развития БК с антигенами HLA-Bw22, HLA-Bw5l.

При БК в составе инфильтрата стенки сосуда определяются макрофаги и Т-лимфоциты, синтезирующие ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α и интерферон-γ (ИНФ-γ)

Летальность – 0,5-1%