Клиника БК

Острое начало, лихорадка 38-40 °С в течение 12-36 сут, полиморфная экзантема, поражение слизистой оболочки ротоглотки в виде диффузной гиперемии, сухость и трещины губ, двусторонний катаральный конъюнктивит (гиперемия конъюнктив и инъекция склер). Отмечается стоматит с глосситом («малиновый» язык) и фарингит. Характерна острая негнойная шейная лимфаденопатия (более 1,5 см в диаметре). На коже появляются распространенные высыпания, напоминающие скарлатинозную сыпь, или полиморфную типа коревой сыпи, или многоформную экссудативную эритему, но без пузырьков и корочек. На первой неделе появляются эритематозно-сквамозные высыпания в перианальной области. Могут развиться признаки поражения внутренних органов (миокардит, коронарный артериит, увеличение печени, артралгии или артриты, диарея). Нередки отеки кистей и стоп. Особенно опасны поражения сердца с развитием множественных аневризм и окклюзии коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда.

› У 25% детей, по данным ЭКГ, ЭхоКГ и коронарографии, развиваются коронариты, кардиомегалии, нарушения ритма сердца.

› Симптомы коронарита – беспокойство, бледность кожных покровов, слабый пульс. В 70% случаев выслушивается ритм галопа с третьим сердечным тоном. На ЭКГ – изменения сегмента ST. Важно выявление с помощью коронарографии аневризм (деформаций) коронарных сосудов. В диагностике инфаркта миокарда у детей имеет значение коронарография, сцинтиграфия миокарда, позитронно-эмиссионная томография миокарда. Последняя позволяет неинвазивно оценить его перфузию, объем и локализацию деструктивных изменений, выявить метаболические нарушения.

› Коронарит – фактор риска неблагоприятного ближайшего и отдаленного прогнозов: разрыв коронарной аневризмы, развитие ранней ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда.

› На 2-й неделе температура тела снижается, сыпь и конъюнктивит исчезают, язык становится «малиновым», появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног. В крови – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ.

› Осложнения: инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.

Течение.

Синдром Кавасаки отличается циклическим течением с чередова­нием трех стадий:

› острая лихорадочная стадия протяженностью 1-2 недели,

› подострая стадия — 3-5 недель,

› выздоровление — через 6-10 недель с момента начала болезни.

Диагностические критерии БК (Консенсус EULAR/PreS, 2006):

Главный критерий – лихорадка в течение 5 дней + 4 или 5 из следующих признаков:

› изменения на дистальных отделах конечностей и в области промежности;

› билатеральная инъекция конъюнктив;

› Полиморфная экзантема, которая может появиться на любом участке тела.

› Изменения губ и инъекция слизистой оболочки ротовой полости или глотки (отечный пунцово-красный язык и гиперемированные потрескавшиеся губы).

› шейная лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы на шее, чаще с одной стороны).

› Другими симптомами болезни Кавасаки могут быть головная боль, недомогание, боли в суставах, диарея, рвота и боли в животе.

Лечение антибиотиками, стероидными гормонами неэффективно!!!

Так как этиология неизвестна, терапия имеет неспецифический характер.

› Используют стандартные иммуноглобулины в курсовой дозе 1-2 г на кг мас­сы тела ребенка (желательно в первые 10 дней болезни).

› Схемы использования ВВИГ: по 0,2-0,4 г/кг в течение 5 дней или 1-2 г/кг однократ­но.

› ВВИГ применяют в сочетании с аспирином.

› Ацетилсалициловую кислоту назначают в суточной дозе 30-80 мг/кг массы тела до снижения повышенной температуры и в дозе 3-5 мг/кг в сутки на протяжении минимум 6 недель.

ІІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра:

Гранулематозные

АНЦА-ассоциированные некротизирующие васкулит ы

› Антинейтрофильные цитоплазматичес-кие антитела (АНЦА) – это гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы (ЦП) нейтрофилов (Н) (в основном с протеиназой-3, миелопероксидазой, реже лактоферином, катепсином G и др.).

› Для СВ этой группы, характерна экспрессия на мембране Н ЦП-ферментов, которые становятся доступными для взаимодействия с АНЦА→активация Н→продукция активных кислородных радикалов и лизосомальных ферментов→повреждение сосудистой стенки и лизис клеток эндотелия.