Клиника

Основная триада симптомов:

1. поражение ВДП;
2. поражение легких;
3. поражение почек;

Основная триада морфологических признаков:

1. некротические гранулемы ВДП и легких;
2. васкулит с поражением артерий и вен;
3. гломерулит.

Ø Характерно постепенное развитие;

Ø Поражения верхних дыхательных путей (92%):

› боль в области придаточных пазух

› кровянисто-гнойное отделяемое из носа

› изъязвление слизистой носа.

› Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа.

› хронический средний серозный отит из-за обструкции евстахиевой трубы;

Ø Генерализация процесса ведет к поражению легких (85 – 90%):

• рентгенологические изменения (двусторонние множественные очаговые тени и полости);

› кашель, одышка, кровохарканье и боли в груди;

Ø Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к:

› стенозу гортани (16%) и чреват тяжелой обструкцией дыхательных путей;

› Поражение почек (77%) - обычно преобладает в клинической картине. Прямо или косвенно является причиной смерти большинства нелеченных больных:

› легкий гломерулонефрит с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами – в этом стостоянии больные могут находится весьма долго;

› с появлением почечной недостаточности - быстрое прогрессирование без лечения;

› Поражение глаз (52%) - от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма;

› Поражение кожи (46%): папулы, везикулы, пальпируемая пурпура, язвы, подкожные узлы;

› Поражение нервной системы (23%):

› нейропатии черепных нервов,

› множественная мононейропатия,

› изредка – церебральный васкулит и гранулемы головного мозга;

› Поражение сердца (8%) ведет к перикардиту, коронарному васкулиту, инфаркту миокарда, поражению митрального и аортального клапанов, АВ-блокаде.

Лабораторная диагностика

• Значительное повышение СОЭ;

• Легкая анемия, лейкоцитоз;

• Легкая гипергаммаглобулинемия (в основном за счет IgA);

• Появление ревматоидного фактора;

• Мочевой синдром, свойственный гломерулонефриту;

• Во время обострений бывает тромбоцитоз;

• Недостаточность комплемента нехарактерна, несмотря на то, что у ряда больных имеются циркулирующие иммунные комплексы;

• Антитела к протеазе-3 находят у 90% больных с поражением дыхательных путей и почек и лишь у 70% больных без поражения почек;