Диагностические критерии гранулематоза Вегенера у детей (Консенсус EULAR/PreS, 2006)

наличие 3 из 6 следующих признаков:

› гематурия и/или значительная протеинурия;

› гранулематозное воспаление при биопсии (признаки очагового гломерулонефрита);

› воспалительный процесс в придаточных пазухах носа;

› субфарингеальный, трахеальный или эндобронхиальный стеноз;

› патологические изменения на рентгенографии или компьютерной томографии (КТ) грудной клетки;

› положительная реакция на АНЦА или ц-АНЦА.

Диагностические критерии Гранулематоза Вегенера:

1. Язвенно-некротический ринит, синусит (гнойно-кровянистые выделения из носа, сухие корки, носовые кровотечения);
2. Разрушение хряща и костной ткани, носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи, орбиты, седловидная деформация носа;
3. Инфильтраты в легких с распадом (кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, легочное кровотечение), при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких.;
4. Изменения мочи: микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
5. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (протеинурия, микрогематурия, нарушение функции почек);
6. AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови (у 90% больных).
7. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз Гранулематоза Вегенера – с чувствительностью 88% и специфичностью 92%!!!