Задача 24

В клинику детских болезней поступил мальчик 3 лет. При осмотре: ребёнок намного ниже возрастной нормы роста; с короткой шеей, руками и но­гами; большим животом; голова крупная; спинка носа запавшая; лицо одут­ловатое, бледное, маскообразное; рот открыт, язык увеличен; во рту много кариозных зубов; речь невнятная, произносимые слова искажены, слоги в них часто переставляются; на вопросы ребёнок отвечает не всегда; капризен и раздражителен. АД - 80/50 мм рт. ст.; пульс 45 ударов в минуту. Щитовид­ная железа при пальпации безболезненна, не увеличена.

В крови значительно снижено содержание Т₃ и Т₄. Мать ребёнка во время беременности несколько недель находилась в местности, расположенной поблизости от АЭС, на которой произошёл выброс радиоактивных элемен­тов.

1. Какая форма патологии развилась у ребенка? Ответ обоснуйте данными из условия задачи.

2. В чем причина ее возникновения и каковы механизмы развития?

3. Каковы механизмы симптомов, имеющихся у ребенка?

Патофизиология эндокринной системы Примеры решения задач.

Задача 1*

1. Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, сопровождающаяся периодическим выбросом больших количеств адреналина.

2. Головные боли - следствие повышения артериального давления; сердцебиение, тахикардия, дрожание конечностей - эффекты адреналина на миокард и мускулатуру; усиление диуреза - следствие усиления фильтрации в почках на фоне повышенного давления, обусловленного действием адреналина и результат осмотического диуреза из-за глюкозурии;

3. Тахикардия - прямое действие адреналина на сердце; гипертензия - следствие кардиостимулирующего эффекта адреналина на сердце и спазма периферических сосудов; гипергликемия - эффект адреналина на углеводный обмен: усиление гликогенолиза (превращение гликогена печени в глюкозу).

Задача 3**

1. Микседема - поздняя постнатальная недостаточность щитовидной железы, развивающаяся после периода полового созревания.

2. Снижение памяти и сонливость - ослабление обменных процессов в мозге при недостатке тироксина (на фоне снижения обменных процессов в целом).

3. Снижение основного обмена - следствие ослабления интенсивности обменных биохимических процессов на фоне недостатка тироксина; гипоглекимия - ослабление стимулируемых тироксином процессов гликогенолиза, гликонеогенеза и всасывания глюкозы в ЖКТ.

Задача 17 ***

1-2. У пациента имеется, по-видимому, опухоль мозгового вещества надпочечника (феохромоцитома) или гипертрофия его, сопровождающаяся раз­витием эпизодов гипертензивных реакций в ответ на физические или пси­хоэмоциональные нагрузки. Описанные в условии задачи симптомы более характерны для феохромоцитомы. Именно при этой опухоли мозгового вещества надпочечника отмечается комплекс характерных изменений: -"выброс" в кровь избытка катехоламинов под влиянием психических и физических нагрузок; - расстройства функции сердечно-сосудистой сис­темы в ответ на них (гипертензивные реакции, тахикардия, пульсирующая боль, сердцебиение); - гипергликемия; - увеличение в крови и моче со­держания катехоламинов и их метаболитов.

3. Повышение уровня систолического АД обусловлено, главным образом, увеличением ударного выброса сердца и частоты его сокращений в результате развития положительных ино- и хронотропных эффектов избытка катехоламинов в крови. Увеличение уровня диастолического давления в крови, в основном, является результатом повышения тонуса стенок артериол и артерий и, как следствие - общего периферического сопротивления артериальных сосудов.

4. Механизм развития симптомов, развивающихся у данного пациента при тяжелой физической нагрузке:

• сильная пульсирующая головная боль и головокружение обусловлено гипертензивной реакцией и, в связи с этим, перерастяжением стенок артериальных сосудов головного мозга, имеющих меньшую выраженность мышечного слоя, чем в артериях других регионов тела. Этот эффект потенцируется также тем, что головной мозг находится в замкнутом пространстве черепа и сдавливается в связи с переполнением кровью артерий, увеличением лимфообразования, сдавлением вен и венул с развитием венозной гиперемии и отека мозга;

• приступы сердцебиения являются результатом положительного хронотропного действия катехоламинов;

• ощущения боли в области сердца - результат ишемии миокарда в условиях острого значительного увеличения его функции под влиянием избытка катехоламинов (их положительных хроно- и инотропного действия);

• чувство страха смерти возникает, в основном, в связи с выраженной тахикардией и коронарной недостаточностью, а также - неожиданным, острым развитием плохого самочувствия во время "катехоламинового криза" при феохромоцитоме.