Задача № 47

Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отста­вание в физическом развитии (масса тела 7,0 кг), появление одышки и периорального цианоза при физическом или эмоциональном напряжении.

Из анамнеза известно, что недостаточная прибавка в массе тела отме­чается с 2-месячного возраста, при кормлении отмечалась быстрая утом­ляемость вплоть до отказа от груди. Бронхитами и пневмониями не болел.

При осмотре: кожные покровы с цианотичным оттенком, перифериче­ский цианоз, симптом "барабанных палочек" и "часовых стекол". Область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости:

левая - по левой средне-ключичной линии, правая - по правой парастер-нальной линии, верхняя - II межреберье. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС - 140 уд/мин, ЧД - 40 в 1 минуту. Вдоль левого края гру­дины выслушивается систолический шум жесткого тембра, II тон ослаблен во втором межреберье слева. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не уве­личены.

Общий анализ крови: гематокрит - 49% (норма - 31-47%), Hb -170 г/л. Эр – 5,4х10¹²/л, Ц.п. - 0,91, Лейк – 6,1х10⁹ /л, п/я - 3%, с - 26%, э - 1%, л - 64%, м - 6%, СОЭ - 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1004, бе­лок - отсутствует, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты -0-1 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - немного.

Биохимический анализ крови: общий белок - 69 г/л, мочевина -5,1 ммоль/л. холестерин - 3,3 ммоль/л, калий - 4,8 ммоль/л, натрий -143 ммоль/л, АЛТ - 23 Ед/л (норма - до 40), ACT - 19 ЕД/л (норма - до 40), серомукоид - 0,180 (норма - до 0,200).

Кислотно-основное состояние крови: рО₂ - 62 мм рт.ст. (норма -80-100), рСО₂ - 50 мм рт.ст. (норма - 36-40), рН - 7,29, BE = -8,5 ммоль/д (норма - +-2,3).

Задание

1. Сформулируйте предварительный диагноз. 2. Какова анатомия данного порока? 3. Какие дополнительные обследования следует провести для уточ­нения диагноза? 4. Как объяснить появление симптомов "барабанных палочек" и "ча­совых стрелок"? 5. Когда отмечается появление диффузного цианоза при этом пороке - с рождения или позже? Почему? 6. Чем объяснить наличие тахикардии и одышки? 7. Какие изменения возможны на рентгенограмме? 8. Ваше отношение к назначению сердечных гликозидов у данного больного? 9. Если назначение сердечных гликозидов не показано, то почему? Какое направление действия сердечных гликозидов оказывает порочное действие в конкретной ситуации? 10. Определите тактику терапии. 11. Каковы наиболее частые осложнения оперативного лечения и по­чему? 12. Какие нарушения сердечного ритма и проводимости являются наиболее частыми в послеоперационном периоде?