2015-09-06
504
Мальчик, 10 лет, в дебюте – острое начало заболевания с появления обширных отеков по всему телу. При обследовании в моче протеинурия 8г/сут. Госпитализирован, где при обследовании выявлены: общий белок 42г/л, альбумин 18г/л, холестерин 14,5ммоль/л, креатинин 40мкмоль/л, протеинурия 12г/сут, микрогематурия 15-18 в п/з, Нв 120г/л, лейк – 8*10 9/л, СОЭ 40мм/ч. Монотерапия глюкокортикоидами в течение 1 года не привела к полной ремиссии, продолжают сохраняться протеинурия 0,8 г/сут, микрогематурия 10-20 в п/з. Выполнена биопсия почки: в препарате 10 клубочков, отмечается пролиферация мезангиальных клеток. При иммунофлюоресценции выявляется свечение С3 нелинейного характера, в виде своеобразных депозитов. При электронной микроскопии видно расщепление слоев ГБМ клетками, которые расположены между ее двумя слоями. Таким образом, картина напоминает "железнодорожные пути".
ВОПРОСЫ:
1. Выделите основные синдромы
2. Какому варианту ГН соответствует описанная морфологическая картина?
2. Дополнительные лабораторно-инструментальные обследования
3. Дифференциальный диагноз
4. Характерный морфологический признак
5. Тактика лечения и прогноз
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:
1. Нефротически-нефритический синдром.
2. Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит.
3. Контроль креатинина, мочевины в крови, контроль диуреза, протеинурии, коагулограмма, обследование на инфекции, вирусный гепатит В и С
4. Болезнь минимальных изменений, ФСГС
5. В случае первичного, идиопатического МПГН лечение преднизолоном рекомендуется только при его течении с тяжелым НС. Однако при этом следует иметь в виду, что лечение обычно бывает малоэффективно. В 50% случаев наблюдается быстрое прогрессирование с исходом в ТХПН в течение 10 лет.
