В состав белков входят 22 аминокислоты, в том числе 8 незаменимых (валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин). Незаменимые аминокислоты не могут быть синтезированы в необходимом объёме в организме человека и должны поступать с пищей.
Дефицит незаменимых аминокислот
• Общие проявления характерны для недостатка любой незаменимой аминокислоты:
♦ Отрицательный азотистый баланс.
♦ Замедление роста и нарушения развития у детей.
♦ Снижение регенераторной активности тканей и органов.
♦ Уменьшение массы тела.
♦ Снижение аппетита и усвоения белка пищи.
• Специфические проявления характерны для дефицита конкретной незаменимой аминокислоты.
Избыток отдельных аминокислот
• Общие проявления. Избыточное поступление и образование аминокислот в организме приводит к нарушению вкуса, снижению аппетита, уменьшению массы тела, расстройствам обмена других аминокислот, нарушениям функций органов и тканей.
• Специфические проявления характерны для избытка конкретной аминокислоты.
Расстройства переваривания белка в желудке и кишечнике
Расстройства пищеварения в желудке и в тонком кишечнике приводят к нарушению обмена белка.
Нарушения расщепления белка в желудке
• Причины: гипоацидные состояния, снижение содержания или активности пепсина, резекция части желудка.
• Последствия и проявления: недостаточное расщепление белков, замедление эвакуации пищи в двенадцатиперстную кишку.
Нарушения переваривания белка в тонком кишечнике
• Причины: расстройство полостного и пристеночного расщепления белка в кишечнике, а также нарушение всасывания (синдромы мальабсорбции).
• Проявления:
♦ Креаторея.
♦ Целиакия глютеновая - синдром, характеризующийся нарушением полостного и мембранного переваривания белков, а также торможением всасывания аминокислот.
♦ Диспептические расстройства.
Нарушения трансмембранного переноса аминокислот
Нарушения трансмембранного переноса аминокислот обусловлены мембранопатиями различного генеза, которые приводят к расстройствам транспорта аминокислот на нескольких этапах: из кишечника в кровь, из крови в гепатоциты, из первичной мочи в кровь, из крови в клетки органов и тканей.
Примеры: синдром Фанкони, цистинурия, цистиноз нефропатический, отравления солями тяжёлых металлов (например, меди, кадмия, свинца, ртути), эндотоксинемии (например, при избытке соединений меди).