Основная часть синтезируемых порфиринов эритробластов идет на образование Нв, а неиспользованные порфирины и их предшественники выделяются с мочой и калом

Различные типы порфиринов (уро-копро-прото) образуются в зависимости от того, какими радикалами замещены атомы водорода в порфине. Названы по источнику первоначального выделения.

Порфирины в моче - преимущественно копропорфирины > уропорфирины > порфобилиноген и ДАЛК. Основной источник – печень, меньше эритронормобласты.

Порфирины в кале - копропорфирины и протопорфирины. Часть порфиринов в организме экзогенного происхождения (поступают с пищей в составе мясных продуктов, овощей, фруктов). В печени они превращаются в копропорфирины и выделяются с желчью.

Лабораторная диагностика нарушений порфиринового обмена

Исследование порфиринов в биологическом материале представляет определенные трудности в связи с небольшим содержанием, наличием различных типов и изомеров (различное расположение радикалов), определение которых требует специфических методов. Принцип - соединения, имеющие кольцо порфирина, флуоресцируют и характеризуются интенсивным поглощением на границе видимой и ультрафиолетовой областей спектра. Восстановленные формы порфиринов (порфириногены) бесцветны.

v Определение уровня порфиринов в моче

v Определение содержания порфобилиногена в моче

v Определение ДАЛК в моче

v Определение протопорфирина в эритроцитах

Определение уровня порфиринов в моче

1. Качественные – основаны на способности порфиринов в УФ давать красную флуоресценцию. В норме с мочой выделяется 0-2 мг/л (вне чувствительности метода).

2. Количественные - унифицированный метод Соулсби - основан на спектрофотометрии. Производят экстракцию порфиринов из мочи, а затем измерение оптической плотности на 3 длинах волн – 380, 402, 430нм → пересчет по креатинину.

Норма – 30,5-122 н/моль/г креатинина.

Показания: заболевания печени, Порфирии.

Определение содержания порфобилиногена в моче

Материал: свежевыделенная моча (хранение не более 2 часов при комнатной температуре) или в холодильнике при 4 ⁰С или -20 ⁰ С.

Используется качественная реакция с реактивом Эрлиха (парадиметилбензальдегид в концетрированной соляной кислоте) +бутанол. Смешивают, встряхивают, отстаивают. Происходит разделения на 2 слоя. Верхний – бутанол. Внизу – водная фаза. У здоровых – окрашен бутанольный слой, у больных – водный.