Патологические изменения у недоношенных – начиная от 170 мкмоль/л. Для предотвращения осложнений, связанных со свободным билирубином, важно определяют почасовый прирост БР (в норме 1,7-3,4 мкмоль/л/час).
≥ 5,1 мкмоль/л/час требуется проводить фототерапию
≥ 6,8 мкмоль/л/час – заменное переливание крови.
Физиологическая желтуха новорожденных (продолжение)
1. при сахарном диабете у матери
Причина - нарушение углеводного обмена, снижение синтеза глюкуронилтрансферазы.
При гипотиреозе у матери
Причины - снижение активности глюкуронилтрансферазы (регулируется тироксином), застой желчи в печени.
Синдром Ориеса-Люцея
Проявляется длительно текущей физиологической желтухой новорожденных (1,5-3 мес). Причина - в составе молока много стероидных гормонов и свободных жирных кислот (свободные жирные кислоты способствуют высвобождению свободного БР из комплекса альбумин:БР, усиливая желтуху при низких титрах БР). Смена донора грудного молока.
Порфириновый обмен
|
|
Порфириныпоступают с пищей и образуются в организме человека (преимущественно в костном мозге и гепатоцитах).
Исходные продукты: глицин (гликокол) + янтарная кислота (ее активная форма - сукцинил-коэнзим А) → δ-аминолевулиновая кислота (ДАЛК). Процесс происходит в митохондриях при участии специальной ферментной системы (синтетаза ДАЛК), которая в качестве кофактора использует В1, В6.
Схема биосинтеза порфиринов
Порфирины мочи и кала