Наблюдая более 50 больных с акинетическим мутизмом в динамике, мы (Никифоров А.С., 1974; Винарская Е.Н. и др

127 1977; Винарская Е.Н. и др., 1978) сделали вывод о том, что синдром представляет крайнюю степень сниженной речевой активности. Он возникает при дисфункции неспецифических активирующих структур преимущественно мезэнцефального и диэнцефального уровня центральной нервной системы, не­зависимо от этиологии очага поражения (опухоль, травмы, нарушения кровообращения, отравление барбитуратами и препаратами фенотиазинового ряда, соматогенные интокси­кации).

Избирательное снижение речевой активности было впер­вые отмечено К. Клейстом (1934) и названо «antriebsmangel der sprache» (недостаточность побуждения к речи). В наших наблю­дениях сниженная речевая активность, в том числе произноси­тельная, наблюдалась на фоне более или менее выраженной двигательной и общей психической инактивности.

Опишем стадии развития этого синдрома, завершающиеся акинетическим мутизмом.

Преходящее снижение речевой активности. Речь больных на этой стадии напоминает речь утомленного человека. В основ­ном они жалуются на усталость от речевых усилий, особенно в процессе монологов. На слух слушателя такая речь монотонна, недостаточно звучна, внятна и выразительна, то есть дизарт-рична. Кроме этих дизартриеподобных симптомов наблюдают­ся отдельные замены и персеверации фонем и целых слов, уп­рощенность грамматического строя речи и тенденция к исполь­зованию привычных речевых оборотов и автоматизмов. Даже кратковременный отдых улучшает качество речи, поэтому боль­ные говорят замедленно, с затянутыми паузами. Если речевая нагрузка невелика и эпизодична, то ни субъективных, ни объ­ективных нарушений речи на этой стадии развития мезэнце-фально-диэнцефальных очаговых поражений мозга не отмеча­ется.

При психологическом обследовании у больных обнаружи­вается увеличение времени ассоциирования в процессе ассоци­ативного эксперимента. Возникают затруднения при называ­нии любых слов (существительных) в течение определенного отрезка времени. Нередко слов «не хватает» даже на две минуты эксперимента, и больной начинает персеверировать одно и то же слово, вначале с некоторыми модификациями («...человек, молодой человек, военный человек, плохой человек... человек, человек... человек...»).

Постепенное снижение речевой активности. Все нарушения речи, в том числе и ее дизартричность, становятся более или менее стабильными. С одной стороны, они усугубляются при утомлении, а с другой — становятся менее выраженными или даже исчезают при эмоциональной заинтересованности боль­ного в теме беседы. Испытывая постоянные трудности в про­цессе речевого общения, больные начинают его избегать. Появляются и некоторые трудности в восприятии речи, особенно при одновременном разговоре нескольких людей. Если больной концентрирует внимание на одном собеседни­ке, то все, что говорят другие, от него ускользает. При речевом утомлении все чаще констатируются персеверации, эхолалии и вегетативные признаки общего утомления в виде потливос­ти, сосудистых реакций и т.п. Больные все больше времени проводят в постели, перестают слушать радио и смотреть те­лепередачи и даже постепенно теряют интерес к газетам и книгам.

Психологическое обследование вскрывает возросшую сте­пень интеллектуальной и речевой инактивности. Нарастает бедность словесных ассоциаций при ассоциативном экспери­менте. Появляются большие латентные периоды при называ­нии предметных картинок, предметы называются по их от­дельным признакам. Пересказ прослушанного текста или со­ставление рассказа по серии последовательных картинок отличается лаконичностью и упрощенным синтаксисом пред­ложений.

Постоянное снижение речевой активности с эпизодами му- тизма. Общая и речевая аспонтанность нарастает. Больные пе­реходят на постельный режим.

Спонтанно в речевой контакт больные вступают редко, хо­тя им вполне доступна диалогическая речь на личностно зна­чимые темы. Отвечают они обычно по существу, но лаконично. Голос у них тихий, речь отличается замедленностью, моното­нней и нечеткой акцентуацией. Артикуляция звуков невнят­ная. Дизартричность речи нарастает при затягивании беседы, возникают паузы, персеверации, эхолалии, учащаются замены фонем и слов, временами речь становится шепотной или, ос­таваясь достаточно звучной, оказывается полностью неразбор­чивой.

Иногда развиваются эпизоды мутизма длительностью в не­сколько минут, после которых дизартричность речи резко на-

129растает и сохраняется в течение нескольких часов. Постепенно эпизоды мутизма учащаются и удлиняются.

Составляя рассказ на основе сюжетной картинки, больные обычно ограничиваются перечислением изображенных на ней предметов, а пересказывая текст, — кратким сообщением его смысла. Если же удается создать у больных эмоциональную за­интересованность в выполнении заданий, то качество рассказов и пересказов значительно улучшается: больные хотя и лаконич­но, но связно передают содержание картинки и сообщают о де­талях прослушанного текста.

Стабилизирующийся акинетический мутизм. Больные без­молвно проводят весь день в постели. На вопросы они отвеча­ют, но тихо, монотонно и почти неразборчиво. Высказывания фрагментируются не соответствующими смыслу паузами, кото­рые по мере продолжения беседы затягиваются, речь становит­ся неразборчивой и переходит в беззвучное артикулирование. Целенаправленно и повторно побуждая больного, всегда можно добиться громкого и внятного произнесения им любого звука и любого слова.

В ситуациях повышенной эмоциональности или при необ­ходимости удовлетворения насущных физиологических по­требностей констатируются и спонтанные высказывания до­статочной внятности. Один из наших больных, часами безмол­вно лежавший в постели, однажды в жаркий день довольно громко попросил пить. При этом была зафиксирована возмож­ность правильной артикуляции сложных звуков и звукосочета­ний, правильного использования суперсегментных просодиче­ских средств речи, а также словарных единиц и грамматики. На этой же стадии заболевания единичные больные могли пользоваться и монологической речью, что, однако, стоило им большого труда и приводило к последующему усугублению степени акинеза и мутизма. Один больной, экономист по про­фессии, проконсультировал свою дочь, готовившуюся к сдаче экзамена. Консультация была содержательна, выполнена в хо­рошей языковой форме, хотя и посредством дизартричной ре­чи. После ее окончания больной впал в состояние полного ис­тощения сил.

Кроме трудностей порождения высказывания и реализации его во внешней речи, наблюдаются и некоторые трудности по­нимания больными речи окружающих, особенно если она ве­дется в быстром темпе и характеризуется лексико-грамматиче-

ской сложностью. Эмоциональное заинтересовывание больных помогает им и в этом отношении.

Содержательный пересказ прослушанного текста или состав­ление рассказа по сюжетной картинке при психологическом об­следовании уже недоступны, хотя, судя по односложным от там больных, видно, что смысл текста или картинки они поняли. Так, на просьбу составить рассказ по картинке, изображающей осенний лес и улетающую стаю журавлей в сером небе, больной сказал одно слово: «Осень!» На вопрос, почему он так думает, больной правильно, хотя и не слишком внятно уточнил: «Листья желтые».

Можно отметить, что усложнение задания компенсировало некоторым больным их затруднения. Иногда такими компенси­рующими средствами становились письменные виды речи при невозможности устного общения. Они, правда, тоже были де­фектны: лаконичны, замедленны, встречались замены и повто­ры букв, недописанные слова и пр.

Полный акинетический мутизм. Больные полностью пассив­ны в постели, неопрятны. Пищу принимают неохотно и лишь в том случае, когда ее вкладывают им в рот. Никаких просьб они не выражают, на появление близких отвечают легкой эмоцио­нальной мимической реакцией, на вопросы реагируют легкими жестами, опусканием век, покачиванием головы. Следят за ок­ружающими людьми взорными движениями. Другими словами, для больных возможны лишь паралингвистические способы коммуникации.

Состояние акинетического мутизма при утяжелении очаго­вого поражения переходит в сопор, а затем и кому.

Описанная динамика развития синдрома сниженной ак­тивности речи кульминацией которого становится акинетиче­ский мутизм, варьируется в зависимости от этиолологии оча­гового поражения структур лимбико-ретикулярного комплек­са. Более или менее постепенное прогрессирование синдрома, в том числе и дизартричной речи, мы наблюдали у больных с опухолями этих структур или с нарастающей сосудисто-мозго­вой недостаточностью в бассейне вертебробазилярной систе­мы, а также у больных с прогрессирующей эндогенной инток­сикацией при хронической почечной недостаточности. При травмах мозга, инсультах, острых отравлениях развитие синд­рома наступает очень быстро. В ряде случаев удается наблю­дать его регресс и прослеживать описанные стадии в обратном

131порядке. Продолжительность каждой из стадий тоже варьиру­ется.

Независимо от тяжести акинетических компонентов синд­рома проявления речевой инактивности, в том числе дизартри-ческого типа, сочетаются с характерной для глубинно располо­женных очаговых поражений мозга неврологической симпто­матикой, а именно слабостью конвергенции глазных яблок, анизокорией, ограничением движений взора вверх, вертикаль­ным и горизонтальным нистагмом, лабильным мышечным то­нусом, гипомимией и гипокинезией, тремором рук и головы, миоклониями в круговой мышце рта, в мышцах языка и глотки (иногда пароксизмального характера), симптомами орального ав­томатизма, двусторонней пирамидной недостаточностью. У мно­гих больных был нарушен сон: он был прерывистым, поверхно­стным, сопровождался яркими, подчас устрашающими снови­дениями, или, напротив, больные жаловались на бессонницу и ночные страхи. Еще чаще у больных имели место эмоциональ­ные и вегетативные расстройства, сочетавшиеся иногда с гор­мональной недостаточностью. У некоторых имелись и психо­сенсорные расстройства с эпизодами спутанного сознания, дез­ориентации и бредового отношения к близким людям.

Таким образом, дизартрия, обусловленная очаговой дис­функцией неспецифичееких активирующих структур мозга, условно названная нами по наиболее частой локализации оча­га мезэцефально-диэнцефальной, в большинстве случаев явля­ется одним из компонентов более сложного синдрома. Однако она может доминировать в клинической картине заболевания, что зависит, по-видимому, от особенностей локализации па­тологического очага. Наиболее часто сниженная речевая ак­тивность выражается наряду с дизартрией афазиеподобными симптомами и обычно сочетается с более или менее выражен­ным акинезом. Весьма нередки, и это следует подчеркнуть, синдромы, в которых неспецифически обусловленные симпто­мы дизартрии и афазии сочетаются с различными специфиче­скими формами дизартрии (бульварной, псевдобульбарной, экстрапирамидной и пр.).

Уточнение характера нарушений речи в таких случаях со­пряжено с особыми трудностями, но оно необходимо для уточ­нения топики, размеров, а подчас и характера патологического очага в мозге и правильного решения вопросов медицинской тактики.

Для дифференциальной диагностики можно использовать патогенетическую связь описываемой формы дизартрии со сни­женной неспецифической активацией различных мозговых струк­тур. Повышая эмоциональный тонус больного, заинтересовы­вая его в теме беседы или в ее целях, мы интенсифицируем мо­тивацию его речевой деятельности. Усиленная мотивация влечет большую активацию пострадавших клеток лимбико-ре-тикулярной системы и таким путем очаговая дисфункция пре­одолевается. Дизартрия, как и другие симптомы развивающего­ся акинетического мутизма, временно исчезает.

Возможность временного в связи с эмоциональной стиму­ляцией исчезновения дизартрических симптомов свидетельст­вует о патогенетической связи этой формы дизатрии с очаговы­ми поражениями лимбико-ретикулярной системы. Другие формы дизартрии — бульбарную, псевдобульбарную, экстрапирамид­ную, мозжечковую и кортикальную апраксическую — преодо­леть эмоциональной стимуляцией нельзя. Нередко даже наобо­рот: чем больше больной старается чисто произнести звуки, слова или словосочетания, тем хуже у него это получается, и ди-зартрическая невнятность речи нарастает.

Таким образом, и это тоже надо подчеркнуть, специфика фонетического синдрома при мезэнцефалыю-диэнцефальной диз­артрии состоит не в характере самих звуковых нарушений, как при других дизартрических формах, ибо эти звуковые наруше­ния могут напоминать в зависимости от преимущественно пострадавших отделов лимбико-ретикулярной системы любую из них, а в их патогенетической связи с уровнем эмоциональ­ного возбуждения субъекта.

После установления патогенетической зависимости речево­го синдрома от снижения речевой активности можно попытать­ся определить уровень поражения лимбико-ретикулярной сис­темы в каудально-ростральном направлении. Для решения этой задачи целесообразно учитывать, что каудально неспецифиче­ские структуры расположены относительно компактно. В рост­ральном направлении связи неспецифических структур с корой головного мозга в лучистом венце имеют веерообразный харак­тер. Чем каудальнее поражение неспецифических структур моз­га, тем чаще снижение речевой активности сочетается со сни­жением двигательной и интеллектуальной активности по типу синдрома акинетического мутизма, только на начальной стадии заболевания удается наблюдать иногда относительно избира-

133тельное снижение именно речевой активности. Напротив, при поражении ростральных отделов неспецифической активирую­щей системы (уровень диэнцефально-корковых связей) стано­вятся нередкими избирательные расстройства только речевой активности.

При каудальных (на мезэнцефальном и диэнцефальном уровнях), даже тяжелых, поражениях лимбико-ретикулярной системы обычно нетрудно убедиться с помощью приемов эмо­циональной стимуляции в отсутствии первичных вербально-мнестических, грамматических и мыслительных расстройств. Напротив, такие первичные расстройства в той или иной степени выраженности имеются у больных с ростральными очаговыми поражениями лимбико-ретикулярной системы. Понятно, что первичные дизартрические расстройства буль-барного, псевдобульбарного, мозжечкового и экстрапирамид­ного типов могут наблюдаться у больных с каудальными пора­жениями лимбико-ретикулярной системы. Приведем выписку из истории болезни*.

У больного В., 43 лет (рабочий, правша), при обследовании вы­явлены слуховые и обонятельные галлюцинации, оральная апрак-сия, правосторонний гемисиндром, значительное расстройство па­мяти на текущие события, легкие пространственные нарушения. Больной очень неохотно вступал в контакт, однако в условиях лич-ностно значимых для него коммуникативных ситуаций нарушений устной речи, чтения и письма не обнаруживалось, за исключением лишь некоторых затруднений при назывании предметов и повторе­нии ряда слов. Была диагностирована глубинная опухоль левой доли

На операции (нейрохирург Е.Ф. Лобкова) опухоль обнаружена в медиобазаЛьных отделах левой височной области. На поверхность она выходила только на небольшом участке верхней височной из­вилины в глубине сильвиевой ямы. После частичного удаления опухоли, осуществленного через разрез коры в средней части сред­ней височной извилины, речевые расстройства не нарастали. К мо­менту выписки из стационара имевшиеся ранее дефекты речи и па­мяти исчезли.

Через 8 месяцев состояние больного ухудшилось; на фоне уме­ренного снижения психической активности появились симптомы афазии: затруднения в понимании речи окружающих, неплавность собственной речи, нарушение повторения отдельных звуков и слов, а также расстройство фонематического анализа слов, вер-

Наблюдение, совместное с А.С. Куклиной и Е.Ф. Лобковой.

бальные амнезии и парафазии, нарушения чтения и письма. Эти афатические расстройства были стойкими, и выраженность их не уменьшалась в личностно значимых для больного коммуникатив­ных ситуациях. Такая динамика клинической картины позволила говорить о том, что если до операции в речевом статусе доминиро­вали признаки снижения речевой активности, то позже на первый план выступили афатические нарушения. Это обстоятельство дава­ло возможность диагностировать продолженный рост опухоли по направлению к конвекситальным отделам левой височной доли, что полностью подтвердилось при повторной операции.

Таким образом, симптомы дизартрии далеко не всегда ука­зывают на очаговую недостаточность стволово-подкорковых и корковых двигательных систем. Их исчезновение при эмоци­ональной стимуляции свидетельствует об очаговой недостаточ­ности лимбико-ретикулярной системы, чаще всего мезэнце-фально-диэнцефального уровня.