Согласно принятому нами рабочему определению термина «дизартрия», предметом настоящего исследования были семь разных клинических групп больных, у которых очаговые поражения центральной и периферической нервной системы выражались в расстройствах устной речи в виде ее невнятности, сма-занности и неразборчивости.
Посмотрим, в какой мере результаты нейрофонетического исследования подтверждают родовую общность бульбарной, псевдобульбарной, экстрапирамидной, мозжечковой, корковых и мезэнцефально-диэнцефальной форм дизартрии. Напомним, что очаговые поражения мозга у обследованных больных были весьма различны по этиологии (опухоли, травмы, воспалительные и сосудистые заболевания) и локализации (периферические нервы и спинной мозг, разные отделы ствола мозга, коры, ядер и белого вещества полушарий головного мозга).
Несмотря на столь большое разнообразие очаговых поражений мозга, все они проявлялись в конечном итоге расстройствами речевых движений. При неврологическом обследовании имели место вялые или спастические параличи мышц речевого аппарата (бульварная и псевдобульбарная дизартрия); явления атаксии (мозжечковая дизартрия) или апраксии (корковая дизартрия) и нарушения мышечного тонуса по типу ги-по-, гипер- и дистонии (экстрапирамидная и мезэнцефаль-но-диэнцефальная дизартрия). Таким образом, родовая общность разных форм дизартрии сводится, во-первых, к тому, что это — расстройства различных двигательных фонов речевого акта.
Так как у больных с разными клиническими формами дизартрии нарушается лишь двигательная реализация полноценных языковых средств речи (слов и словосочетаний, фонем и их последовательностей, морфем), то, во-вторых, родовая общность форм дизартрии обнаруживается в дефектности прежде всего внешней произносительной стороны речи (полные и обязательно частичные замены звуков речи, диспросодия, диспневмия). Эти дефекты искажают нормативную сторону русской речи, она теряет социально регламентированное звучание и в силу этого иногда приобретает различные «иностранные акценты». Важно отметить, что характерные для больных с дизартрией частичные замены звуков (П—ТС,Б — 6Пп др.) никогда не встречаются при афазии. При афазии в процессе языковых звуковых обобщений возникает смешение фонем, что клинически выражается только полными заменами звуков (П - Т, Б - П и др.).
В-третьих, расстройство при дизартрии двигательных фонов речевого акта проявлялось и в том, что все больные затруднялись выразить свою мысль в устной речи, тогда как выражение ее в письменной форме их не затрудняло (конечно, имеются в виду, во-первых, больные с «чистыми» формами дизартрии, не осложненными афатическими компонентами, и, во-вторых, больные, у которых очаговые поражения мозга возникли в том возрасте, когда формирование речевой функциональной системы в основном уже закончилось). Не затрудняло больных также понимание письменной речи.
В совокупности все перечисленное обосновывает родовую общность различных дизартрических расстройств и позволяет отличить их от других форм клинической патологии речи.
Теперь обратимся к тому, что отличает отдельные клинические формы дизартрии и характеризует их видовую избирательность и специфичность, следовательно, к тому, что позволяет проводить частную дифференциальную диагностику форм дизартрии (табл. 2).
Возможности нейрофонетического изучения дизартрии используются еще очень мало. Так, например, нужно изучить этим методом клинические варианты экстрапирамидной дизартрии; все формы дизартрических расстройств следует объективировать результатами инструментально-фонетических исследований, при этом необходимо привлечь к исследова-
137Дифференциальные
Форма дизартрии
Бульбарная
Псевдо-бульбарная
Экстрапирамидная
Очаг поражения мозга
Одностороннее (правое или левое) или двустороннее поражение периферических двигательных нейронов V, VII, IX, X, XII черепно-мозговых нервов, а также спинальных нервов шейно-грудного уровня.
Двустороннее, хотя нередко неравномерно латерализованное, поражение центральных двигательных корти-ко-бульбарных нейронов, а также пирамидных нейронов, идущих к передним рогам шейно- грудного уровня.
Разнообразные поражения экстрапирамидных ядер и их связей с другими структурами мозга, в частности с корой.
Патогенез
Избирательные вялые (право-, лево- или двусторонние) параличи мышц языка, губ, мягкого нёба, гортани, глотки, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных. Атрофия и атония этих мышц (язык вялый, дряблый), снижены или отсутствуют глоточный и нижнечелюстной рефлексы. Расстройства любых (непроизвольных и произвольных) движений в соответствующих группах мышц.
Пирамидные спастические параличи мышц речевого аппарата. Мышечной атрофии нет. Гипертония мышц (язык напряжен, отодвинут кзади), глоточный и нижнечелюстной рефлексы усилены. Нередки насильственный смех и плач. Паралич всегда двусторонний, хотя возможно его значительное преобладание с одной стороны, страдают, во-первых, произвольные движения и, во-вторых, самые тонкие движения кончиком языка.
Вопросы патогенеза этой дизартрии мало разработаны, однако несомненна его связь с распадом или с расстройствами использования врожденных синергии в акте речи, что делает ее напряженной и неплавной.
Таблица 2
характеристики дизартрии
Клинические проявления (синдромы фонетических расстройств и вторичной системной недостаточности)
Голос слабый, глухой, истощающийся; гласные и звонкие согласные оглушены (а —>• хха; б —> п, д —» т и др.). Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости (б —» м, д -* н, р—р и др.). Артикуляция гласных приближена к нейтральному звуку з. Артикуляция согласных упрощена; смычные и р заменяются щелевы-
v ми (п -* ф, т —> с, р —> р). Упрощается характер щели
у щелевых; в речи доминируют глухие плоскощелевые звуки. Нередки избирательные расстройства артикуляции в соответствии с избирательным распределением вялых параличей. Речь замедленна, неплавна, монотонна, резко утомляет больного.
Голос слабый, сиплый и хриплый. Тембр речи изменен по типу закрытой гнусавости, особенно гнусавы гласные заднего ряда (у, о) и твердые согласные со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ц). Артикуляция гласных и согласных сдвинута назад. Смычные согласные и р заменяются на щелевые (п -»
v ф, т -* с, р -» р), Щелевые согласные со сложной
формой щели превращаются в плоскощелевые. В первую очередь страдает артикуляция согласных со сложными укладами, в артикуляции которых принимают участие мышцы кончика и краев языка (р, л, ш, ж, с, з, ц, ч). Артикуляция твердых согласных страдает больше, чем мягких.
Больной старается преодолеть описанные расстройства под контролем слуха, однако его усилия обычно ведут к нарастанию гипертонии мышц и, следовательно, к усилению хриплости голоса, гнусавости, дефектов артикуляции, а также к упрощению стечений согласных, недоговариванию концов слов, замедлению темпа речи, нарушениям ее плавности и модулированности.
Расстройства речевой просодии: темпа, плавности, громкости речи, высоты и тембра голоса, акцентуации и мелодики. Диспросодические суперсегментные расстройства взаимосвязаны с расстройствами сегментными: звуковая сторона речи нарушена. Нарушены внятность и членораздельность речи в целом. Могут быть выделены несколько еще мало изученных клинических синдромов.
Принципиальное
направление
коррекционной
работы
Устранение вялого паралича.
Устранение пирамидного спастического паралича.
Преодоление экстрапирамидной дис-тонии и гиперки-незов, в том числе медикаментозное.
Продолжение табл. 2
Форма | Очаг | Патогенез | |
дизартрии | поражения мозга | ||
• | . | ||
Мозжечко- | Поражения мозжечка | Статическая и динамическая | |
вая | и его связей с другими | атаксия речевых движений. | |
структурами мозга. | |||
Корковая апраксиче-ская пост-централь- | Одностороннее поражение коры доминантного (обычно левого) полушария го- | «Кинестетическая» артикуляторная апраксия. | |
ная | ловного мозга, а | ||
именно нижних отде- | |||
лов постцентральных | |||
полей. | |||
Корковая апраксиче-ская премо-торная | Одностороннее поражение коры доминантного (обычно левого) полушария головного мозга, а | «Кинетическая» артикуляторная апраксия | |
именно нижних отде- | |||
лов премоторных по- | |||
лей. | |||
Мезэнце-фально-ди- | Поражения структур лимбико-ретикуляр- | Нарушения неспецифической активности корково-подкорковых | |
энцефальная | ной системы, в первую | структур, обеспечивающих двига- | |
очередь мезэнцефаль- | тельную реализацию высказыва- | ||
но-диэнцефальных. | ния. |