Метаболизм и функции

Основная роль карнитина заключается в том, что он участвует в транспорте жирных кислот внутрь митохондрий, где они окисляются с высвобождением заключённой в них энергии. Происходит это следующим образом:

Ацил~SКоА с помощью карнитин-ацилКоА-трансферазы I (карнитин-пальмитоил-трансферазы), локализующейся внаружней мембране митохондрий, связывается с карнитином с образованием ацил-карнитина. Транслоказа переносит ацил-карнитин внутрь митохондрий – в митохондриальный матрикс, где карнитин заменяется на ацильную группу с участием КоА-SH. После этого образующийся ацил~SКоА становится доступным для окисления или дальнейшего удлинения цепи жирной кислоты.

Рис. Транспорт жирных кислот в митохондрию с участием карнитина

Аналогичную роль выполняет карнитин при транспорте ацетил~SКоА, однако направленность переноса ацетила противоположная. Тем самым обеспечивается поддержание физиологического уровня ацетил-КоА в митохондриях – важной условие гомеостаза метаболических процессов.

Введение карнитина животным повышает образование энергии в митохондриях, стимулирует регенераторные процессы в миокарде.

Функция карнитина не ограничивается транспортом ацильных остатков в митохондрии. Имеются данные, что это соединение стимулирует внешнесекреторную функцию поджелудочной железы, активирует сперматогенез.

Недостаточность карнитина. Карнитиновая недостаточность (её развитию способствует дефицит лизина и аскорбиновой кислоты) проявляется мышечной слабостью, дистрофией и истончением мышечных волокон.

Суточная потребность. Пищевые источники. Основным источником карнитина являются мясные продукты.

Суточная потребность составляет приблизительно 500мг.