Нарушения белкового обмена

В плазме крови присутствует более 200 различных белков. Концентрации отдельных белков в плазме различны. Максимальные количества представлены альбуминами. Альбумин не гликозилирован, как многие другие белки. Гликопротеины плазмы содержат от 10 до 25% углеводов. Изоэлектрическая точка большинства белков находится в кислой среде, т.е. при электрофорезе в щелочном буфере они движутся к аноду.

При многих патологиях происходит изменение концентрации индивидуальных белков. Эти изменения описаны всего лишь для небольшого числа белков плазмы. С клинической точки зрения удобно разделять белки по их функциям.

Таблица 1. Белки плазмы

Функциональные группы белков	Пример
Транспортные белки	Трансферрин, тироксинсвязывающий белок
Белки острой фазы	С-реактивный белок, фибриноген
Комплемент	С3, С4
Факторы свертывания	Протромбин, фактор V111, фибриноген
Ферменты	Амилаза, ренин
Ингибиторы протеиназ	ά1-антитрипсин, антитромбин 111
Белковые гормоны	Инсулин, глюкагон, вазопрессин
Иммуноглобулины	IgG, IgM, IgA
Белки, поддерживающие онкотическое давление	Все белки, особенно альбумин
Белки, поддерживающие буферную емкость	Все белки

Физиологические функции белков плазмы:

· Поддержание коллоидно – осмотического давления

· Поддержание буферной емкости крови

· Осуществление транспорта и хранения молекул липидов, продуктов метаболизма, гормонов, лекарственных веществ, микроэлементов

· Ферментативная функция

· Осуществление гуморального иммунитета и неспецифического иммунитета

· Поддержание жидкого состояния крови и ее свертывание при повреждениях

Практически все физиологические и патофизиологические реакции в организме происходят при непосредственном участии белков.

Определение белков плазмы крови.

Методы определения белков плазмы крови постоянно развиваются по мере развития технологических возможностей: от азотометрических до современных иммунохимических методов. Все методы определения белков можно разделить на 3 основные группы (Табл. 2):

Таблица 2.

Методические подходы к определению белка.

ГРУППЫ БЕЛКОВ	ЧТО ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ	МЕТОДЫ
Общий белок	Общие свойства всех белков	Весовые Азотометрические Рефрактометрические Фотометрические Спектрофотометрические
Белковые фракции	Группы белков, близких по физико – химическим свойствам	Электрофорез Хроматография Осаждение высаливанием Гель – фильтрация Седиментация
Индивидуальные белки	Индивидуальная иммунологическая специфичность белка	Иммунохимические (иммуноферментные, иммунотурбидиметрия, иммунодиффузия и др.)

Клиническое значение определения отдельных белков плазмы:

Большое количество заболеваний (как врожденных, так и приобретенных) сопровождается изменениями белков плазмы. Анализ количественных и качественных изменений белков плазмы используют для диагностики, мониторинга и прогноза заболеваний. Например: обнаружение в плазме крови миоглобина при остром инфаркте миокарда, или эмбриональных белков(ά – фетопротеин) при опухолях. Пример количественных изменений – острофазный ответ при воспалении.

Чаще всего для диагностики, мониторинга и прогноза заболевания проводят определение белков в плазме или сыворотке крови. Материалом для исследований может также являться моча, спинномозговая жидкость, иногда – слюна, сперма, дуоденальное содержимое и др.

ОБЩИЙ БЕЛОК

Под понятием «общий белок» подразумевают большое количество различных белков, присутствующих в плазме. Концентрация общего белка в плазме зависит от 3 факторов:

- скорости синтеза

- скорости удаления

- объема распределения.

Большинство белков синтезируется в печени (альбумины, ά-глобулины и часть β – глобулинов); часть β – глобулинов и γ – глобулины – в клетках лимфоидной ткани. Концентрация общего белка в плазме может очень быстро меняться: через 30 мин в положении стоя после длительного лежания она может увеличиться на 10 – 20%, после венопункции может измениться в течение нескольких минут. В обоих случаях это связано с перераспределением жидкости между внутрисосудистым пространством и интерстицием. Факторы, влияющие на концентрацию белков в плазме представлены в табл. 3.

За исключением массивных кровопотерь, быстрое увеличение общего белка всегда связано с уменьшением объема распределения, а быстрое снижение – с увеличением объема плазмы. Концентрация общего белка плазмы также быстро снижается при увеличении проницаемости капилляров, т.к. общий белок может быстро диффундировать в интерстициальное пространство (напр., при сепсисе или генерализованном воспалении). Причины увеличения и снижения общего белка в плазме представлены в табл. 4.

Табл.4.