Гипопаратиреоз. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические формы

Выделяют несколько групп заболеваний и состояний, являющихся причиной гипотиреоза.

1. Дефицит паратгормона, обусловленный послеоперационным гипопаратиреозом, идиопатическим гипопаратиреозом, связанным с синдромом Ди Джорджи (агенезия паращитовидных желез), метастазами в паращитовидные железы, поражением паращитовидных желез при гранулематозах, гемохроматозе, болезни Вильсона, интоксикации алюминием, после лечения ¹³¹I.

2. Подавление секреции паратгормона, вызванное повышением уровня магния в сыворотке крови и после лечения амифостином.

3. Резистентность к паратгормона наблюдается при псевдогипопаратиреозе типа Ia, Ib, Ic, II, при наличии аутоантител к паратгормону и дефиците магния.

4. Усиленный захват кальция костями при синдроме «голодных» костей, после лечения ¹³¹I, при лечении остеомаляции витамином Д и вследствие нарушения обмена витамина Д.

Послеопарационный гипопаратиреоз чаще всего обусловлен повреждением или удалением паращитовидных желез при хирургических вмешательствах, стрессе вследствие частичного или преходящего дефицита паратгормона и клинически выраженной гипокальциемии, а также после массивного переливания плазмы или цитратной крови.

Идиопатически гипопаратиреоз наблюадется в любом возрасте в виде спорадических и наследственных случаев. Проявляется гипокальциемией, отсутствием или низким уровнем паратгормона 1-84 в сыворотке крови, повышением уровня кальция после введения паратгормона, гиперфосфатемией, понижением уровня остеокальцинина и 1,25(ОН)₂Д₃ в сыворотке при нормальном уровне 25(ОН)Д₃, снижении экскреции кальция у нелеченных больных.

Наследственный гипопаратиреоз является компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПГС типа I), наблюдающегося при хроническом генерализованном кандидозе и первичной надпочечниковой недостаточности, а также при первичном гипотиреозе, первичом гипогонадозме, хроничесском гепатите с выраженной активностью, при синдроме нарушенного всасывания, витилиго, аутоиммунном гастрите, алопеции, стеаторее.

Изолированный идиопатический гипопаратиреоз встречается в любом возрасте, относится к семейным заболеваниям с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием, обусловлен дефицитом синтеза или секреции паратгормона.

При синдроме Кирнса-Сейра гипопаратиреоз сочетается с пигментным ретинитом, офтальмоплегией, атаксией, атриовентрикулярной блокадой, миопатией.

При синдроме Кенни гипопаратиреоз сочетается с задержкой роста и сужением костномозговых полостей длинных трубчатых костей.

Иногда гипопаратиреоз сочетается с глухотой, митральной недостаточностью, нефритом.

Врожденная дисгенезия паращитовидынх желез наблюдается при синдроме Ди Джорджи, проявляется аплазией или дисплазией паращитовидных желез, дисплазией тимуса вследствие нарушения эмбриогенеза третьего и четвертого глоточных карманов.

Гипопаратиреоз при гемохроматозе сопровождается отложением железа, деструкцией и фиброзом в паращитовидных железах.

Гипопаратиреоз при болезни Вильсона обусловлен отложением меди в паращитовидных железах.

При хронической почечной недостаточности частичный или полный дефицит паратгормона связан с отложением алюминия в паращитовидных железах.

При синдроме резистентности к паратгормона на фоне повышенного уровня паратгормона наблюдается гипокальциемия и гипофосфатемия. Это состояние обозначается как псевдогипопаратиреоз.

При типе Ia (наследственная остеодистрофия Олбрайта) симптомы гипокальциемии сочетаются с низкорослостью, брахидактилией, лунообразным лицом, ожирением, крыловидными складками на шее, множественными очагами подкожного обизвествления или оссификации, иногда умственной отсталостью.

Наряду с этим выделяют псевдогипопаратиреоз типа Ib, который обусловлен дефектом рецептора паратгормона; типа Ic – обусловлен дефектами аденилатциклазы и Gsa; типа II – связан с наследственными нарушениями метаболизма витамина Д.

Другие формы резистентности к паратгормону связывают с семейной резистентностью почек к паратгормону, резистентностью к эндогенному паратгормона, дефектом синтеза 1,25 (ОН)₂Д₃.

Клиника гипопаратиреоза Заболевание характеризуется симптомокомплексом, включающем судорожные сокращения скелетных и гладких мышц вследствие недостаточности паратгормона с развитием гипокальциемии и повышением нервной и мышечной возбудимости.

Различают тетанию, приступы, эквивалентные тетании, и латентную тетанию.

Приступ тетании возникает спонтанно или провоцируется механическим, акустическим или гипервентиляционным раздражением. Начинается внезапно или с предвестников (общая слабость, мышечные боли, парестезии в области лица, конечностей). Впоследствии присоединяются фибриллярные подергивания отдельных мышц, переходящие в тонические или клонические судороги. Судороги мышц верхних конечностей проявляются преобладанием действия мышц, осуществляющих сгибание, и конечность принимает позицию “рука акушера”. Судороги мышц нижних конечностей сопровождаются преобладанием действия мышц, осуществляющих разгибание конечностей и подошвенное сгибание – “конская стопа”. Судороги мышц лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, судорогами век, сардонической улыбкой или “рыбьим ртом”. Мышечные судороги очень болезненные.

Нарушаются функции вегетативной нервной системы. Во время приступа тетании наблюдается повышенное потоотделение, бронхоспазм, почечная и печеночная колика вследствие спазма гладкой мускулатуры почечных лоханок, мочеточников и сфнктера Одди. Иногда наблюдается ларингоспазм. При вовлечении в сыдорожные процессы мышц сосудов, наблюдаются приступы мигрени или синдрома Рейно. Встречаются приступы, протекающие под маской эпилепсии.

Латентная тетания – состояние, при котором приступ тетании можно вызвать лишь провоцирующими диагностическими процедурами.

Синдром Труссо – судорожные сокращения кисти в виде “руки акушера”, наступающие через 2-3 мин после наложения жгута.

Симптом Хвостека – сокращение мышц лица при поколачивании молоточком или пальпации в области выхода лицевого нерва (впереди от козелка). При Хвостек-I наблюдается только сокращение мышц угла рта. При Хвостек-II происходит сокращение мышц угла рта и крыльев носа. Хвостек-III характеризуется сокращением всех мышц половины лица.

Симптом Эрба – снижение порога чувствительности к стимуляции гальваническим током, происходит судорожное сокращение мышц.

Симптом Витта – при поколачиванни по наружному краю глазницы происходит сокращение круговой мышцы орбиты и лобной мышцы.

Симптом Шлизингера – после пассивного сгибания конечности в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе наблюдается судорожное сокращение мышц бедра и супинация стопы.

Для выявления латентной формы тетании применяется проба с гипервентиляцией легких. Развивающийся при гипервентиляции алкалоз приводит к снижению кальция и появлению положительных симптомов Хвостека и Труссо.

При латентном гипотиреозе часто наблюдается сухая и желтушная кожа, грибковые поражения кистей, экзема или псориаз, сухость и ломкость волос, выпадение ресниц и бровей, ломкость ногтей, иногда катаракта, подкожные кальцификаты в области ушных раковин (при наличии гиперфосфатемии), оссифицирующий миозит. При псевдогипопаратиреозе отмечается укорочение пястных, плюсневых костей и фаланг, поражение зубов – кариес, преждевременное выпадение.

Диагноз подтверждается клиническими проявлениями, данными анамнеза, указанием на лечение радиоактивным йодом, при снижении дозы тиреоидных гормонов, после применения диуретиков, при наличии инфекционных заболеваний, после операции на щитовидной железе, при заболеваниях печени и почек, наличии ХПН, заболеваний кишечника, хронического панкреатита.

Диагностика гипопаратиреоза. Дополнительные исследовательские приемы

Определяется снижение кальция в сыворотке крови ниже 1,87 ммоль/л, а ионизированного кальция – ниже 1,07 ммоль/л.

Для выявления латентного гипопаратиреоза применяется проба с ЭДТА или трилоном В.

Заболевание подтверждается наличием триады: гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия.

На ЭКГ отмечается удлинение интервала Q-T, изоэлектрического интервала S-T при неизменном зубце T. Рентгенография мягких тканей позволяет выявить кальцификацию почек, мышц, базальных ганглиев, а рентгенография скелета – остеопороз, субпериостальную резорбцию костей, рахитические деформации скелета.