Канальцевые дисфункции

Канальцевые дисфункции (тубулопатии) составляют группу нефропатий, течение которых характеризуется ранним частичным или генерализованным повреждением канальцевых функций при нормальной или несколько сниженной функции клубочков. Тубулярные изменения первичны, клубочковые повреждения могут развиваться на более поздних стадиях болезни и имеют вторичный характер.

Синдромы канальцевой недостаточности чаще имеют наследственный характер и наблюдаются в детском возрасте. Отмечаются они и у взрослых как поздно распознанное генетическое заболевание или как приобретенный дефект при ряде заболеваний почек (пиелонефрит, интерстициальный нефрит, гломерулонефрит с тубулоинтерстициальным компонентом и др). или при внепочечных заболеваниях (опухоли, аутоиммунные заболевания и др.).

Почечный тубулярный ацидоз. При нарушении секреции водородных ионов и реабсорбции бикарбоната (в условиях нормального уровня азотистых шлаков в крови) возникает почечный канальцевый ацидоз. Этот клинический синдром включает в себя: 1) гиперхлоремической ацидоз; 2) несоответственно высокий рН мочи ― выше 6,0 (щелочная реакция); 3) повышенную бикарбонатурию и низкий уровень бикарбонатов в сыворотке; 4) значительное снижение экскреции с мочой титруемых кислот и ионов аммония. Различают два типа почечного канальцевого ацидоза: дистальный канальцевый ацидоз (1 тип, «классический») и проксимальный канальцевый ацидоз (II тип).