II.Геморрагии вследствие нарушения фибринообразования (гемофилии)

Особенности клинической картины, передача заболеваний по наследству были причиной того, что до 20-х годов нашего века они шли под диагнозом гемофилии. В 1920 г. из данной группы была выделена гипофибриногенемия, затем болезни, обусловленные дефектами других факторов свертывания, принимающих участие в процессе фибринообразования.

К настоящему времени известно 12 белков плазмы, которые вместе с ионом Са обеспечивают нормальный процесс образования фибрина. Эти протеины носят следующие названия: фибриноген (фактор 1), протромбин (фактор II), проакцелерин (фактор V), проконвертин (фактор VII), антигемофилический глобулин А (фактор VIII), фактор Кристмаса (фактор IX), фактор Стюарта-Прауера (фактор X), фибринстабилизирующий фактор (фактор XIII), фактор Флетчера (прекалликреин), фактор Фитцжеральда-Вильямса-Фложака (кининоген высокой молекулярной массы). Дефицит каждого из перечисленных факторов, за исключением фактора Хагемана, прекалликреина и кининогена высокой молекулярной массы, проявляется кровоточивостью,
отличительные особенности которой указаны выше. Отсутствие кровоточивости у лиц, имеющих дефект этих 3-х отмеченных факторов, пока не получило объяснения. Отличительные черты в клинической картине имеются лишь у больных
с дефектом фактора XII, у которых раны рубцуются через формирование келлоидных рубцов.

Для практического врача часто нужно очень быстро получить ответ, какой гемофилией страдает пациент (А или В); это имеет практическое значение, так как способы лечения разные. Этот вопрос можно решить дополнительным простым исследованием ― тестом с применением бариевой плазмы. Известно, что широко применяемый в рентгенологии сульфат бария при добавлении его к цитратной плазме адсорбирует белки протромбинового комплекса ― факторы II, VII, IX и X. Отцентрифугировав бариевую плазму от осадка, ее можно использовать как реактив, позволяющий отличить гемофилию А от гемофилии В (так как она содержит VIII фактор, дефицит которого обусловливает развитие гемофилии А). При нормализации свертывания исследуемой плазмы от добавления к ней бариевой плазмы можно с уверенностью утверждать, что у больного гемофилия А; при безуспешности нормализации можно ставить диагноз гемофилии В. Приводить классификацию гемофилии достаточно сложно из-за ее громоздкости.

Дело в том, что дефект каждого из прокоагулянтов, принимающих участие в формировании фибрина и сопровождающихся кровоточивостью, может возникать как в результате недостаточности воспроизведения этого фактора (истинный дефицит), так и в результате продукции его дефектной молекулы, и в результате образования ингибиторов. Следовательно, в процессе классифицирования каждая из гемофилии будет иметь эти подварианты. Если принять во внимание, что молекулярных дефектов только для фактора V описано более 15, для фактора VII―16, для фактора X ― 6, а для фибриногена более 110, ясно, как много места займет их перечисление. Эта детализация должна осуществляться в специализированной лаборатории.