Гемолитическая болезнь новорожденных

ГБН - это заболевание, в основе которого лежит несовместимость крови матери и ребенка по резус - фактору или группе крови. Резус- фактор - это белок, который содержится в эритроцитах примерно у 85 % людей, у 15% людей этого белка нет - резус отрицательный. Патогенез:

Конфликт возникает, если мать резус отрицательная, а ребенок унаследовал от отца положительный резус- фактор.

Положительный резус фактор ребенка проникает через плаценту в кровь матери. Для матери этот белок является чужеродным и на него вырабатываютсяантитела, которые возвращаются в кровяное русло ребенка, где и происходит конфликт а/г + а/т, антигенами являются эритроциты плода. В результате конфликта происходит разрушение эритроцитов (гемолиз) плода. Из разрушенных эритроцитов образуется большое количество непрямого (токсичного) билирубина, который и оказывает токсическое действие на организм ребенка.

Непрямой билирубин накапливается в тканях богатых липидами (в печени, мозге) надпочечниках, обуславливая развитие клинической картины. Клиника:

Различают три формы – анемическую, желтушную и отечную.

Анемическая форма - более легкая, встречается редко. Общее состояние нарушено мало. К 7-10 дню появляются основные клинические симптомы: бледность кожи, незначительные увеличения селезенки и печени, снижение гемоглобина,
эритроцитов иретикулоцитов в крови новорожденного (в норме
гемоглобин 180-220 снижается до 140 г/л, билирубин в крови более
60 мкмоль/л).

Желтушная форма -более тяжелая, встречается наиболее часто. Самый характерный симптом- желтуха, появляющаяся иногда до рождения, но чаще в первые сутки жизни.

Желтый цвет имеют околоплодные воды, первородная смазка и кожа. При этой форме отмечается быстрое нарастание непрямого билирубина. Более 85 мкмоль/л на 3-4 сутки, когда его уровень доходит до критического (307мкмоль/л) происходит поражение ЦНС и развитие ядерной желтухи. Печень и селезенка увеличиваются, моча темная, стул не изменен. Ребенок становится крайне вялым, сонливым, рефлексы угнетены. При поражении ядер головного мозга появляется «мозговой крик», судороги, нистагм, симптом Грефе, дыхательные расстройства.

Отечная форма - самая тяжелая. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии и умирает в течение нескольких часов. Эта форма характеризуется отеком тканей и наличием жидкости в полостях. Кожа резко бледная, лоснящаяся. Гемоглобин ниже 1 10 г/л. Печень и селезенка увеличены до огромных размеров, живот большой (асцит), сразу после рождения развиваются расстройства дыхания, сердечной деятельности, геморрагический синдром.

Лечение:

1.Заменноепереливание одногрупной и резус отрицательной
крови (по показаниям).

2.В/в дезинтоксикационная терапия.

1. Светотерапия (курс 24-48 часов).

2. Фенобарбитал для улучшения функций печени.

3. Витамины группыВ и С, энтеросорбенты (карболен, смекта).

6. Гормоны (в тяжелых случаях).

7. Вскармливание с первых часов жизни смесями,
пастеризованным материнским молоком.

8. Точное и своевременное выполнение всех врачебных
назначений.

9. Тщательный уход за кожей и слизистыми.

10. Желчегонные: фламин, аллахол, вит Е

Профилактика:

1.Резус отрицательным девочкам и женщинам противопоказаны переливания крови, плазмы, гаммаглобулина;

2. Предупреждение абортов, так как титр антител с каждой
беременностью возрастает, а если аборт неизбежен, то в
первый день после аборта вводят анти-Д-глобулин, который способствует быстрому выведению эритроцитов ребенка из крови матери.

3. Беременных с высоким титром антител на 16-32 неделе

Госпитализируют на 12-14 дней в дородовое отделение, где им проводится неспецифическое лечение или плазмофорез 2-3 кратно.

4.При нарастании у беременной титра антирезусных антител
родовспоможение проводят досрочно на 37-39 неделе путем
Кесарева сечения.

5.Быстрее отделить ребенка от матери после родов (перерезать
пуповину не дожидаясь прекращения пульсации).