Гемолиздік анемиялар

Жүре пайда болған тұқымқуатын

Жүре пайда болған ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Иммундық	- сәйкессіз қан құйғанда; - ана мен ұрықтың резус – сәйкессіздігі; - меншік эритроциттерге аутоантидене түзілуі.
Токсикалық	- гемолиздік улардың әсері(мышьяк, қорғасын, фенилгидразин, саңырауқұлақ, ара, жылан улары, гемолиздік стрептококтың, стафилококтың, маляриялық плазмодийдің токсиндері, сульфаниламидтер, фенацитин).
Эритроциттердің механикалық зақымдануы	- жүрек қақпақшалары мен тамырларын протездеу, - тас жолда ұзақ жүгіру.

Шеткері қан көрінісі:

- физиологиялық регенерация жасушалары:

Ретикулоцит , полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы

- эритроциттердің дегенеративті түрлері: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциттер), базофильді түйіршікті эритроциттер. ядролық солға жылжыған нейтрофильдік лейкоцитоз.

Жүре пайда болған қауырт гемолиздік анемиялар

Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай - регенерациялық,

Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,

Түстік көрсеткішіне қарай - нормо- немесе гиперхромды,

Эритроциттердің орташа диаметріне қарай- макроциттік

Жүре пайда болған созылмалы гемолиздік анемиялар - гипорегенерациялық

ТҰҚЫМҚУАТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Мембранопатиялар - эритроциттер мембранасының дерті (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз; акантоцитоз)

Микросфероциттік анемияның (Минковский Шоффар ауруы) патогенезі: спектриннің ақауы ® эритроциттердің серпімділігі бұзылуы ® мембрана бөлігінің жоғалуы және микросфероциттер түзілуі ® микросфероциттердің көкбауыр макрофагтарымен қарқынды фагоциттелінуі ®эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы

Энзимопатиялар (глюкозаның пентоздық-фосфаттық жолмен тотығуы, глютатион жүйесі, гликолиз ферменттерінің тапшылығы)

глюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі: глюкозо-6-фосфат дегидрогеназаның тапшылығы ® тотықсызданған глютатион түзілуінің бұзылуы ® эритроциттің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы ® тотықтырғыштардың (ПАСК, сульфаниламидтер, салицил қышқылы, ж.б.) әсерінен гемолизге ұшырауы

Гемоглобинопатиялар (глобин түзілуінің бұзылуы)

Орақ тәрізді жасушалы анемияның патогенезі:

Глобиннің b- тізбегіндегі глютамин қышқылының валинге ауысуы ® гипоксия және ацидозда гемоглобиннің тұнбаға түсуі ®орақ тәрізді эритроциттердің түзілуі

гемолиз

микроциркуляторлық арнада тұнбаға түсуі ¯ Ишемия

Талассемияның патогенезі:

a-талассемия – глобиннің a-тізбегі түзілуінің бұзылуы

b-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің b- тізбегі түзілуі бұзылуы

↓ ¯

гемоглобин түзілуі ¯ ¯ Эритроциттердің гипохромиясы

Дәрменсіз эритропоэз (эритроциттердің сүйек кемігінде ыдырауы)

Глобиннің сапасыз a-тізбегінің тұнбаға түсуі ¯ Нысана тәрізді эритроциттер ¯ Эритроциттердің өмір ұзақтығы¯

Дизэритропоэздік анемиялардың дамуына әкеледі

· Эритропоэздің реттелуі бұзылуы;

· Эритропоэзге қажетті заттардың тапшылығы (тапшылықты анемиялар – темір-, В₁₂- витамині, фолиқышқылы-, нәруыз тапшылықты);

· Эритропоэзге қатысатын ферменттер белсенділігінің ¯ (темірдің гемге қосылуының бұзылуы –теміррефрактерлік анемиялар);

· Қызыл сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы (гипо- және аплазиялық анемиялар);

· Эритропоэдік тіннің өспе тінімен ауысуы (метаплазиялық анемиялар).

Теміртапшылықты анемиялар

Себептері:

- Созылмалы қансыраулар;

- Ашішекте темірдің сіңірілуі бұзылуы;

- өсу кезеңінде, жүктілікте, бала емізу кезінде темірге мұқтаждылықтың артуы

- темірдің тағаммен жеткіліксіз түсуі;

- трансферрин аздығынан темірдің тасымалдануының бұзылуы.

Теміртапшылықты анемияның патогенезі:

қан сарысуында, сүйек кемігінде және қорда Fe мөлшерінің ¯

Гемоглобин түзілуінің бұзылуы	Темірі бар ферменттердің белсенділігі ¯
¯ Гемдік гипоксия	¯ тіндік гипоксия ¯ Шаштың түсуі, тырнақтың сынғыштығы, терінің құрғауы, тіл бүрлерінің атрофиясы (дәм сезудің бұрмалануы), АІЖ шырышты қабатының атрофиясы

Шеткері қан көрінісі:

Эритроциттердің гипохромиясы (анулоциттер), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциттер), лейкопенияға бейімділік

Теміртапшылықты анемия

Түстік көрсеткішіне қарай – гипохромды; Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай – гипорегенерациялық; Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,

Эритроциттердің орташа диаметріне қарай- микроциттік

В₁₂ витамині–тапшылықты анемиялар

Себептері:

- Каслдің ішкі жайты– гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанда отау, гастромукопротеин түзілуінің тектік ақауы, асқазан жасушаларының антиденелермен бұзылуы)

- ашішекте сіңірілуінің бұзылуы;

- жүктілік пен лактацияда артық пайдаланылуы;

- дифиллоботриоз;

- бауыр зақымданғанда қорға жинақталуы бұзылуы;

- витаминнің тағаммен жеткіліксіз түсуі.

Патогенезі:

В₁₂ ВИТАМИНІНІҢ ¯

Метилкобаламиннің ¯ ¯ тетрагидрофоли қышқылы түзілуі ¯ ¯ ДН

Қ түзілуі бұзылуы

Эритроциттердің бөлінуі мен жетілу үрдістерінің бұзылуы ¯ Мегалобластық қан өндірілу түрі

дәрменсіз эритропоэз

Асқазан-ішек жолдары жасушаларының өсіп-өнуі бұзылуы ¯ Асқазан шырышты қабатының, ішектің атрофиясы, Хантер глосситі

эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы

анемия

Дезоксиаденозилкобаламиннің ¯ ¯ Май қышқылдары түзілуі бұзылуы ¯ Миелин түзілуі бұзылуы ¯ Жұлынның артқы және бүйір мүйіздерінің дегенерациясы ¯ фуникулярлық миелоз (парестезиялар, жүрістің бұзылуы, ауыру сезімі)

Шеткері қан көрінісі:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритроциттердің гиперхромиясы, мегалоциттер мен мегалобластардың пайда болуы, Жолли денешікті және Кебот жүзікті эритроциттер,

ретикулоциттердің ¯, лейкопения, көпбөлшектенген алып нейтрофилдердің пайда болуы, тромбоцитопения

В₁₂ витамині - тапшылықты анемия

Қан өндіру түріне қарай – мегалобластық,

Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай – гипорегенерациялық,

Түстік көрсеткішіне қарай – гиперхромды,

Эритроциттердің орташа диаметріне қарай – мегалоциттік.

Аплазиялық анемия

Тұқымқуатын (Фанкони анемиясы)

Жүре пайда болған

Эритропоэздің тектік ақауынан

Қызыл сүйек кемігіне экзогендік және эндогендік жайттардың әсерінен: - физикалық (иондаушы радиация); - химиялық (бензол, пестицидтер, ауыр металл тұздары, бояулар; дәрілік заттар - цитостатиктер, сульфаниламидтер ж.б.); - биологиялық (вирустар, бактериялар); - аутоантидене және иммундық кешендер; - созылмалы анемияларда сүйек кемігі қызметінің қажуы.

Патогенезі:

· гемопоэдік бағаналы жасушалардың ішкі ақаулары;

· қан түзуші жүйе микроқоршауының бұзылуы;

· қызыл сүйек кемігі аумағының иммундық зақымдануы.

Этиологиялық жайттар

Қызыл сүйек кемігі бағаналы жасушаларының зақымдануы

панцитопения

Эритропения ¯ гипоксия

Лейкопения ¯ Жұқпаларға төзімділігінің ¯, жаралы-некроздық үрдістер

Тромбоцитопения ¯ қанағыштық

№ 2 тақырып. Гемостаз бұзылыстарының патофизиологиясы.

Мақсаты: Геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтарын меңгеру

Дәріс жоспары:

1. Гемостаз бұзылуының түрлері. Геморрагиялық, тромбоздық және ТШҚҰ – синдромдары туралы түсінік

2. Геморрагиялық синдромның патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар),

Дәріс тезистері

Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.

Гемостаз – деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін сақтауға, тамыр сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтандыруға және айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады.

Гемостаздың бұзылу түрлері

Геморрагиялық синдром немесе геморрагиялық диатез

Тромбоздық синдром немесе тромбофилиялар

Тамыр ішілік шашыранды қан ұю синдромы (ТШҚҰ-синдромы) немесе тромбогеморрагиялық синдром

Геморрагиялық синдром

Патогенезі: