2015-10-13
1082
– тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)
 |  |
| Тұқым қуатын | Жүре пайда болған |
| 1. Адгезиясының бұзылыстарымен: - Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеид Ib) – Бернар Сулье ауруы 2. Агрегациясының бұзылыстарымен; - Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеидтер II b, IIIа) – Гланцман тромбастениясы. 3. Тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен: - Тығыз түйіршіктерінің тапшылығы; - альфа-гранула тапшылығы (сұр тромбоциттер синдромы) 4. Осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен: - Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия, агрегация және босау серпілістерінің бұзылыстары). | · Жіті лейкоздар; · Уремия; · Бауыр циррозы; · В12 – витамині тапшылықты анемия; · Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы т.б. дерттер кездерінде; · Стероидты емес қабынуға қарсы дәрілерді (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) қабылдағанда · Парапротеинемияларда байқалады. |
Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:
|
|
|
- Ұсақ тамырлардан қан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұрыннан қан кетулер;
- Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;
- Қан ұю уақыты өзгермейді.
Коагулопатиялар
- Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға қарсы, фибринолиздік).
Себебіне орай:Тұқым қуалайтын, біріншілік және жүре пайда болған, екіншілік
Даму тетіктері:
1. Прокоагулянттар тапшылығы;
2. Антикоагулянттар артықшылығы;
3. Фибринолиздің артып кетуі.
-.
Прокоагулянттар тапшылығы:
| 1. Прокоагулянттардың тұқым қуалайтын, біріншілік тапшылығы | ||||||
Қан ұюының XII фактордан басқа кез келген факторының тұқымқуатын тапшылығы геморрагиялық синдром дамуының себебі болуы мүмкін.
|
гемофилия А (80-85%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі
гемофилия В (15-18%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі
гемофилия С (өте сирек), тұқымқуалаушылықтың аутосомды-бәсеңкі түрі
|
| 2. Прокоагулянттардың жүре пайда болған, екіншілік тапшылығы | |
| - жаңа туылғандарда; өттің ішекке түсуінің бұзылуы; тікелей емес антикоагулянттарды ұзақ қолданғанда - дисбактериозда - қан ұюының II, V, VII, IX, X, XI, XII факторларының түзілуі бұзылуы |
Антикоагулянттардың артықшылығы:
- гепаринді артық енгізу;
- гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).
Фибринолиздің артып кетуі:
- плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің артық түзілуі,
- плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері ыдыратылмауы (бауыр аурулыры),
- a2- антиплазминнің түқымқуатын аз өндірілуі,
- плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштер тежегіштерінің тапшылығы (бауыр аурулары)
