Иммунопатологические состояния и реакции

Расстройства механизмов иммуно-биологического надзора проявляются разнообразными иммунопатологическими состояниями и реакциями,которые являются следствием дефекта или нарушения деятельности одного или нескольких звеньев иммунной системы, обеспечивающих в норме эффективный иммунный ответ.К ним относятся: иммунодефицитные состояния, патологическая толерантность, реакции «трансплантат против хозяина»

Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния

В основе развития иммунодефицитных состояний и иммунодефицитов, как правило, находятся отсутствие или дефицит клеток иммунной системы и/или расстройства их функций. Это обусловливает высокую частоту развития при иммунодефицитах различных инфекционных, паразитарных, опухолевых и аллергических заболеваний. С другой стороны, при истощающих заболеваниях часто развиваются иммунодефицитные состояния.

Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты - типовые формы патологии системы ИБН, характеризующиеся снижением эффективности или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению реакций деструкции и элиминации чужеродного антигена.

Частота иммунодефицитов и иммунодефицитных состояний

Один из 500 новорожденных рождается с дефектом иммунной системы.Значительно большее количество лиц приобретают преходящий или постоянный иммунодефицит в течение жизни.

Факторы риска:

- отягощённый семейный анамнез;

- практически все вредные привычки;

- старение.

Иммунодефициты - самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.

Виды

• Первичные - наследуемые и врождённые (генетические) дефекты иммунной системы.

• Вторичные - иммунная недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией).

Первичные иммунодефициты проявляются развитием инфекционных поражений организма вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста.

Причины:

Генные и хромосомные дефекты (они приводят к многочисленным иммунодефицитам разных классов)

В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта выделяют следующие виды первичных иммунодефицитов: 1) гумо­ральные, или В-клеточные иммунодефицита; 2) клеточные, или Т-клеточные иммуно-дефициты; 3) комбинированные иммунодефициты.

Первичные В-иммунодефициты возникают в результате нару­шения процессов образования и дифференцировки В-лимфоцитов. К этой группе относятся:

а) агаммаглобулинемия Брутпона. Наследственный дефект пере­дается сце-пленно с Х-хромосомой, поэтому проявляется практичес­ки только у маль-чиков. Нарушается дифференцировка клеток-предшественников В-лимфо-цитов. Поэтому в организме отсутству­ют В-лимфоциты, плазматические клетки и иммуноглобулины. Т-система лимфоцитов не нарушена;

б) общий вариабельный иммунодефицит. Включает в себя очень много форм. Общим их проявлением является гипогаммаглобулинемия, возникающая достаточно поздно — в возрасте 25-30 лет. Разнообразные генетические дефекты нарушают дифференцировку В-лимфоцитов на разных уровнях созрева­ния.

в) селективный дефицит иммуноглобулинов. Нарушается образо­вание одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Образо­вание же других классов антител может быть не нарушено, или даже увеличено.

Первичные Т-иммунодефициты возникают в результате нару­шения процессов образования и дифференцировки Т-лимфоцитов. К ним, в частности, относятся:

а) синдром Ди Джорджи — врожденная аплазия вилочковой же­лезы. Является следствием пороков эмбрионального развития и ча­сто сочетается с "волчьей пастью", аномалиями дуги аорты, аплази­ей паращитовидных желез.Нарушается дифференцировка клеток-предшественников Т-лим­фоцитов в Т₀-лимфоциты. Иммунный ответ клеточного типа не возможен. Гуморальный ответ на тимуснезависимые антигены со­храняется;

б) синдром Незелофа — алимфоцитоз. Генетический дефект пе­редается по аутосомно-рецессивному типу. Нарушается превраще­ние Т₀-лимфоцитов в Т,-лимфоциты, вследствие чего не могут осуществляться клеточные меха-низмы иммунного ответа.

Комбинированные иммунодефициты возникают в результате ряда на- рушений превращения стволовой клетки в клетку- предшественницу лимфоцитопоэза или в результате сочетания дефектов B и Т-линий лимфоцитов.

К этой группе относятся:

а) тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип). Генетический дефект передается аутосомно-рецессивно илисцепленно с Х-хромосомой. Нарушается образование В- и Т- лимфоцитов, синтез иммуноглобулинов. Больные дети редко дос­тигают 2-летнего возраста;

б) синдром Луи-Бар. Характеризуется сочетанием иммуноло­гической недостаточности с атаксией (нарушениями координа­ции движений) и теле-ангиэктазией (поражениями мелких сосу­дов). Продолжительность жизни больных редко достигает 20-30 лет;

в) синдром Вискотта-Олдрича. Иммунологическая недостаточ­ность сопровождается развитием экземы (поражений кожи) и тромбоцитопении. Как и в предыдущих случаях страдают гумо­ральные и клеточные механизмы иммунного ответа. Продолжи­тельность жизни больных не превышает 10 лет.