Поражение боковой половины поперечника спинного мозга (синдром броун–секара)

- на стороне поражения: центральный паралич и выключение глубокой чувствительности

- расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу

- проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне на 2-3 сегмента ниже очага поражения (нарушение спинно-таламического пучка в боковом канатике)

- периферический парез мышц соответствующего миотома

- вегетативно-трофические расстройства на стороне очага

- корешковые боли

 

СИНДРОМ ПАРКИНСОНИЗМА И ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ.

ПАРКИНСОНИЗМ

О: гипокинетический. экстрапирамидный синдром, характеризующийся сочетанием: акинезии, ригидности и возможного присоединения тремора покоя и постуральной неустойчивости

Этиология

Патология меланинсодержащих нейронов черного вещества, могут быть дегенеративные изменения в голубоватом пятне со снижением норадреналина в их системе

Классификация

4. Первичный (идиопатический) паркинсонизм – БП

5. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм:

- лекарственный

- васкулярный (при инсультах в области скорлупы и черной субстанции; при подкорковой атеросклеротической энцефалопатии)

- токсический и гипоксический

- метаболический

- постэнцефалический

- опухолевый и паранеопластический

- травматический (при ЧМТ)

6. Атипичный паркинсонизм:

В рамках других нейродегенеративных заболеваний:

- спиноцеребеллярная атаксия

- прогрессирующий супрануклеарный парез взора

- деменция с тельцами Леви

У молодых пациентов:

- гепато-церебеллярная дистрофия (б.Вильсона-Коновалова)

- паллидарная дегенерация

- ювенильная форма хореи Гентигтона

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

- брадилалия (монотонная тихая речь)

- олигокинезия (малая двигательная активность), брадикинезия (медленные активные движения)

- лицо гипомимично, взгляд неподвижен (устремлен в 1 точку), мигание редкое, бедная жестикуляция

- мышечная ригидность (появляется не только в начальной фазе движения (как в пирамидной), но и удерживается во всех фазах – «пластичный тонус», «восковая гибкость»). Обычно в мышцах-разгибателях («поза «сгибателей»)

- симптом «зубчатого колеса» (ступенчатость сопротивления мышц, прерывистость)

- тремор пальцев кисти, реже – н.к. и подбородночной области

- вегетативные расстройства (сальность лица, шелушение, гиперсаливация)

- «поза просителя» - туловище несколько наклонено вперед

- наклонность к застыванию в какой-либо позе

- симптом «воздушной подушки» - лежит с приподнятой над подушкой головой

- паркинсоническое «топтание на месте» - затруднено начало двигательного акта

- пропульсия (больной двигается на ходу быстрее, не может остановиться и даже падает – «бежит за центром тяжести»), ретропульсия (толкнуть больного в грудь => двигается назад), латеропульсия (догадайтесь)

- «парадоксальные кинезии» - в течение дня неподвижны, а в момент эмоц.напряжения могут прыгать, бегать по лестнице, танцевать

- нарушение психоэмоциального тонуса (снижение двиг.активности, аспонтанность в движениях; акайрия – навязчивое стремление задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам; брадипсихия)

- в период засыпания исчезают все симптомы

 

ГИПЕРКИНЕЗ - автоматические насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов

Причина: недостаток ГАМК

Виды:

1. Дрожание (тремор)

- ритмичный

- локализуется не только в пальцах кистей, но и может распространяться на н.к., голову, подбородок, туловище

- резче выражено в покое, уменьшается или исчезает при активных движениях

- при поражении красного ядра – крупноразмашистый тремор

- держится постоянно и исчезает только во сне

2. Миоклония

Встречается при поражении красных ядер, черного вещ-ва, полосатого тела, зубчатых ядер, нижних олив.

- быстрые, кратковременные, обычно беспорядочные сокращения отдельных мышц или их групп.

- небольшой амплитуды

- генерализованные или локальные (велопалатинный нистгм)

- сохраняются в покое и при движении, усиливаются при волнении

- миокимии (сокращения части мышцы)

3. Хореический гиперкинез

При поражении системы неостриатума (ревматизм, хорея Гентингтона)

- беспорядочные непроизвольные движения с выраженным локомоторным эффектом

- возникает в различных частях тела как в покое, так и во время движения

- движения все время сменяют друг друга, вроде и целесообразные, но в то же время утрированные (то зажмуривает глаза, то облизывает губы, корчит гримасы)

- возможны импульсивные изменения позы (похоже на пляску)

- не может удержать вытянутые вперед в.к. или высунутый язык

- отмечается снижение мышечного тонуса

4. Атетоз («подвижный спазм»)

При поражении крупных клеток стриарной системы с дискоординацией функции бледного шара, субталамического и красного ядер

- медленные тонические сокращения мышц («червеобразные движения»)

- в покое и во время движения

- усиливаются под влиянием эмоций

- чаще локализуются в дистальных отделах в.к.

- выпрямленные пальцы медленно попеременно то сгибаются, то разгибаются в пястно-фаланговых суставах

- может быть двусторонним

- отличается от хореи медлительностью и меньшей распространенностью

5. Торсинионная дистония

При поражении базальных ганглиев, клеток ствола мозга

- спазм мышц-антагонистов => неправильное распределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей => пат. позы тела => при ходьбе: штопорообразные движения туловища и конечностей

- может прекращаться при фиксации шейного отдела позвоночника кистями, усиленном повороте плеча и др.

- может ограничиться какой-либо частью мышечной системы (н-р мышцами шеи – спастическая кривошея)

6. Графоспазм – писчий спазм

- профессиональный спазм музыкантов, машинисток?

- судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма

7. Гемибализм

При поражении субталамического тела Льюиса

- на одной стороне тела, больше страдает в.к. (иногда на обеих сторонах – параболизм)

- быстрые размашистые движения в большом объеме, напоминающие бросание/толкание мяча

- возможны ротаторные движения туловища

8. Тик

- быстрые, короткие, обычно стереотипные и повторяющиеся непроизвольные сокращения мышц

- как правило, круговая мышца глаза или мыщца, вызывающая подергивание углов рта

- постоянны и стереотипны (в отличие от невротических тиков)

9. Генерализованный импульсивный тик/синдром Жилля де ла Туретта

- вовлечение мышц мимических, дыхательных, конечностей, туловища

- импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание

- копролалия – выкрикивание браных слов

- вскрикивания, похрюкивание

10. Тоническая судорога взора

- спазм мышц глазных яблок и мимических

- возникает внезапно и держится несколько минут

11. Блефароспазм (непроизвольное тоническое сокращение круговых мышц обоих глаз)

12. Лицевой геми- или параспазм (спазм охватывает мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом: судороги, наморщивание кожи лба, поднимание бровей, зажмуривание глаз, напряжение подкожной мышцы шеи)

13. Гиперкинез-эпилепсИя – общие судорожные припадки

14. Астериксис – вариант тремора

Нарушения структур верхних отделов ствола мозга и промежуточного мозга, участвующих в интеграции движений и регуляции мышечного тонуса (дисметаболическое поражение – ПН, экзогенная интоксикация; стеноз внутренней сонной артерии; диапедезное кровоизлияние в ствол мозга/мозжечок)

При вытянутых вперед в.к. больной производит гиперпронацию кистей => 20-30 с => пропульсивные движения пальцев в пястно-фаланговых суставах в передне-заднем направлении с ротаторным компонентом и с более медленной фазой сгибания, чем разгибания

Возникает в эпизоды кратковременного расслабления антигравитационных мышц, участвующих в удержании позы => точнее относить к разновидности миоклонии, а не к тремору