На основании жалоб: На кашель с отхождением вязкой мокроты зеленого цвета. Нарушение носового дыхания. Нарушение сна. Снижение аппетита;
На основании анамнеза заболевания: Ребенок болен с рождения. Диагноз выставлен до года, на основании респираторно-кишечного синдрома и высоких хлоридов пота. Проведена ДНК диагностика, выявлена мутация F508 del в гетерозиготном состоянии. Постоянно получает стационарное лечение в РДКБ центре муковисцидоза. Отмечается ухудшение состояния в течение 10 дней, усиление кашля с отхождением вязкой зеленой мокроты. 17.10.11 поступил в РДКБ;
На основании объективных данных: состояние средней тяжести, носовое дыхание затруднено.В легких на фоне ослабленного дыхания в нижних отделах легких притупление перкуторного звука, наличие среднекалиберных влажных крипов и сухих хрипов. Болезнность в пилородуаденальной зоне, панкреатической зоне, зоне желчного пузыря. Положительные симптомы увеличения трахеобронхиальных, бифуркационных лимфоузлов. Сердечные тоны приглушены. Стул оформленный;
|
|
Выставляется диагноз:
основной: Муковисцидоз смешанная форма, тяжелое течение. Хронический бронхит стадия обострения. Хроническая синегнойная инфекция. Хроническая дыхательная недостаточность. Хроническая панкреатическая недостаточность.
сопутствующий: Дискинезия желчевыводящих путей.
осложнения: Хроническое легочное сердце стадия субкомпенсации. Полипозный риносинусит. Хронический гастродуоденит.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, врожденными и приобретёнными бронхоэктазами, фиброзом лёгких непанкреатического происхождения, целиакией, дисахаридазной недостаточностью. По наличию в поте высоких показателей электролитов муковисцидоз дифференцируют с такими заболеваниями, как несахарный почечный диабет, недостаточность коры надпочечников, наследственная эктодермальная дисплазия, гликогенная болезнь, дефицит глюкозо-h-фосфатазы, гипопаратиреоидизм, гипотрофия, гаргоилизм, фукозидоз, дегидратация, отёки. Учитывая наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. Дополнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени.