2018-01-21
1162
Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов.
Эритроциты могут разрушаться под действием ядов (змеиного, грибного), химических соединений(фенилгидразин), токсинов микробов (при сеспсисе); при тяжелых интоксикациях на фоне ожоговой болезни или уремии; под влиянием механический воздействий, например, после трансплантации искусственных клапанов сердца или протезирования сосудов, на фоне сильной вибрации и сотрясения организма (маршевая гемаглобинурия у солдат)
повышенное разрушение эритроцитов→резкое снижение их количества в крови→↓Hb,Ht→развитие гипоксии→стимуляции продукции почками эритропоэтинов→↑гемопоэза в неповрежденном костном мозге.
Анемия имеет гиперрегенераторный характер: число ретикулоцитов в крови может увеличиваться, наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом влево
Прямой положительный тест Кумбса, который подтверждает иммунный характер гемолиза.
В мазке крови- резко выражена полихроматофилия, множество нормоцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз, много п/я нейтрофилов и метамиелоцитов,миелоциты
Клиника- тяжелый гипоксический синдром, гемолитическая желтуха.
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии - гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
-иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
-токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Анемия гемолитическая всегда сопровождается усиленным разрушением эритроцитов и, как следствие, увеличением концентрации в крови свободного билирубина. Такие виды анемии могут быть врождёнными и приобретёнными. В первом случае изначально нарушена структура эритроцитов и гемоглобина в результате некоторых врождённых патологий.
Анемия характеризуется возрастанием свободного билирубина в крови, а также следующими симптомами:
· жёлтый оттенок кожи, белков глаз и слизистого эпителия;
· увеличение температуры тела;
· чувство тяжести и вздутия в левом подреберье, обусловленное увеличением селезёнки;
· головные боли, вялость высокая утомляемость — следствие недостатка кислорода в тканях;
· потемнение мочи, вплоть до тёмно-коричневого цвета — результат гибели эритроцитов во внутренней полости сосудов.
При заболеваниях, сопровождающихся гемолизом (чаще всего - при гемолитических анемиях), скорость образования билирубина повышается. Печень не успевает его удалять, и возникает желтуха с непрямой гипербилирубинемией и небольшим повышением прямого билирубина.
План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия: назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту; гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей; трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина; для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга; при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.
