2017-11-01
1585
* Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев.
Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности.
Индекс повреждения (Damage Index)устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более.
Индекс повреждения
| Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев) | Баллы |
| Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке | |
| Любая катаракта | |
| Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва | |
| Нервная система | |
| Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы | |
| Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес | |
| Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1) | 1 - 2 |
| Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную) | |
| Поперечный миелит | |
| Почки | |
| Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин | |
| Протеинурия >3,5 г/24 часа | |
| ИЛИ | |
| Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации) | |
| Легкие | |
| Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон) | |
| Легочный фиброз (физикально и рентгенологически) | |
| Сморщенное легкое (рентгенологически) | |
| Плевральный фиброз (рентгенологически) | |
| Инфаркт легкого (рентгенологически) | |
| Сердечно-сосудистая система | |
| Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование | |
| Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1) | 1 - 2 |
| Кардиомиопатия (дисфункция желудочков) | |
| Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6) | |
| Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия) | |
| Периферические сосуды | |
| Перемежающаяся хромота в течение 6 мес | |
| Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца) | |
| Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте) | 1 - 2 |
| Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом | |
| Желудочно-кишечный тракт | |
| Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте) | 1 - 2 |
| Мезентериальная недостаточность | |
| Хронический перитонит | |
| Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ | |
| Костно-мышечная система | |
| Мышечная атрофия или слабость | |
| Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы) | |
| Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз) | |
| Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1) | 1 - 2 |
| Остеомиелит | |
| Кожа | |
| Рубцовая хроническая алопеция | |
| Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев) | |
| Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес | |
| Поражение половой системы | |
| Сахарный диабет (вне зависимости от лечения) | |
| Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте) | |
| Общий балл | Мах 47 |
