Схема этиопатогенеза

ТЕМА: РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ.

Рассеянный склероз (РС) – заболевание центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся первичной демиелинизацией. Заболевание относится к иммунологически опосредованным, хотя его развитие и особенности течения, вероятно, обусловлены определенными генетическими и средовыми факторами наряду с неизвестными на сегодняшний день причинами. РС представляет собой серьезную неврологическую проблему из-за широкого распространения, хронического течения, частой инвалидизации больных и тенденции к поражению людей молодого возраста.

Эпидемиология. РС заболевание молодых людей, развивающееся в возрасте 25 – 30 лет у женщин и 35 – 40 лет у мужчин. РС в 2 раза чаще поражает женщин, чаще страдают представители европеидной расы. В настоящее время нет точных данных об особенностях наследственной передачи РС, однако, известно, что близкие больного имеют риск развития заболевания в 10 – 20 раз выше, чем в целом в популяции, что свидетельствует о генетической предрасположенности к развитию РС. Частота встречаемости 100:100000. Средний возраст возникновения заболевания 30 лет.

Патогенез. Патогенез РС остается не до конца изученным. Определенные клинические и лабораторные данные позволяют говорить об аутоиммунном характере патологического процесса. У больных РС отмечаются сдвиги со стороны гуморального иммунитета, в основном заболевание развивается вследствие нарушений в системе Т-лимфоцитов. Мишенью аутоиммунного процесса являются миелиновые оболочки, окружающие аксоны нейронов ЦНС. Процесс демиелинизации обычно бывает ограниченным и локализуется в небольших участках. В очагах диемилинизации пролиферирует глия и образуются склеротические бляшки. Очаги обычно расположены глубоко в белом веществе мозга, перивентрикулярно, но могут иметь любую локализацию, включая серое вещество мозга, мозжечок, ствол мозга, спинной мозг, проксимальные отделы корешков. Патологические процессы в бляшке протекают в определенной последовательности с повторными эпизодами демиелинизации и хронизации. На раннем этапе происходит нарушение целостности ГЭБ с последующей димиелизацией, но при относительной сохранности аксонов, могут наблюдаться периваскулярный и интерстициальный отек. В более старых бляшках олигодендроглия исчезает, наблюдается гипертрофия астроцитов (т.е. склероз), характерна гибель аксонов.

 

Схема этиопатогенеза.

 

Неизвестный антиген (вирус?)
Активация Т-лимфоцитов
Прохождение через ГЭБ
Реакция Ag - At
Высвобождение цитокинов (интерферон γ и TNF- γ)
Повреждение олигодендроцитов и миелина
Демиелинизация ЦНС

 

Высокий риск РС ассоциируется со следующими факторами:

1. внешней среды – ретровирусы, вирус Эпштейна-Бара, герпеса, краснухи;

2. генетические – HLA-ассоциации: 1 кл. Ag – А₃; В_7;

2 кл. Ag – DRW₁₅, DW₂, DQW₆

Клиническая картина.

Начальные проявления РС характеризуются широким спектром неврологических симптомов. Наиболее частые начальные симптомы – это слабость и нарушение чувствительности в одной или более конечностях, снижение зрения на один глаз, нарушение мочеиспускания, мозжечковая атаксия.

Основные клинические проявления:

1. центральные парезы (параличи) конечностей, чаще нижний спастический парапарез;

2. отсутствие брюшных рефлексов;

3. мозжечковая атаксия;

4. побледнение височных половин дисков зрительных нервов, ретробульбарный неврит;

5.нарушение чувствительности по проводниковому типу, парастезии, расстройство вибрационной, реже мышечно-суставной чувствительности, гипалгезия;

6.нарушение функций тазовых органов;

7.неврозоподобные состояния, эйфория.