2017-11-01
533
Діагноз у разі периферійного ураження ЛН не являє особливих утруднень, він, як кажуть, “написаний на обличчі”: тобто він базується на типовій клінічній картині, яка включає парез або параліч мімічної мускулатури на відповідній половині обличчя, пониження або зникнення надбрівного та кореального рефлексів, можливі порушення слуху, смаку, сльозо- та слиновиділення.
Для визначення ранніх ознак НЛН або його залишкових явищ, застосовують також такі тести: симптом Сестана (хворому пропонують дивитися вперед, а потім намагатися повільно заплющити очі, при цьому верхня повіка на боці ураження ЛН дещо піднімається, внаслідок скорочення м’яза, що піднімає верхню повіку);
симптом вібрації повік Вартенберга (пасивне підняття повіки на боці ураження ЛН не супроводжується вібрацією, що, зазвичай, притаманне для здорової людини);
тест кліпання Вартенберга (у разі ураження ЛН навіть у самий ранній термін, око на цій стороні кліпає рідше та повільніше, ніж на здоровій), симптом вій (при максимально заплющених очах вії на боці ураження ЛН видно краще, складається враження, що вони довші, ніж на здоровому боці);
|
|
|
симптом Колле (у разі помірної недостатності ЛН багаторазове, без зусиль, відкривання та закривання очей приводить до того, що на боці ураження хворий відкриває очі швидше та ширше, ніж на здоровому боці);
тест надутих щік (за умов одночасного натискування на надуті щоки хворого на боці ураження ЛН повітря виривається через кут рота);
тест кругового м’яза рота (на боці ураження ЛН хворий не може утримати губами стрічку паперу у зв’язку зі слабкістю кругового м’яза рота), тест дослідження плятізми (якщо протидіяти нахилу голови хворого вперед при широко відкритому роті, то виявляється менша напруга плятізми з боку ураження ЛН).
Дослідження смакової чутливості є одним з методів топічної діагностики у разі НЛН. Найбільш розповсюджений у клінічній практиці метод дослідження смаку шляхом нанесення на язик крапель різних розчинів, що характеризують різні смакові якості. Але більш точним методом дослідження смаковоїчутливості є електрогустометрія. У разі порушення сльозовиділення для дослідження цієї функції (з метою топічної діагностики) бажано проводити тест Ширмера.
Про важкість ураження ЛН судять на основі клінічної картини захворювання, головним чином спираючись на ступінь ураження мімічної мускулатури. У більшості робіт, що присвячені периферичним ураженням ЛН, вираженість парезу або плегії мімічних м’язів та ступінь відновлення їх функцій оцінюється довільно. Рядом авторів запропоновані різні схеми визначення ступеня ураження мімічних м’язів. Так, М.А.Ващенко (1974) оцінює функціональний стан мімічних м’язів по шестибальній системі, Н.Ноsоmі та співавт. (1975) з цією метою використовує систему підрахунків рухів лицевої мускулатури, а Ф.М.Фарбер (1984) запропонував метод оцінки вираженості функціональних порушень мімічних м’язів при якому рухливість м’язів обличчя здорової людини оцінюється у 100% і в залежності від різних симптомів НЛН (що також оцінюються у %) визначається ступінь ураження, а також, в подальшому, і ступінь відновлення функції мімічних м’язів.
|
|
|
При клінічній оцінці функціонального стану мімічних м’язів у разі ураження ЛН часто застосовується шестибальна шкала, запропонована Я.М.Балабаном (1960):
І. Оцінка функціональної активності мімічної мускулатури верхньої ділянки обличчя –
0 балів – повний параліч мускулатури (хворий не заплющує око, не може звести брови, підняти брову); 1 бал (заплющує око не повністю, не може звести брови, підняти брову); 2 бали (заплющує око, але не може замружити його, незначно хмурить або морщить лоб); 3 бали (мружить око, хмурить та піднімає брову, морщить лоб, але зі значно меншою силою, ніж на здоровому боці, так що не може перебороти протидії дослідника); 4 бали (мружить око, зводить брови та піднімає брову, морщить лоб, лише з незначно меншою силою, ніж на здоровому боці, так, що переборює протидію дослідника); 5 балів (функціональний стан мімічної мускулатури в межах норми, не відрізняється від протилежної сторони).
ІІ. Оцінка функціональної активності мімічної мускулатури нижньої ділянки обличчя –
0 балів – повний параліч мускулатури (зубів не вищирює, рот різко перекошений у здоровий бік, не може надути щоки, не може скласти губи для свисту); 1 бал (при вищирюванні зубів на ураженому боці видно 1–2 зуби, надути щоки та свистіти не може); 2 бали (при вищирюванні видно 2–3 зуби, щоки надуває слабко, свистіти не може); 3 бали (при вищирюванні видно 3–4 зуби, складає губи для свисту і з напругою може свиснути, надуває щоку, але в меншій мірі і зі значно меншою силою ніж на протилежному боці, так, що не може перебороти протидії дослідника); 4 бали (при вищирюванні видно 4–5 зубів, рот ледве помітно перетягнуто на здоровий бік, може свистіти та добре надуває щоки, лише з незначно меншою силою, ніж на здоровому боці, так, що переборює протидію дослідника); 5 балів (функціональний стан мімічної мускулатури в межах норми, не відрізняється від протилежної сторони).
Однак, у оцінці ступеня ураження ЛН та мімічних м’язів та визначення прогнозу НЛН вирішальне значення належить електрофізіологічним методам, і, в першу чергу, електроміографії. ЕМГ реєструє коливання електричного потенціалу скелетних м’язів у стані спокою, при тонічній напрузі та при довільних рухах і здатна охарактеризувати стан м’яза в цілому і його окремих рухових одиниць, а також окремих м’язових волокон.
Крім цього, вивчаються електричні процеси у м’язі у відповідь на подразнення нерва (стимуляційна ЕМГ) та процеси у самому нерві (електронейрографія). Для вивчення інтерференціональної активності довільних м’язових скорочень використовують поверхневі відвідні електроди, які розташовують у ділянках рухових точок досліджувальних м’язів (де сконцентровані м’язові волокна у ділянках м’язів з найбільш багатою іннервацією та щільним розташуванням міоневральних закінчень (Юсевич Ю.С., 1972; Байкушев та співавт., 1974). Найбільш інформативною в цій методиці є реєстрація довільного скорочення м’яза з використанням кількісного аналізу амплітудних, часових та частотних параметрів. При оцінці ЕМГ часто користуються класифікацією Ю.С.Юсевич, яка передбачає виділення 4 типів ЕМГ (Ю.С.Юсевич, 1972). Значно більшу інформацією дає дослідження із застосуванням голчастих відвідних електродів, що дозволяє провести глибокий аналіз денерваційно-реінерваційного процесу (Гехт В.М., 1990).
|
|
|
Принципова відмінність методик стимуляційної ЕМГ полягає у тому, що реєструються викликані потенціали мімічних м’язів при електростимуляції ЛН, або рефлекторні відповіді на подразнення інших нервів. Найважливішими для діагностики показниками у цьому випадку є амплітуда та латентний період М-відповіді. У зв’язку зі значними індивідуальними розбіжностями діагностична цінність абсолютної величини М-відповіді незначна, але точність значно зростає при порівнянні результатів на ураженому та “здоровому” боці (Байкушев, 1974; Розмарін В.Ш. та ін., 1987).
Слід підкреслити, що для проведення ЕМГ-контролю ефективності лікування НЛН (Григорян А.В. та ін., 1983; Чеботарьова Л.Л., 1997; Чуприна Г.М., 1999) з використанням методів рефлексотерапії більш доцільно застосовувати стимуляційні методики ЕМГ.
Електронейроміографія дозволяє отримати надійні дані у плані прогнозу НЛН: якщо амплітуда М-відповіді складає більше 30% від величини, що реєструється на “здоровому” боці, то можна очікувати повного відновлення протягом 2 місяців, якщо амплітуда М-відповіді на ураженому боці складає від показників “здорового” боку 10 – 30%, то відновлення може бути достатньо добрим, але займе 2 – 6 місяців; коли ж амплітуда М-відповіді на боці ураження ЛН складає не більше 10% від аналогічного показника протилежної сторони, то можна очікувати уповільненого (6 – 12 місяців) та неповного відновлення функції мімічних м’язів з формуванням резидуального дефекту.
На поганий прогноз у разі НЛН вказує і наявність на ЕМГ денерваційних змін після 3 тижня захворювання.
Для вивчення гемодинаміки ділянки обличчя проводиться реофаціографія зовнішньої щелепної артерії. Циркуляторні розлади у шилососкоподбній артерії, яка є гілкою зовнішньої щелепної артерії і яка постачає кров’ю лицевий нерв, складають, за думкою багатьох авторів, основну частину вазомоторних розладів (М.А.Фарбер та співавт., 1991; П.Х.Варнаков та співавт., 1987; Г.А.Іванічев, 1992).
|
|
|
У більшості випадків автори констатують наявність ознак вазоконстрікції артеріальних судин басейну зовнішньої щелепної артерії (70 – 77%) з боку паралічу. У 17 – 23% хворих відмічаються явища вазодилятації артерій з ураженого боку. Також відмічаються ознаки венозного застою (35 – 42%) з ураженого боку обличчя. Для аналізу реофаціограм використовуються такі показники: реографічний індекс, індекс периферійного опору, час висхідної частки реографічної хвилі.
Через те, що ЛН є поліфункціональним, диференційна діагностика його уражень має велике значення не тільки для вирішення питання про природу його первинного ураження, але й для визначення характеру ряду інших захворювань нервової системи, що супроводжуються денервацією мімічної мускулатури. Слід мати на увазі, що ураження ЛН нерідко є дебютом таких захворювань ЦНС, як поліомієліт, полірадикулоневрит Гійєна-Барре, пухлини головного мозку, вузликовий периартериїт, розсіяний склероз та ін. Таким чином, перед лікарем-неврологом стоять три основні діагностичні задачі: диференціювати периферійний параліч мімічних м’язів від центрального, виключити вторинні форми невропатії, визначити прогноз захворювання.
Для встановлення точного топічного діагнозу слід пам’ятати, що ЛН іннервує мімічну мускулатуру, м’язи вушної раковини, плятізму. По ходу ЛН у ФК від нього відходять великий поверхневий кам’янистий нерв (іннервує слізну залозу), стременний нерв (іннервує стременний м’яз у внутрішньому вусі) та барабанна струна (іннервує під’язичну та підщелепну слинні залози, забезпечує смакову іннервацію передніх 2/3 язика). Супрануклеарна іннервація ядра ЛН має свої особливості: волокна, що прямують до верхньої половини ядра ЛН, яка забезпечує іннервацію верхньомімічної мускулатури, починаються від обох півкуль мозку, тоді як волокна до нижньої половини ядра ЛН, яка іннервує нижньомімічну мускулатуру, виходять тільки з протилежної півкулі. Тому, у разі ураження центральних нейронів в одній півкулі має місце параліч нижньомімічної мускулатури з протилежного боку. Але, інколи у хворих з центральним паралічем мімічних м’язів виявляється також і легка недостатність кругового м’яза ока на боці вогнища (симптом вій), а ще рідше, внаслідок індивідуальних особливостей іннервації, виникає і більш виражена слабкість верхньолицевих м’язів (так званий псевдопериферійний лицевий параліч). Вточнити діагноз допомагають наявність на боці ураження спастичного геміпарезу або пірамідної недостатності, центрального парезу язика з девіацією його в бік прозопарезу, вираженої дизартрії. Також в даному випадку будуть збережені або підвищені на боці прозопарезу надбрівний та корнеальний рефлекси. У диференційній діагностиці центрального та периферійного парезу мімічних м’язів інколи допомагає тест Штрауса, який полягає у тому, що після підшкірного введення пахікарпіну у разі периферійного ураження ЛН на обличчі з боку ураження буде меншим потовиділення. Варіантом центрального ураження ЛН є так званий “мімічний фаціаліс” (симптом Венсана), що є компонентом таламічного синдрому і проявляється недостатністю нижньомімічної іннервації при рухах, що виражають емоції (сміх, плач, посмішка) та відсутністю недостатності – при довільних рухах та функціональних пробах.
У разі наявності патологічного процесу в ядрі або стовбурі ЛН виникає периферійний параліч всіх мімічних м’язів іпсілатеральної половини обличчя. У разі ізольованого ураження ядра ЛН (наприклад, при понтінній формі поліомієліту) виникає тільки периферійний параліч мімічних м’язів з іпсілатерального до вогнища боку, без додаткових симптомів ураження суміжних структур. Якщо страждає ядро та внутрішньостовбурові корінці ЛН, а також розташовані поруч структури (зокрема, пірамідний шлях та медіальна петля), то виникає альтернуючий синдром Мійяра-Гублера – периферійний параліч мімічних м’язів на боці вогнища та пірамідний синдром (центральний геміпарез або геміплегія, рідше пірамідна недостатність) з протилежного до вогнища боку.
У разі подразнення нейронів ядра ЛН аналогічної локалізації вогнищем виникає альтернуючий синдром Бріссо-Сікара (на боці вогнища виникає спазм мімічних м’язів, з протилежного боку – центральний геміпарез або геміплегія).
Якщо в патологічний процес утягується ще й ядро відвідного нерва, яке розташоване у зоні внутрішнього коліна ЛН, то виникає альтернуючий синдром Фовілля (на боці вогнища периферійний парез або параліч мімічних м’язів та латерального прямого м’яза ока, зі східною косоокістю, на протилежному боці – центральний парез або геміплегія, і, можливо, больова та температурна гемігіпестезія внаслідок зацікавленості медіальної петлі).
Слід додати, що у разі ураження ядра або внутрішньостовбурових волокон ЛН також можливі гіперакузія, понижені надбрівний та корнеальний рефлекси з боку ураження.
У разі ураження корінця ЛН, що виходить зі стовбура мозку у боковій цистерні мосту (мосто-мозочковий кут), разом з трійчастим, відвідним та присінково-завитковим черепними нервами, то крім периферійного паралічу мімічних м’язів з однойменного боку будуть відмічатись болі та порушення всіх видів чутливості в зоні іннервації гілок трійчастого нерва (цей симптом інколи передує ураженню ЛН), ураження жувальної мускулатури, зниження слуху, шум та вестибулярні порушення, мозочкова симптоматика, східна косоокість. У випадку розвитку арахноїдиту мосто-мозочкового кута часто виникає вторинна контрактура мімічних м’язів. За умов такої локалізації патологічного вогнища також можлива наявність контрлатерального спастичного геміпарезу.
Топічні варіанти ураження ЛН в ФК будуть залежати від рівня локалізації патологічного вогнища. Можливі 4 варіанта ураження ЛН: до відходження великого поверхневого кам’янистого нерва (периферійний параліч мімічних м’язів, сухість ока, гіперакузія, порушення смакової чутливості на передніх 2/3 язика, сухість у роті, зниження надбрівного та корнеального рефлексів; до відходження стременного нерва, але нижче відходження великого поверхневого кам’янистого нерва (периферійний параліч мімічних м’язів, сльозотеча, гіперакузія, порушення смакової чутливості на передніх 2/3 язика, сухість у роті, зниження надбрівного та корнеального рефлексів); до відходження барабанної струни, але нижче відходження стременного нерва (периферійний параліч мімічних м’язів, сльозотеча, порушення смакової чутливості на передніх 2/3 язика, сухість у роті, зниження надбрівного та корнеального рефлексів); нижче відходження барабанної струни, або при виході з шилососкоподібного отвору (периферійний параліч мімічних м’язів, сльозотеча, знижені або відсутні корнеальний та надбрівний рефлекси).
Стосовно частоти ураження ЛН на різних рівнях, то по даним літератури (П.М.Альперович та співавт., 1978) ураження ЛН у фаллопієвому каналі вище відходження великого поверхневого кам’янистого нерва спостерігається у 2 – 6% хворих, вище відходження стременного нерва – у 4 – 20% хворих, вище відходження барабанної струни – 17 – 31% хворих та нижче відходження барабанної струни – у 54 – 67% хворих з НЛН. Видно, що є значні розбіжності у даних літератури стосовно цього питання, але можна впевнено сказати, що найчастіше ЛН уражається у нижньому відділі фаллопієвого каналу поблизу від шило соскоподібного отвору.
Для ураження ЛН “застудного” характеру притаманний швидкий розвиток клінічних проявів - від декількох годин до однієї доби. У частині випадків одночасно спостерігаються ознаки інфекційного захворювання. У разі “застудної” НЛН частіше бувають ураженими всі гілки ЛН, при цьому нижні його гілки страждають найчастіше і уражаються різкіше. Поступовий розвиток периферійного лицевого паралічу, зазвичай, пов’язаний з патологічним процесом, що виникає у безпосередній близькості до ЛН (пухлини, арахноїдити мосто-мозочкового кута, хронічне каріозне ураження скроневої кістки, сифілітична або пухлинна деструкція основи черепа та ін.).
Для ураження ЛН у разі синдрому Россолімо-Мелькерссона-Розенталя (Код МКХ-10: G51.2) характерні такі три основні симптоми: периферійний параліч лицевих м’язів (інколи двосторонній і, зазвичай, рецицивуючий), ангіоневротичний набряк обличчя і особливо губ (набряк Мейжа), складчастий язик. Цей синдром найчастіше зустрічається у жінок, переважно віком 18 - 35 років. Рецидиви захворювання можуть провокуватися різними чинниками, наступні рецидиви, зазвичай, не завершуються повним відновленням функцій мімічних м’язів, набряк губ та обличчя повністю не регресує.
Ураження ЛН у разі синдрому Рамзая Ханта (синдром вузла колінця -Код МКХ-10: G51.1) являє собою своєрідну форму оперізуючого герпесу з ураженням колінчастого ганглію ЛН і проявляється герпетичними висипаннями в ділянці зовнішнього слухового проходу та вушної раковини, пекучим інтенсивним болем у вусі, що іррадіює в обличчя, потилицю, шию та розвитком паралічу мімічних м’язів через 1–2 доби від появи перших ознак захворювання. Інколи приєднуються розлади сльозо- та слиновиділення, гіпестезія на передніх 2/3 язика, пониження слуху, вестибулярні порушення. Захворювання має інкубаційний період, що триває 12 - 21 день, під час якого може спостерігатися гіпертермія. Основною ознакою захворювання є больовий синдром, що триває від 1 до 15 днів.
Ізольоване ураження ядра ЛН можливе у разі понтінної форми поліомієліту і зустрічається у 8 – 27% від загальної кількості хворих на гострий поліомієліт. Ураження ЛН поліомієлітичного генезу частіше зустрічаються у літньо-осінній період, тоді як НЛН - в осінньо-зимовий та весінній; у разі ураження ЛН поліомієлітичної природи захворювання починається гостро, з лихоманки, парез мімічних м’язів виникає у термін від 1 до 12 днів, частіше всього на 5 день, або на висоті періоду лихоманки, тоді як при інфекційних чи “застудних” НЛН парез мімічної мускулатури виникає раптово, часто без попередньої температурної реакції. Уточнити генез захворювання в значній мірі допомагають визначення рівня ураження ЛН та оцінка клінічних симптомів. Так, ядерні ураження в значній мірі притаманні для ураження ЛН у разі поліомієліту, тоді як ураження стовбура ЛН зазвичай є наслідком інших причин. У разі поліомієлітичного походження лицевого парезу близько половини випадків супроводжується не різко вираженими порушеннями рухової сфери у вигляді периферичних парезів кінцівок (виявляються із застосуванням тестів з навантаженням), зниження та асиметрії рефлексів, зниження м’язового тонусу в кінцівках. Смакові порушення вказують на ураження стовбура ЛН і свідчать проти поліомієлітичного генезу захворювання. У разі ураження ЛН поліомієлітичного генезу сльозатеча, як правило, не спостерігається, або виражена не різко; ніколи не буває вазомоторних порушень шкіри обличчя та шиї на боці ураження; відновлення функції мімічних м’язів протікає повільніше, часто бувають виражені залишкові явища. Також ядерні ураження ЛН у разі поліомієліту ніколи не ускладнюються лицевими контрактурами, патологічними синкінезіями та спонтанними гіперкінезами.
Для отогенних уражень ЛН, які посідають друге місце за частотою серед усіх НЛН, характерна наявність гострого або хронічного отиту (ускладнюються НЛН у 6 - 8% випадків) та оперативного втручання на середньому вусі. НЛН спостерігаються у випадку перфоративної форми гострого гнійного середнього отиту, але у разі хронічного гнійного середнього отиту частота виникнення уражень ЛН вища. Отогенні ураження ЛН, зазвичай, протікають важко, неблагоприємний кінець захворювання має місце приблизно у половині випадків, найбільш серьозний прогноз притаманний для післяопераційних НЛН.
У разі об’ємних процесів у ділянці мосто-мозочкового кута, поряд з іншими черепними нервами, уражається і ЛН. Найчастіше, в цій ділянці виникають невриноми слухового нерва, для яких притаманне зниження слуху (інколи різке на високі тони), шум у вусі, головокружіння, ністагм, відсутність калоричної збудливості на боці ураження, відсутність корнеального рефлексу, мозочкові порушення на боці патологічного вогнища, симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску (застійні зміни очного дна, головний біль, блювання), симптоми ураження лицевого, трійчастого, відвідного нервів на боці патологічного вогнища. На початку захворювання хворого турбують головні болі, вестибулярні розлади або поява асиметрії обличчя. Парез мімічної мускулатури виникає поступово, тому що ЛН є більше резистентним у порівнянні з трійчастим, відвідним та блукаючим нервамІ. Частіше виникає нерізко виражений парез мімічної мускулатури, рідше – геміспазм. Найбільш раннє ураження ЛН спостерігається за умов локалізації пухлини в самому внутрішньому слуховому проході, де нерв у більшій мірі страждає від компресії і що приводить до розладів смакової чутливості на передніх 2/3 язика та порушення слиновиділення на боці ураження.
У разі травматичного ураження стовбура ЛН, що має місце внаслідок переломів кісток основи черепа приблизно в половині випадків, одночасно з лицевим нервом страждає часто і слуховий. Найбільш важкі ураження ЛН спостерігаються у випадках поперечних переломів піраміди скроневої кістки, коли параліч мімічних м’язів виникає безпосередньо після травми. У разі повздовжнього перелома скроневої кістки лицевий параліч виникає пізніше, через 2 – 10 днів після травми (це пов’язано зі здавленням нерва внаслідок крововиливу у фаллопієвий канал) і відрізняється більш благоприємним прогнозом.
Для ураження ЛН у разі розсіяного склерозу характерна локалізація вогнища демієлінізації у “внутрішньому” коліні нерва з класичними симптомами периферійного паралічу. Разом з ЛН можуть страждати окоруховий, трійчастий, відвідний нерви, спостерігатися пірамідні, мозочкові симптоми, розлади глибокої чутливості, порушення функції тазових органів, зорові порушення. При цьому слід враховувати характерні для розсіяного склерозу симптомокомплекси “клінічного розщеплення” та “несталості клінічних симптомів”. Дослідження показують, що у дитячому віці розсіяний склероз часто починається моносимптомно, після першої атаки часто наступає тривала ремісія. Першим симптомом розсіяного склерозу у дитячому віці може бути картина ураження ЛН (Лачкапіані А.Н., 1981), тому клінічна діагностика важка, діагноз розсіяного склерозу у більшості випадків ставиться ретроспективно, коли виникає загострення з розвернутою картиною багатовогнещевого страждання нервової системи.
Слід зауважити, що у вагітних частота НЛН збільшується у 8 – 10 разів. Частіше ураження ЛН виникає у другій половині вагітності, на фоні нефропатії. Гадають, що генез НЛН у подібних випадках пов’язаний з компресією ЛН у фаллопієвому каналі внаслідок венозного та лімфатичного застою, що спричиняє набряк. Також певна роль відводиться підвищеній проникності судинної стінки та дефіциту деяких вітамінів (особливо групи В), які виникають під час токсикозів вагітності.
