Етіологія, патогенез, клініка нЕвропатії лицевого нерва та її ускладнень

Невропатія лицевого нерва(Код МКХ-10: G51.0) – поліетіологічне ураження ЛН, що викликає, переважно, компресійно-ішемічні зміни в ділянці нерва, яка проходить через ФК в піраміді скроневої кістки, проявляється гостро або підгостро ознаками ураження ЛН, такими як парез або параліч мімічних м‘язів.

Етіологія: НЛН виникають внаслідок дії багатьох чинників: переохолодження, інфекцій, судинних захворювань, алергічних реакцій, травм, інтоксикацій. Серед інших причин НЛН слід вказати закриті черепно-мозкові травми, новоутворення скроневої кістки, ятрогенні ушкодження.

В більш старших вікових групах НЛН можуть бути наслідком розвитку артеріальної гіпертензії, атеросклерозу мозкових судин (5,7-7%), цукрового діабету (1%), психотравми (4%). Значний відсоток НЛН (20 – 22%) належить нез’ясованій етіології. В більшості випадків переохолодження, застудні захворювання не приводять до розвитку запального процесу у нерві, а сприяють порушенню регіонарного кровообігу, яке веде до ішемії нерва, його набряку, стисненню у ФК.

Одним з основних етіологічних чинників (43–49%) при цьому захворюванні є переохолодження, причому максимум захворювань (62–68%) припадає на осінь та зиму. Холод приводить до подразнення рецепторів шкіри обличчя і судин краніо-цервікального відділу, що викликає рефлекторні судинні порушення типу спазму судин, які кровопостачають стовбур ЛН.

Другим за частотою етіологічним чинником (12 – 30%) є інфекція. Гострі НЛН є наслідком різних інфекцій, як місцевих, так і загальних, особливо таких, що вражають краніо-цервікальні структури. Найчастіше ураження ЛН зустрічаються у разі ангін, отитів, синуситів, захворювань привушної залози, одонтогенних процесів, а також у разі туберкульозу, сифілісу, малярії, дифтерії. Етіологічну роль грають і деякі віруси, зокрема грипу, кору, коклюшу, поліомієліту, ЕСНО, коксакі, герпесу. Що стосується вірусу герпесу, то у 13,8% ураження ЛН поєднуються з герпетичними висипаннями у ділянці обличчя та тулуба. Певне значення надається регіонарним лімфаденітам шийної, підщелепної, привушної ділянок, лімфаденіту групи вузлів, розташованих біля ШСО, лімфангоіту лімфатичних судин, які супроводжують ЛН у ФК. Через лімфатичні щілини, сітки лімфатичних судин, прилягаючих до стовбура ЛН та зв’язуючих внутрішнє вухо через канал ЛН з завушною лімфатичною залозою, у разі отитів, лімфаденітів шийної та привушної локалізації інфекція попадає у ЛН і викликає запальний процес у ньому.

Інфекційний агент, завдяки його місцевій та загальній дії, приводить до гострих минучих розладів кровообігу у стовбурі ЛН та у тканинах ФК. Ці циркуляторні порушення сприяють виникненню набряку нерва і, відповідно, його компресії у вузькому жорсткому ложі ФК. Причиною набряку ЛН і його стисненню стінками ФК можуть слугувати запальні процеси лімфатичних вузлів шийної та привушної ділянки за рахунок погіршення відтоку лімфи з наступним виникнення вторинних судинних порушень, як функціонально-динамічних розладів судин у стовбурі ЛН та його оболонках, так і глибоких, органічних змін у паренхімі нерва.

Певна роль у виникненні патології ЛН належить спадково-генетичним важелям. У літературі існують дані (Росін В.С., 1963) про дослідження 117 чоловік, які складали 6 поколінь, та яких було досліджено шляхом анамнестичних даних, аналізу фотокарток, особистого огляду. При цьому з 28 обстежених 14 страждали НЛН з вродженою аномалією та прямою спадковою передачею захворювання від покоління до покоління.

Стосовно гірідітарної теорії, то на неї існують і негативні погляди з самого початку її появи. Підставою для заперечень щодо цієї теорії (Попов А.К., 1968; Пузін М.Н., Разінкін О.П., Рушанов М.Л., 1991; Барг Б.Я., Юшкова Т.Н., Бабенко Н.Ф.та ін., 1991) може слугувати та проста думка, що найчастіше члени однієї родини живуть в однакових умовах і тому, у значній мірі, можуть попадати під вплив однакових шкідливих чинників. Також, підкреслюють противники цієї теорії, слід мати на увазі можливість сімейних контактних інфекцій.

Однак, більшість сучасних дослідників схильні вважати, що рецидиви захворювань на НЛН у одного й того ж хворого та спадково-сімейні випадки НЛН, які відмічаються у 25 – 29% хворих, дозволяють зробити висновок про наявність генетично-детермінованих важелів розвитку цієї патології (Багдасаров Ю.Р., 1985; Горбульов Ю.Л., 1983; Росін В.С., 1963; AlterM., 1963;Sanitol L.W., Sefubert H.A., 1969). Серед таких чинників різні автори відмічають вроджену вузькість ФК, підвищення пневматизації структур скроневої кістки, які оточують канал, особливу ранимість самого ЛН до патогенних чинників.

Згідно з уявленнями традиційної китайської медицини, НЛН викликана нападом патогенного «Вітру» та «Холоду» на меридіани Янмін(меридіани «Шлунка» і «Товстої кишки») і Шаоян(меридіани «Жовчного міхура» і «Трьох обігрівачів») що призводить до недостатності живлення лицевих м'язів, які знаходяться у зоні проходження цих меридіанів.

Патогенез: Можна виділити такі основні теорії патогенезу НЛН – ішемічну, інфекційну, лімфогенну та теорію спадкової передумовленості. В останні роки найбільш поширена ішемічна теорія. За сучасними уявленнями суть ішемічної теорії НЛН полягає у тому, що під впливом різних чинників виникає спазм судин, які приймають участь у кровопостачанні ЛН, що приводить до ішемії нерва. Довготривала ішемія сприяє подальшому погіршенню мікроциркуляції, набряку нерва, стисненню його у вузькому ложі ФК, що приводить до порушення провідності по нерву, виникненню вторинних судинних розладів, можливо, до некрозу та фіброзу нерва.

Можливі різні ступені ураження ЛН: у більшості випадків виникає невраксія – демієлінізація, яка викликає блокаду проведення імпульсу, але залишає аксон збереженим, що є ознакою повного і відносно швидкого відновлення. У разі порушення цілісності аксонів, тобто аксонотмезисі, виникає валеровське переродження, що характеризується добрим, але повільним відновленням, яке часто буває неповним. За умов порушення цілісності і аксона і його оболонками виникає невротмезис, що характеризується набагато гіршим відновленням. Невротмезис є найбільш притаманним для травми. В результаті невірного напрямку регенерації у разі аксонотмезиса (аберантної регенерації) виникають синкінезії.

Клініка НЛН: Основним синдромом ураження ЛН є слабкість мімічної мускулатури (прозопарез або прозопоплегія) на всій іпсілатеральній половині обличчя (виключенням є над’ядерні ураження). У разі гострої НЛН слабкість виникає раптово і наростає протягом декількох годин, інколи 1 – 2 діб. Обличчя стає асиметричним, шкірні складки на боці ураження згладжуються, кут рота опущено. Хворий не може підняти брову, наморщити лоб, надути щоку, свиснути. При вищирюванні зубів ротова щілина перетягується в здоровий бік. При спробі заплющити очі, повіки на боці ураження ЛН не змикається, очне яблуко залишається неприкритим і видно, як воно відхиляється вгору і назовні (симптома Белла), при цьому через неприкриту очну щілину видно лише білу смужку склери (лагофтальм). Внаслідок парезу мімічних м’язів може стати нечіткою мова, під час жування хворий може інколи прикусувати щоку, їжа може застрягати між щокою та ясном. Має місце зниження надбрівного та рогівкового рефлексів з боку ураження ЛН.

Ускладнення НЛН. Найбільш частим ускладненням НЛН будь якого генезу є вторинна контрактурамімічних м’язів(лицевий геміспазм – (Код МКХ-10: G51.3), яка виникає у 16 – 32% усіх випадків. Клінічна картина КММ характеризується наявністю парезу м’язів обличчя і, водночас, їх спазму (спазмопарезу). Також мають місце інші суб’єктивні симптоми(.неприємне відчуття “стягування”, болі, сінкінезії з ураженого боку обличчя, вегетативні, емоційні розлади).

Контрактура мімічних м’язів може виникати у будь якому віці, але частіше зустрічається у людей середнього та літнього віку (М.А.Фабер, 1991). Більшість дослідників вважає, що етіологія НЛН не впливає суттєво на розвиток КММ, але помічено, що НЛН судинного генезу (чи у разі супутньої гіпертонічної хвороби) частіше закінчуються КММ, ніж паралічі Белла іншої етіології (Попов А.К., 1968). За даними нашої клініки значний процент КММ (57%) супроводжує ураження ЛН на рівні мосто-мозочкового кута при арахноїдитах такої локалізації (Чуприна Г.М., 1999). Також нами помічено, що КММ виникає частіше і ступінь її важче за умов наявності супутньої патології печінки та жовчних шляхів (Чуприна Г.М. та ін., 1998). Має місце суттєвий зв’язок між результатами лікування НЛН і розвитком КММ. Так, за даними Альперовича П.М. та співавт. (1978), Фарбера М.А. та співавт. (1991) контрактура ніколи не виникає у разі повного відновлення функції мімічних м’язів, реєструється у 6 – 8% хворих зі значним покращенням, у 30 – 32% хворих з покращенням та у 72 – 77% хворих з незначним покращенням після лікування. За даними А.К.Корнійчука (1977), Я.Б.Юдельсона (1978), найчастіше КММ виникає у хворих з важким ураженням ЛН, що супроводжується денервацією мімічних м’язів та їх плегією.

У питанні механізмів розвитку контрактури мімічних м’язів (КММ) можна виділити три основні концепції: міогенну, невральну та рефлекторну.

Клінічна картина КММ характеризується наявністю парезу м’язів обличчя і, водночас, їх спазму (спазмопарезу). Також мають місце інші суб’єктивні симптоми.

1. Асиметрія обличчя, що може змінюватися у залежності від температурних та емоційних чинників (збільшується на холоді і при емоційній напрузі і навпаки).

2. Спазм мімічних м’язів, що утворює асиметрію обличчя і суб’єктивно фіксується як неприємне відчуття “стягування” з ураженого боку обличчя, що також змінюється під впливом температурних, механічних та психоемоційних чинників. Так, наприклад, масаж щоки на боці ураження ЛН шляхом розминання м’язів, викликає спазм щічної мускулатури у разі виникнення КММ (симптом Дюшена – прогностична ознака розвитку КММ).

Стосовно механічної збудливості ЛН та мімічних м’язів у разі КММ, та за даними різних авторів (Я.Б.Юдельсон, 1978; А.Г.Корнійчук, 1969; М.А.Фарбер та співавт., 1991) вона може бути нормальною, пониженою або підвищеною.

3. Болі у обличчі, які при формуванні КММ приймають ниючий, глибинний характер, підсилюються на холоді, при емоційному збудженні, розтягуванні мімічних м’язів.

4. Синкінезії бувають край різноманітними, але найчастіше спостерігаються такі: повіко-губна (при інтенсивному змиканні повік піднімається кут рота на боці КММ); повіко-лобна (при інтенсивному змиканні повік наморщується лоб і інколи піднімається кут рота на боці КММ), повіко-плятизмова (при інтенсивному змиканні повік скорчується плятизма на боці КММ), губно-ланітна (при спробі надути щоки на боці КММ щока западає), повіко-вушна (при інтенсивному змиканні повік піднімається вушна раковина), синкінезія Гює (при інтенсивному змиканні повік на боці КММ крило носа піднімається і зміщується назовні), губно-пальпебральна (звуження очної щілини при надуванні щік та при витягуванні губ у трубочку під час їжі), лобно-губна (при наморщуванні лоба кут рота на боці КММ піднімається). У деяких випадках інтенсивність співдружніх рухів може бути настільки високою, що вони виникають без початкового довільного руху і іменуються лицевими гіперкінезами (окремі посмикування мімічних м’язів, значні скорочення м’язових груп, спастичні скорочення всієї мімічної мускулатури з ураженого боку). Для синкінезій характерна відсутність їх суб’єктивної оцінки хворим (вони не відмічаються як неприємні відчуття).

5. Вегетативні розлади проявляються так званим симптомом “крокодилових сліз” (симптом Богорада, який полягає у виділенні сліз під час їжі і виникає при високому ураженні ЛН). Причиною симптому є гетеротопічна регенерація з передачею збудження з барабанної струни на великий поверхневий кам’янистий нерв.

6. Емоційні розлади є постійними супутниками КММ і полягають у неврозоподібних станах з астено-невротичним, депресивним та депресивно-іпохондрічним синдромом.

Для визначення ступеня важкості КММ, користуються класифікацією важкості контрактури за G.Waterman (1909), яка визначає легкий ступінь (І) (асиметрія обличчя у стані спокою не визначається, реєструється лише при функціональних пробах, синкінезії мінімальні, скарги на періодичні відчуття стягування обличчя, біль у обличчі незначний), середній ступінь (ІІ) (асиметрія обличчя визначається у стані спокою, мінімальні довільні зусилля різко спотворюють обличчя, синкінезії виражені, скарги на стягування та біль у обличчі, особливо на холоді, під час розмови), важкий ступінь (ІІІ) (усі симптоми контрактури значно виражені, мають місце спонтанні гіперкінези лицевої мускулатури, до типових скарг додаються емоційні розлади, невротичні та депресивні синдроми).