Патогенез. Группа крови 19. 09. 2013. - о(i), резус положительная

ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗ

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ.

ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ.

Коагулограмма. 19.09.2013. МНО-0,85, ИАПТВ -1,22, Ф-3,8, ПТИ 137,8

группа крови 19.09.2013. - О(I), резус положительная

ОАК 19.09.2013. - эр.-5,03*10¹²/л, Hb- 150 г/л, L-10,4*10⁹/л, тр- 310*10⁹л, СОЭ -10 мм/час

Биохимический анализ крови: 19.09.2013.

1. глюкоза 4,4 ммоль\л

2. общий белок 8,2 г\л

3. креатинин 88,4 мкмоль\л

4. билирубин 11,5 мкмоль\л

5. альфа -амилаза 16,1 г\ч*л

6. АЛТ 21 ед\л

7. АСТ 24,9 ед\л

8. холестерин 5,6 ед\л

Моча 19.09.2013 светло-желтая, прозрачная, удельный вес 1011, белок - 0,037 г\л, единичные лейкоциты в поле зрения

ЭКГ 20.09.2013.

Заключение: Ритм синусовый. ЧСС 69 уд\мин. Нормальное положение электрической оси сердца.

Основное заболевание: гипоспадия стволовая форма.

Сопутствующих заболеваний нет.

На основании жалоб, анамнеза, наличия при осмотре мочеиспускательного отверстия в стволе полового члена, лабораторных данных выставлен клинический диагноз: гипоспадия стволовая форма.

Результаты гистологического исследования строения уретры методом разложения на фронтальные срезы от головки до луковичного отдела у плодов в возрасте 16 — 26 нед, выполненного Н. Е. Савченко (1974), показали, что эмбриогенез уретры представляет собой сложный процесс, включающий закладку и формирование уретральной площадки и уретральной борозды, превращение ее в первичную уретральную трубку, редукцию дорсального сегмента первичной уретральной трубки и развитие кавернозного тела уретры.

Разделение указанных этапов формирования уретры во времени делает возможным возникновение аномалий, обусловленных нарушением развития на одном из этапов или всего сложного процесса формирования и эволюции уретральной трубки. Гипоспадия с резким недоразвитием свободной стволовой части полового члена возникает в тех случаях, когда прекращается не только замыкание уретры, но и ее дальнейшая эволюция (рассасывание первичной уретральной площадки, формирование, и рост кавернозного тела уретры).

Это приводит к тому, что в уретре и дистальнее ее остаются эмбриональные тяжи, неспособные к росту, которые замещаются грубой рубцовой тканью. Гипоспадия полового члена с хорошо развитой стволовой частью и незначительными рубцами на волярной поверхности возникает вследствие остановки замыкания уретрального желоба, но продолжающаяся эволюция уретры, рассасывание дорсального сегмента уретральной трубки и не замкнутой уретральной площадки обеспечивают рост уретры и свободного участка полового члена по длине без существенного его искривления.

Патогенез объясняется тем, что при этой аномалии развития после формирования уретры приостанавливается ее дальнейшая эволюция: не проходят редукция дорсального сегмента первичной уретральной трубки, развитие поверхностного тела уретры, а вместе с тем и рост ее по длине, что вызывает искривление полового члена.

В литературе описаны наблюдения, свидетельствующие о пере даче данного порока развития по наследству: в одной семье гипоспадия диагностирована в шести поколениях. Утверждается, что эта передача происходит по женской линии мужчинам, хотя указывается и на отдельные случаи передачи по мужской линии. Гипоспадия нередко сопровождается другими пороками развития, чаще мочеполовой системы (до.50%).

Наиболее распространенной теорией, объясняющей причину рождения детей с гипоспадией, является теория гормонального генеза: у многих матерей детей, имеющих гипоспадию, регистрируются заболевания надпочечников (гипоплазия, тубулярная аденома, злокачественные опухоли, сахарный диабет и другие эндокринологические заболевания. Не исключается пагубное воздействие применяемых эстрогенов для прерывания беременности.

Таким образом, разнообразие форм гипоспадии, характеризующееся степенью дистопии наружного отверстия уретры и степенью недоразвития уретры по длине, связанное с этим состояние стволовой части полового члена, степень недоразвития кавернозного тела уретры, препуциального мешка головки полового члена обусловлены нарушением сложного процесса формирования уретральной трубки и ее дальнейшей эволюции.

Поскольку одним из ведущих признаков гипоспадии является дистопия наружного отверстия уретры, то большинство классификаций основано на определении уровня этой дистопии [Birkenfeld W., 1927; Heymen U., 1932; CampbellM.,1951,идр.].