Лекция болезни почек

Лечение

1. Хирургическое лечение является основным.

2. Проводится в зависимости от стадии, распространения и наличия отдаленных метастазов: резекция квадранта, подкожная мастэктомия, радикальная мастэктомия, расширенная радикальная мастэктомия, радикальная мастэктомия по Холстеду.

3. Лучевая терапия. Химиотерапия. Гормональная терапия. Комбинированное и комплексное лечение.

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, изучены благодаря пункционным биопсиям. Условно их можно разделить на 4 группы в зависимости от того, какая морфологическая структура поражена в большей степени: клубочки, канальцы, строма и кровеносные сосуды.

Напомню структуры почки: клубочки, мезангиальные клетки, интерстициальные клетки (миофибробласты), нефроциты.

Выжнейшие функции почек: 1) регуляция объема и химического состава плазмы и внеклеточной жидкости, 2) выделительная функция (фильтрация, реабсорбция, концентрация), 3) эндокринная (почки секретируют в кровь ренин, простагландины, лейкотриены, тромбоксан, эритропоэтин.

Этиологические факторы, повреждающие структуры почки:

1. Инфекции (первичное поражение, например, при стрептококковом гломерулонефрите и вторичное при инфекционных заболеваниях)

2. Иммунопатологические факторы, связанные с антигенной стимуляцией

(циркулирующие в крови иммунные комплексы аутологичные и гетерологичные). 1 и 2 факторы вызывают воспалительные изменения.

3. Интоксикации (эндогенные - миоглобин, билирубин, экзогенные: соли Bi,Pb,Hg, лекарственные препараты) вызывают некронефроз.

4. Дисциркуляторные нарушения: острые (шок) приводят к некронефрозу, хронические - к нефросклерозую

5. Метаболические: диабетический гломерулосклероз, камни, подагра

6. Наследственные факторы: канальцевые энзимопатии, синдром Альпорта

Нарушение выделительной функции почек характеризуется рядом терминов: анурия - непоступление мочи в мочевой пузырь, олигурия - уменьшение выделения мочи, полиурия - повышенное выделение мочи, протеинурия –появление белка в моче, уремия – патологическое состояние, обусловленное задержкой в крови азотистых шлаков, ацидозом, нарушением электролитного, водного и осмотического равновесия при почечной недостаточности.

При заболеваниях почек развивается ряд синдромов:

- нефритический, связанный с гематурией,

- нефротический, сопровождающийся потерей белки с мочой за счет структурных изменений базальных мембран клубочков,

- острая почечная недостаточность,

- хроническая почечная недостаточность.

Классификация болезней почек. Первые попытки предпринял английский врач Брайтон, описав сморщенные почки. Затем в 1914г Фольгард и Фар разделил болезни почек на 3 гр: 1) нефриты, 2) нефрозы, 3) склеротические изменения.

В настоящее время продолжает использоваться структурно- функциональный принцип: 1) гломерулопатии, 2) тубулопатии, 3) стромальные заболевания, 4)аномалии развития, 5) опухоли.

Гломерулопатии- заболевания с поражением клубочкового аппарата: 1)наследственные и 2)приобретенные, 1)воспалительные (гломерулонефрит) и 2) дистрофические (амилоидоз, диабетический гломерулосклероз)

Тубулопатии- заболевания с поражением канальцевого аппарата: 1) приобретенные (некронефроз),2) наследственные (ферментопатии).

Стромальные заболевания: 1)тубулоинтерстициальный нефрит, синдром Гудпасчера, 2) пиелонефрит (острый и хронический).

Гломерулонефрит (Гл-ит)- заболевание инфекционно- аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее негнойное воспаление клубочкового аппарата почки с почечными и внепочечными симптомами. Почечные симптомы: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, и олигурия. Внепочечные симптомы: повышение АД, гипертрофия ЛЖ, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия, уремия.

Классификация гломерулонефрита. Различают первичный Гл-ит, при котором почка является единственным поврежденным органом, и вторичный Гл-ит, при котором этот парный орган повреждается в результате какого-то общего заболевания. По этиологии Гл-ит бывает установленной и неустановленной природы; иммунокомплексный и антительный; по течению: острый, подострый, хронический; по топографии патологического процесса: интракапиллярный (в капиллярных петлях клубочка) и экстракапиллярный (в капсуле Ш-Б).

Этиология. Чаще развивается через 1-4 нед после стрептококковой инфекции

(В- гемолитический стрептококк группы А. Возможно развитие Гл-ита при пневмонии, менингококковой инфекции(нестрептококковый Гл-ит), при вирусных инфекциях.

Патогенез: В подавляющем большинстве развивается иммунологически или антительно обусловленный Гл-ит. Иммунные комплексы или антитела откладываются на базальной мембране капилляров клубочков, повреждая ее и мезангиоциты. Возникает клеточная реакция с присутствием нейтрофилов, которая дополнительно повреждает базальную мембрану и эндотелий капилляров, запускает механизмы свертывания крови и пролиферацию мезангиоцитов, фибробластов, что в конечном итоге приводит к склерозу.

Le фагоцитируют разрушенные иммунные комплексы, антитела, фрагменты гломерул, развивается иммунное воспаление по типу ГНТ, ГЗТ. Реакция ГНТ при остром Гл-ите, при хроническом сочетание ГНТ и ГЗТ.

Острый Гл-ит. Вызывается В - гемолитическим стрептококком грА, иммунокомплексный. Длительность заболевания 1,5 мес-12 мес. Вначале может быть экссудативная фаза: полнокровие капилляров, инфильтрация Le как реакция на иммунные комплексы, затем возникает пролиферативная фаза воспаления.

Макро: почки нормальные или увеличенные, может быть красный крап -

«большая пестрая почка». Микроскопически: увеличенные гиперклеточные клубочки за счет пролиферации и набухания эндотелия, мезангиоцитов, париетального эпителия капсулы, присутствия нейтрофилов. В тяжелых случаях возможен фибриноидный некроз капиллярных петель - некротический гл-ит. Исход острого Гл-ита чаще - выздоровление, но возможен переход затянувшегося гл-ита в хронический.

Подострый Гл-ит- злокачественный, проявляется в прогрессирующем снижении функции почек с тяжелой олигурией и анурией и приводит к необратимой почечной недостаточности в течение 6 мес- 1.5 лет. По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже антительный (при синдроме Гудпасчера).

Макроскопически: большая красная, большая пестрая почка.

Микроскопически: экстракапиллярное пролиферативное воспаление с образованием полулуний, которые образуются в результате пролиферации париетальных клеток капсулы клубочков и миграции макрофагов в пространство между капсулой и капиллярами клубочка. Полулуния облитерируют указанное пространство и сдавливают почечный клубочек. Базальные мембраны клубочков подвергаются некрозу, образуются микроперфорации, в просвете капилляров появляются фибриновые тромбы, через дефекты фибрин попадает в капсулу Ш-Б. В канальцах развивается гиалиново- капельная дистрофия, в строме – лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Хронический гломерулонефрит. Давность заболевания более 12 мес, протекает летентно, или рецидивирует. Этиология его неизвестна, в 60% наблюдений - это исход острого Гл-ита. Основной механизм иммунокомплексный, реже антительный. Для морфологической картины характерен мезангиопролиферативный гл-ит с отложением иммунных комплексов под эндотелием или внутри гломерулярной базальной мембраны. Почечные клубочки крупные и многоклеточные. Многоклеточность связана с пролиферацией мезангиальных клеток, инфильтрации Le. Гломерулярная базальная мембрана утолщена, становится двуконтурной (трамвайные пути). Этот факт объясняется проникновением отростков мезангиальных клеток на периферию капиллярных петель под эндотелием и синтезом компонентов базальной мембраны. В результате между мезангиальными клетками и эндотелием формируется как бы дополнительная мембрана.

В терминальной стадии хронического Гл-ита почки сморщены, и имеют мелкозернистую поверхность. На разрезе корковое вещество истончено, наблюдается разрастание жировой ткани вокруг лоханок. Гиалиноз и склероз клубочков, компенсаторная гипертрофия сохранившихся клубочков, склероз и гиалиноз артериол, атрофия канальцев, склероз и лимфоцитарная инфильтрация стромы. Причины смерти больных: ХПН, сердечно- сосудистая недостаточность, кровоизлияние в мозг вследствие артериальной гипертензии.

Уремия: морфологической основой являются нефросклероз, сморщенные почки. В организме происходит накопление мочевины, креатинина, индикана, возникает ацидоз. Уремия характеризуется патологией экстраренальных выделительных органов (кожа, органы дыхания, пищеварения, слизистые и серозные оболочки). Кожа серо-землистая вследствие накопления урохрома, возможна геморрагическая сыпь. В легких: уремический отек, уремическая фибринозная пневмония.

На слизистых, серозных оболочках развивается фибринозное воспаление

(фибринозный перикардит, перитонит, плеврит)

В печени - жировой гепатоз, в головном мозге- отек, микрокровоизлияния. Благодаря гемодиализу, ХПН растягивается на годы, имеет место состояние хронической субуремии: метаболические некрозы миокарда, в костях - остеопороз, гиперплазия паращитовидных желез, облитерация плевральных полостей и полости перикарда.

Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз)- это относительно доброкачественное заболевание, являющееся причиной нефротического синдрома у детей (массивная протеинурия, отек и гиперлипидемия). Оно характеризуется диффузным исчезновением ножек отростков подоцитов, поэтому в световом микроскопе в клубочках изменений нет. Внешне «большая желтая почка». В нефроцитах главных отделов гиалиново-капельная и жировая дистрофия. Строма почки отечна, загружена липидами.

Этиология неизвестна, иммунных комплексов и антител не обнаруживается. Развивается после ОРВИ, профилактических прививок, в ответ на кортикостероидную и иммуносупрессиввную терапию. Несмотря на массивную протеинурию, функция почки остается сохранной. Подавляющее большинство детей поддаются кортикостероидной терапии.