Причины АИГА

Классификация АИГА

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА)

Талассемия

Лабораторная диагностика

Патогенез

Серповидноклеточная анемия

Клинические формы недостаточности Г-6-ФД

1. О стрый внутрисосудистый гемолиз

2. Фавизм.

3. Гемолитическая болезнь новорожденных, не связанная с резус- и групповой несовместимостью.

4. Наследственная хроническая (несфероцитарная) гемолитическая анемия.

5. Бессимптомная форма.

Гемоглобинопатии:

1. Качественные- аномалии первичной структуры (СКА)

2. Количественные- нарушение синтеза или полное отсутствие синте­за одной из глобиновых цепей при неизмененной первичной структуре (та­лассемии).

Гемоглобиноз S (HbS), реологическая болезнь. В 19910 г. G.B.Herrick открыл эритроциты серповидной формы у больного СКА, L.Pauling ус­тановил аномальный тип Hb. Тип наследования аутосомно- доминантный.

Это заболевание относится к гемоглобинопатиям, аномалия структуры Hb- Sa₂b₂ 6 глю⁺-В. HbS, в отличии от нормального HbА- в 6 положении b цепи глютаминовая кислота замещена валином.

Типа наследования- аутосомный, кодоминантный. Считают, что заме­щение глютаминовой кислоты на валин произошло в результате заболевания при малярии как защитный акт.

В результате замены глютамина на валин у HbS меняется заряд с от­рицательного HbА- на нейтральный, что приводит к:

1. Усилению связи между молекулами Hb.

2. Снижению растворимости восстановленного HbS (в 100 раз мень­ше, чем насыщенного кислородом HbS).

3. Развитию структурной неустойчивости HbS- переход внутри эрит­роцита в состояние геля.

Факторы, способствующие образованию геля внутри эритроцита:

1. снижение pH от 8,5 до 6,5.

2. повышение температуры до 37⁰С.

3. прием лекарственных веществ.

4. снижение парциального давления О₂.

1. Картина крови:

- нормохромная анемия;

- анизо- и пойкилоцитоз;

- базофильная пунктация эритроцитов;

- иногда серповидноклетоные эритроциты (дрепаноциты);

- СОЭ в пределах нормы.

Впервые была описана американским педиатором Coolej, Zee в 1925- у 5 детей- итальянцев: тяжелая гипохромная анемия, гепатоспленомега­лия, патология кости (впоследствии эту анемию стали называть болезнь Кули или большая талассемия (гомозиготная форма)). В том же году уже итальянскими врачами описали сходное заболевание, но более легкое по течению (малая талассемия, гетозиготная форма). Талассемия называется по нарушению какой-либо цепи a, b, g, d (чаще b).

Аутоиммунные гемолитические анемии являются наиболее частой при­чиной преждевременного распада эритроцитов. Основоположниками учения об аутоиммунном гемолизе являются Zanolsteiner, Dameshek, Wiener, Co­ombs, Dacie.

1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

- идиопатическая

- симпатическая

2. АИГА с полными холодовыми агглютининами:

- идиопатическая холодовая гемагллютининовая болезнь

- симпатическая

3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната-Ланд­штейнера):

- острая форма

- хроническая форма.

4. Гемолизиновая:

- с кислотными гемолизинами

- с тепловыми гемолищинами.

1. Отмена иммуннологической толерантности.

2. Изменение структуры АГ эритроцитов.

3. Подавление супрессорного звена.