Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, имеющимся в крови у плода (наследуется от отца) и отсутствующим в крови матери.

Патогенез. При несоответствии крови матери и плода в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые затем проникают во время беременности через плацентарный барьер в кровь плода и вызывают разрушение его эритроцитов.

Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.

Отёчная форма - самая тяжёлая, развивается внутриутробно. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация гемоглобина составляет менее 100 г/л.

Желтушная форма - наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы - рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3-4-е сутки появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, выбухание большого родничка. К концу первой недели кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно.Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2-3 мес.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни.

Лечение-обменное переливание крови, АТФ, аскорбиновая кислота, преднизолон.

 

Гипервитаминоз д, клиника и лечение

Гипервитаминоз Д-заболевание,обусловленное гиперкальциемией и/или токсическими изменениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина Д или индивидуальной повышенной чувствительности.

Клиника.

Умеренный токсикоз,снижение аппетита, иногда рвота, задержка увеличения или снижение массы тела, жажда, полиурия, тахикардия, запоры, судороги.

Лечение.

Исключить поступление витамина Д, ограничить продукты богатые Са, показаны продукты богатые фитином(злаковые каши), сульфат магния,Альмагель, 3;р-р хлорида аммония, для снижения уровня кальция в крови- Трилон Б (50мг/кг), кортикостероиды, витамин А(для стабилизации биологических мембран), Токоферол(5-10мг), при появлении токсикоза-дезинтоксикационная инфузионная терапия.

Диагностика, лечение, профилактика гипотрофий у детей

Диагностика

нарушения упитанности – проявляются в виде истончения подкожно-жирового слоя и трофических изменений;нарушения пищеварительной функции – включают изменение устойчивости к пище;нарушения обмена веществ: белкового, жирового, углеводного, минерального, витаминного;функциональные нарушения со стороны центральной нервной системы. Важным, и основным критерием для диагностирования данной патологии, является размер подкожного жирового слоя.

Принципы лечения гипотрофии:

1.Устранение факторов обусловливающих голодание

2.Организация режима, ухода, массажа, ЛФК

3.Оптимальная диетотерапия

4.Заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы

5.Стимуляция сниженных защитных сил организма

6.Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

Профилактика гипотрофии • Борьба за здоровье женщины (своевременное лечение генитальной и экстагенитальной патологии, соблюдение гигиенических условий труда и быта)

• Сохранение естественного вскармливания

• Рациональное возрастное вскармливание с регулярным расчетом питания

• Мониторинг основных антропометрических показателей (массы, роста) особенно у детей находящихся на исскусственном вскармливании. Взвешивания не реже 1 раза в 2 недели

• Адекватное лечение патологии детского возраста (особенно сопровождающейся диарреей и мальабсорбцией).

Дифференциальная диагностика рахита и рахитоподобных заболеваний

Лечение:
препараты витамина Д, рациональное питание, свежий воздух,массаж, УФО, солнечные ванны, цитратные смеси, правильная организация режима и ухода за ребенком, потребление Са.

Профилактика.

По мере увеличения сроков беременности в организме женщины наступают нарушения фосфорно-кальциевого обмена,. В питании беременной обращается внимание на сбалансированность ингредиентов. Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, своевременное лечение анемии, токсикозов.

Специфическая антенатальная профилактика рахита, включает, назначение женщинам не старше 30 лет витамина D в дозе 400—500 ME в сутки в течение двух последних месяцев беременности.

Дифференциальная диагностика:

Заболевание	Срок манифестации	Клиника	Рентген	Обменные нарушения
Рахит детей раннего возраста (классический)	В 3-6 месяцев	Костные деформации, обусловленные остеомаляцией и гиперплазией остеоидной ткани  • гипотония мышц, слабость связочного аппарата  • умеренные вегетативные расстройства	Блюдцеобразные» расширенные метафизы  • отсутствие четкой линии предварительного обызвествления  • остеопороз	В крови:  уровень фосфора умеренно снижен, кальция — снижен или в норме, активность фермента щелочной фосфатазы повышена
Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз	В 5-6 месяцев — 2-3 года	Выраженное отставание росто-весовых показателей  • мышечная гипотония, мышечные боли  • «рахитические» костные деформации  • раздражительность, плаксивость, потливость, нарушение сна  • артериальная гипотония, изменения в миокарде	Общий системный остеопороз  • расширенные метафизы с нечеткими контурами и отсутствием зоны предварительного обызвествления  • концентрическая атрофия кости  • нефрокальциноз	В крови: уровни фосфора, кальция, калия и натрия снижены  • мочевой синдром  • кальциурия  •
Витамин-D-резистентный рахит	В 1-1,5 года	Быстропрогрессирующие 0-образные деформации ног, нарушение походки, «рахитические четки, браслеты» • низкорослость при нормальной массе тела	Грубые деформации метафизов искривления и утолщения длинных трубчатых костей  • грубый трабекулярный рисунок кости	В крови:  уровень фосфора снижен, кальция — в норме, активность щелочной фосфатазы повышена  • фосфатурия
Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони	В 1-2 года	Смешанные (Х- и 0-образные) деформации ног  • отставание росто-весовых показателей  • беспричинные подъемы температуры  • полиурия, полидипсия  • мышечные боли  • артериальная гипотония, обменные нарушения в миокарде  • увеличение печени  • запоры	Выраженный остеопороз  • трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов	В крови: фосфора снижен, кальция — снижен или в норме, калия и натрия снижен  • стойкий мочевой синдром  • глюкозурия  •