Этиология и патогенез

В зависимости от повреждающего фактора различают следующие виды ком.

Метаболические комы (диабетическая, гипогликемическая, печёночная, уремическая).

Неврологические комы (эпилептическая, травматическая, термическая).

Инфекционные неврологические комы (при менингите и энцефалите).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Гипергликемическая кетоацидотическая диабетическая кома. В основе комы лежит гипергликемия с развитием гиперкетонемии и кетонурии, следствием которых бывают нарушения водно-солевого обмена с развитием метаболического ацидоза. Клиническая симптоматика этого вида комы перечислена ниже.

Вялость, сонливость.

Жажда и полиурия.

Тошнота, рвота, боли в животе.

Кожа сухая, серовато-бледная, на лице «диабетический румянец».

Тахикардия, глухость сердечных тонов, снижение АД.

Запах ацетона изо рта.

Концентрация глюкозы в крови более 15 ммоль/л.

Наличие ацетона, глюкозы в моче.

При дальнейшем развитии комы возникают утрата сознания и рефлексов, нарушения гемодинамики (нитевидный пульс, гипотония, анурия), развивается патологический тип дыхания (дыхание Куссмауля), повышаются концентрации глюкозы в крови до 20—30 ммоль/л, мочевины, креатинина, появляется глюкозурия, ацетонемия, гипонатриемия, гипокалиемия, выраженный метаболический ацидоз (рН 7,3-6,8).

Гиперосмолярная некетоацидотическая диабетическая кома. В её основе лежат водно-лектролитные нарушения в результате значительной гипергликемии и полиурии. Клиническая симптоматика представлена ниже.

Обезвоживание вплоть до развития коллапса, резких нарушений микроциркуляции и гиповолемического шока.

Неврологическая симптоматика: ригидность затылочных мышц, помрачение сознания, судороги.

Уровень глюкозы в крови выше 50 ммоль/л, гипокалиемия.

Гипогликемическая кома развивается при нарушении снабжения головного мозга глюкозой и кислородом вследствие значительного падения концентрации глюкозы в крови. Возникают следующие симптомы.

Беспокойство, сильный голод, тошнота, гиперсаливация.

Дрожь, холодный пот, парестезии.

Тахикардия, боли в животе, полиурия.

Головная боль, нарушение внимания, чувство страха, галлюцинации, нарушения сознания, судороги.

В тяжёлых случаях клиническая картина отёка мозга.

Лечение

Неотложную помощь при всех видах комы проводят по общим принципам.

Поддержание оптимального кровообращения и дыхания.

—Следует обеспечить свободную проходимость дыхательных путей.

—При остановке сердца и дыхания необходима сердечно-лёгочная реанимация.

— Оксигенотерапия.

— При выраженной артериальной гипотензии показана инфузионная терапия кристаллоидными растворами со скоростью 20—40 мл/кг массы тела в час под контролем ЧСС, АД, диуреза.

— При выраженной дыхательной недостаточности проводят интубацию дыхательных путей и ИВЛ.

Коррекция гипогликемии.

Нормализация температуры тела (согревание больного или введение антипиретических ЛС).

Госпитализация в реанимационное отделение.

Гипергликемическая кетоацидотическая диабетическая кома

При регидратации 0,9% р-р натрия хлорида в дозе 20 мл/кг вводят в течение 1 ч. В последующие 24 ч продолжают инфузионную терапию из расчёта 50— 150 мл/кг массы тела. Суточный объём у детей до 1 года составляет 1000 мл, в возрасте 1—5 лет — 1500 мл, 5—10 лет — 2000 мл, 10-18 лет — 2000-2500 мл. За первые 6 ч вводят 50% этого объёма жидкости, в последующие 6 и 12 ч — по 25%. Введение 0,9% р-ра натрия хлорида продолжают до снижения концентрации сахара в крови 14 ммоль/л, а затем добавляют к терапии 5% р-р глюкозы (в равных объёмах с 0,9% р-ром хлорида натрия). При гиперосмолярности (более 297 мОсм/л) 0,9% р-р хлорида натрия заменяют на 0,45%.

Последующие дозы инсулина назначают в/м в дозе 0,1 ЕД/кг массы тела в час под контролем концентрации глюкозы крови (она не должна снижаться более чем на 2,8 ммоль/ч). При снижении уровня гликемии до 12—14 ммоль/л следует перейти на введение инсулина каждые 4 часа по 0,1 ЕД/кг массы тела.

При отсутствии данных о концентрации калия в крови 1% р-р хлорида калия вводят со скоростью 1,5 г/ч. 100 мл 1% р-ра содержит 1 г (13,4 ммоль) хлорида калия, 1 мл 7,5% р-ра — 1 ммоль хлорида калия. При уровне калия в крови до 3 ммоль/л скорость введения 1% р-ра составляет 3 г/ч, 3-4 ммоль/л — 2 г/ч, 4—5 ммоль/л — 1,5 г/ч, а при концентрации калия в крови равной 6 ммоль/л и более инфузию следует прекратить.

Гидрокарбонат натрия вводят в течение 1 —3 ч со скоростью 50 ммоль/ч (1 г гидрокарбоната равен 11 ммолям), до уровня рН 7,1-7,2.

Гипогликемическая кома

При отсутствии эффекта в/в струйного введения 20-40% р-ра глюкозы следует начать в/в введение 10% р-ра глюкозы в объёме 100— 200 мл со скоростью 20 капель/мин. В случаях, когда сознание на фоне данного лечения не восстановилось, необходимо назначить глюкагон п/к в дозе 0,5 мг детям с массой до 20 кг и 1 мг детям с массой больше 20 кг в/м (или раствор эпинефрина п/к в дозе 0,1 мл/год жизни) и 3% р-р преднизолона в дозе 1—2 мг/кг массы тела, разведённого в 300—500 мл 10% р-ра глюкозы в/в капельно.

Лейкоз, лечение

Лечение проводится по программам, которые позволяют более, чем половине детей обеспечить выживаемость более 5 лет. Состояние ремиссии достигается за 4-6 недель с помощью одной из 3-х схем:

Винкристин по 1,4 мг на м2 1 раз в 7 дней внутривенно, Преднизолон по 40 мг на м2 в день (преднизолон отменяют на 6-8 день)

Винкристин по 1,4 мг на м2 1 раз в 7 дней внутривенно, Преднизолон по 40 мг на м2 в день, Рубомицин по 40 мг на м2 2 дня подряд на 10-11день курса.

Винкристин по 1,4 мг на м2 1 раз в 7 дней внутривенно, Преднизолон по 40 мг на м2 в день, L-аспарагиназа в течение 10 дней по 100 ЕД на кг в день внутривенно после 4-6 недель применения Винкристина и Преднизолона (если нет полного эффекта).

Для детей младше 10 лет обычно используют первую схему лечения, для детей от 10 лет, или если лечение начато спустя большой срок после начала заболевания, или при исходной лейкоцитозе свыше 25*103 в 1 мкл («группа риска»), целесообразнее считается применять вторую комбинацию. При неэффективности первой комбинации у детей до 10 лет, рубицин также могут включить в схему лечения.

При отсутствии успеха по приведенным выше трем схемам, обычно переходят к комбинациям СОАР, РОМР (6-Меркаптопурин в течение 5 дней, Винкристин в первый день, Метотрексат в течение 5 дней, Преднизолон ежедневно в течение 5 дней), СОР (с онковином) или CVP(с винбластином)

Если терапия винкристином и преднизолон оказалась успешной, применяют закрепляющую ремиссию схему СОАР:

Циклофосфан по 50 мг на м2 3 раза в день (каждые 8 часов) в течение 4-х дней внутривенно, Цитозар по 50 мг на м2 3 раза в день (каждые 8 часов) в течение 4-х дней внутривенно, Винкристин 2 мг 1 раз внутривенно в 1-ый день, Преднизолон 60-200 мг на м2 внутрь в течение 4-х дней.

Закрепляющие курсы проводят 1-3 раза, в зависимости от степени нарушенности условий выполнения терапии в период индукции ремиссии. Так, обнаружение селезенки в глубине подреберья может служить основанием для проведения повторного курса закрепляющей терапии.

Также для индукции ремиссии, сразу же после постановки диагноза делают спиномозговую пункцию с введением в спинномозговой канал метотрексата в дозе 12,5 мг на м2, затем, во время закрепляющего курса, 1 раз в 2 недели повторяют пункции с введением метотрексата в той же дозе. В случае обнаружения бластных клеток в любом количестве начинают проводить терапию нейролейкемии, профилактическое облучение головы (см. ниже) откладывается. Достижение ремиссии обязательно подтверждается контрольной пункцией костного мозга.

В течение следующих 5 лет проводится непрерывная поддерживающая амбулаторная терапия. Начинается она сразу же по достижении полной ремиссии или после курсов, закрепляющих достигнутую ремиссию:

6-меркаптопурин по 50 мг на м2 5 дней, метотрексат по 20 мг на м2 на 6-ой день, циклофосфамид по 200 мг на м2 на 7-ой день- так повторяется каждую неделю.

Для «группы риска» в период непрерывной поддерживающей терапии этими тремя препаратами каждые полтора-два месяца проводится курс СОАР. Во время курса СОАР и в течение недели после него поддерживающая терапия отменяется, а затем в течение недели проводится половинными дозами.