2018-02-13
261
Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.
Классификации лейкозов основные формы острого лейкоза: миелобластную, миеломонобластную, лимфобластную, промиелоцитарную, гистомонобластную, плазмобластную, мегакариобластную, эритромиелоз и недифференцируемый лейкоз. хронических лейкозов миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический эритромиелоз
Клиника - Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределённых жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом.
Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно-некротических), лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича - симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильтрации.
Геморрагический
Боли в суставах
гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.
Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему.
Вторичная инфекция
I стадия - дебют заболевания
II стадия – ремиссия
III стадия - рецидив заболевания
Диагностика
Диагноз острого лейкоза ставят по клиническим данным (интоксикация, резкая бледность, полиадения и гепатоспленомегалия, повышение температура) и результатам исследования крови в динамике. Выявление в гемограмме бластных клеток с наличием «лейкемического зияния» позволяет заподозрить острый лейкоз. Подтверждают диагноз исследованием пунктата красного костного мозга.
ОГН нефритический синдром
Гломерулонефрит – это иммунообусловленное гломерулярное повреждение, приводящее к гломерулярному воспалению, результатом которого может быть:
●Или излечение (самокупирование)
●Или дальнейшее прогрессирование
Клинические проявления ГН
- гематурия
- гематурия + протеинурия
- нефротический синдром
- острый нефритический синдром
- острая олиго-анурическая почечная недостаточность
Острый нефритический синдром:
- выражен. гематурия
- протеинурия
- гипертензия
- олиго-анурия
- гипо-комплементемия
- гипо-альбуминемия
- отеки
- гипертенз. Энцефалопатия
Этиология: вторичный, постинфекционный:
острый постстрептококковый ГН
= острый нефритический синдром после предшествующей стрептококковой инфекции (тонзиллит, кожа, скарлатина, катетер и др.).
Лабораторные данные
- Олигурия
- Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сут.
- Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры.
- Увеличение титра AT (анти-стрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза В).
- Снижение гемолитической активности компонента комплемента СН50, а также его компонентов СЗ, С4 в сыворотке крови в активной фазе заболевания. При постстрептококковом гломерулонефрите они возвращаются к исходному уровню через 6-8 нед, при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите изменения остаются пожизненно.
- УЗИ определяет размеры почки (не изменены или увеличены) и скорость клубочковой фильтрации.
+ Бактериологическое подтверждение стрептококковой инфекции.
Лечение
Острый гломерулонефрит (ОПСГН):
меры поддержки:
покой
соль, жидкость, белок – ограничение,
диуретики, сосудистые препараты, гепарин, пенициллин(в первые дни борьбы с инфекцией), по показаниям другие антибиотики
При лечении анурии достаточно ограничиться только замещением внепочечной потери воды. Помогает прогревание почечной области, очень редко, в случаях резкой азотемии и гиперкалиемии, продолжающихся больше 5-6 дней, применяется гемодиализ или перитонеальный диализ.
При гипертензионной энцефалопатии рауседил (0,03-0,05 мг/кг/сутки внутрь, а больным, находящимся в бессознательном состоянии, вводят внутримышечно половину этой дозы). При необходимости можно применить люмбальную пункцию и кровопускание.
При сердечной недостаточности показан строфантин 2 раза в сутки внутривенно (например, строфантозид К, детям старшего возраста в дозе 0,1 мг) в комбинации с диуретическими препаратами.
ОГН нефротический синдром
Гломерулонефрит – это иммунообусловленное гломерулярное повреждение, приводящее к гломерулярному воспалению, результатом которого может быть:
●Или излечение (самокупирование)
●Или дальнейшее прогрессирование
Клинические проявления ГН
- гематурия
- гематурия + протеинурия
- нефротический синдром
- острый нефритический синдром
- острая олиго-анурическая почечная недостаточность
Нефротический синдром:
-тяжелая протеинурия
-отеки сначала лица, век, затем - в поясничной области, ног
-гипо-альбуминемия
-гипер-липидемия
-гипер-коагуляц. статус
-гематурия
- АГ
- олигурия,связанная с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев
-бледность кожных покровов.
-вторичный гиперальдостеронизм типичен для нефротического синдрома, в результате в организме задерживается натрий, а следовательно и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.
-гиповолемия
Лабораторные данные
массивная протеинурия (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки)
гипоальбуминемия (менее 20 г/л)
гиперлипидемия (холестерин выше 6,5 ммоль/л)
плотность мочи увеличена, достигает 1,040
Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D
Лечение
Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное количество белка
Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводится прерывистая терапия - 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Длительность первого курса от 2 мес до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном.
При часто рецидивирующем НС к гормональной терапии присоединяют цитостатики - циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в течение 6 мес).
При гипоальбуминемии ниже 15 г/л в/в реополиглюкин +струйно лазикса 1 мг/кг.
При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботических осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут.
Гепарин в дозе 75-100-150 ЕД /кг – разовая доза в сутки 4 раза подкожно. Продолжительность гепаринотерапии составляет 2-4 недели, дозу гепарина следует снижать постепенно (уменьшая разовую дозу вводимого препарата, но не кратность введения!) с последующей отменой.
ОПН и ХПН у детей
ОПН
Острая почечная недостаточность у детей - неспецифический синдром различной этиологии, развивающийся в связи с внезапным выключением гомеостатических функций почек, в основе которого лежит гипоксия почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и развитием интерстициального отёка. Синдром проявляется нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным ацидозом и нарушением способности к выделению воды.
Клиника
В клинике различают 4 стадии ОПН
• 1-ая (начальная), шоковая, с преобладанием общих нервнорефлекторных явлений;
• 2-я (олигоанурическая) с гипостенурией и азотемией;
• 3-я – восстановление диуреза (период раннего диуреза и полиурии);
• 4-ая – выздоровление;
Клинические проявления, анамнез:
диарея, рвота, гипоксия, Гипотензия, Сонливость, лихорадка, сыпь, гипотензия/гипертензия, дегидратация/отёки, анемия
Инструментальные Исследования:
►Доплер-УЗИ почек
►Сканирование почек
►Биопсия почек (в
отдельных случаях)
Лечение ОПН
Первичная оценка
Состояние гидратации: вес тела, асцит, O2 сатурация
Осторожное консервативное лечение
(по показаниям – диализ у части пациентов)
Баланс жидкости:
• потребление жидкости ограничено до 400 мл/м2/день
(учитывая неощутимые потери) + объем мочи
Дегидратация:
Полезна катетеризация мочевого пузыря
Раствор Рингера (20-40 мл/кг в 1-4 ч):
Если диурез недостаточен после 2 ч, повторное введение
Фуросемид 1-5 мг/кг или калий сберегающие
Антигипертензивные:
Нитропруссид, нифедипин и др.
Питание 30% от рекомендованного потребления
Назогастральный зонд или парентеральное введение
Предотвращение инфицирования
Допамин 0.5-4 мг/кг
Диализ
ХПН у детей
• В основе развития ХПН лежит склерозирование клубочков, атрофия канальцев и склероз интерстиция.
• Это ведет к уменьшению размеров почек
• В терминальной фазе ХПН все морфологические изменения однотипны и прояв-ляются замещением нефронов – соединительной тканью с утратой морфологиче-ских особенностей, характерных для заболевания, приведшего к ХПН
Стадии ХПН
• 1-ая – компенсированная (снижение резервных возможностей почек) без наруше-ния гомеостатических констант
• 2-я – (2а и 2б) – стадия неустойчивой гиперазотемии и анемии в сочетании с нару-шением парциальных ренальных функций
• 3-я – декомпенсированная с отчетливыми признаками ХПН
• 4-ая – уремия (терминальная) со свойственными ей олигурией и полиорганными поражениями
Диагностика:
Рост, питание АД Гемоглобин Креатинин Na, K крови УЗИ Исследование мочи на бактериальную флору Ca/P, рентген КЩС, HCO3 > 20 ммоль/л
Лечение
• Ранняя диагностика• Достаточное питание• Коррекция ацидоза• Нормальный баланс Ca/P• Терапия!• Витамин D• P-ограничение, карбонат Ca, +Fe• Ограничение белка, ограничение K, HCO3• Диализ или трансплантация.
При гипертензии
• Ингибиторы АПФ (эналаприл 0.05 - 0.25 mg/k 1-2 р/д)
• Блокаторы Ca-каналов (нифедипин 0.25 - 0.5 mg/kg 4-6 р/д)
(фелодипин 0.1 mg/kg/д до 10 mg)
b – блокаторы
