Болезнь Бейля( прогрессивный паралич)

Психическое заболевание. Характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения(сосуды и оболочки).

Заболевают в возрасте 35-50 лет, чаще мужчины.

3 стадии:-начальная, стадия расцвета, заключительная стадия(стадия маразма)

Клинические формы:

1. Психические нарушения

Выделяют 3 стадии

Начальная (неврастеническая)- неврозоподобные симптомы(головные боли, повышенная утомляемость, раздражительность, плохой сон, снижение работоспособности).

Утрата этических навыков. Больные развязные, грубые, неряшливые, нетактичные.

Стадия расцвета:расстройства памяти, слабость суждений, не могут с полной критикой оценивать свое состояние, утрата чувства стыда, сексуальная распущенность. Бредовые идеи- бред величия, бред богатства. Быстрое нарастание слабоумия. Слабоумие имеет диффузный и общий характер.

Маразматическая стадия: глубокое слабоумие, полный психический маразм.

2. Неврологические нарушения

Симптом Аргайла Робертсона- отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию.

Зрачковые нарушения: миоз, анизокория, деформация зрачков.

Асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта(зарницы).

Дизартрия.

Изменение почерка, пропускают отдельные слова, нарушение координации тонких движений.

Нарушение иннервации тазовых органов для 3 стадии.

3. Соматические нарушения

Поражение печени, легких, кожи, слизистых оболочек. Нарушение обмена веществ.

Трофическиие нарушения до язв,, повышенная ломкость костей, выпадение волос, отеки, истощение.

4. Серологические нарушения

Реакции Вассермана. РИТ, РИФ в спинномозговой жидкости резко положительные.

Плеочитоз, увеличение белка, изменение отношения белковых фракций с увеличением глобуминов.

Реакция Ланге: полное обесцвечивание пурпурно-красного коллоидного золота в первых 3-4 пробках, затем постепенное изменение цвета от бледно-голубого до обычного.

Лечение

Комбинированная специфическая терапия: антибиотики(пенициллин, эритромицин), препараты висмута и йода(йод натрия, йод калия). Повторные курсы с добавлением пиротерапии.

Нелеченный прогрессивный паралич через 2-5 лет приводит к полному маразу или летальному исходу.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба, психические нарушения при ВИЧ-инфекции. Симптоматика, диагностика, терапия.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба:

Злокачественное быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся спонгиозным перерождением коры головного мозга, коры мозжечка и серого вещества подкорковых ядер.

Главное проявление заболевания — деменция с грубым нарушением мозговых функций (агнозия, афазия, алексия, апраксия) и двигательными расстройствами (миоклония, атаксия, интенционный тремор, глазодвигательные нарушения, судорожные припадки, пирамидные и экстрапирамидные расстройства).

В 30 % случаев развитию болезни предшествует неспецифическая продромальная симптоматика в виде астении, нарушения сна и аппетита, ухудшения памяти, изменения поведения, снижения массы тела. О непосредственном дебюте болезни свидетельствуют зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость и парестезии. Обычно болезнь возникает в возрасте 50—65 лет, несколько чаще болеют мужчины. Эффективных методов лечения не найдено, большинство заболевших умирают в течение первого года, но иногда болезнь растягивается на 2 года и более.

Своевременная диагностика заболевания представляет значительные трудности. Важными диагностическими признаками являются быстрое прогрессирование симптомов, отсутствие воспалительных изменений в крови и СМЖ (нет лихорадки, повышения СОЭ, лейкоцитоза в крови и плеоцитоза в ликворе), специфические изменения на ЭЭГ (повторяющаяся трехфазная и полифазная активность с амплитудой не менее 200 мкВ, возникающая каждые 1—2 с).

Производят стереотаксическую биопсию головного мозга, МРТ головного мозга.

Лечение: Этиотропной терапии нет. Проводится симптоматическое лечение. Традиционные противовирусные средства: амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация.