Распад нуклеин-х кислот

Нуклеазы — большая группа ферментов, гидролизующих фосфодиэфирную связь между субъединицами нуклеиновых кислот. Различают несколько типов нуклеаз в зависимости от их специфичности: экзонуклеазы и эндонуклеазы, рибонуклеазы и дезоксирибонуклеазы, рестриктазы и некоторые другие. Рестриктазы занимают важное положение в прикладной молекулярной биологии. Подагра — гетерогенное по происхождению заболевание, которое характеризуется отложением в разли чных тканях организма кристаллов уратов в форме моноурата натрия или мочевой кислоты. В основе возникновения лежит накопление мочевой кислоты и уменьшение её выделения почками, что приводит к повышению концентрации последней в крови (гиперурикемия). Клинически подагра проявляется рецидивирующим острым артритом и образованием подагрических узлов — тофусов. Чаще заболевание встречается у мужчин, однако в последнее время возрастает распространённость заболевания среди женщин, с возрастом распространённость подагры увеличивается. Синдром Лёша — Нихена — наследственное заболевание, характеризующееся увеличением синтеза мочевой кислоты (у детей) вызванное дефектом фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, который катализирует реутилизацию гуанина и гипоксантина — в результате образуется большее количество ксантина и, следовательно, мочевой кислоты.

Сахарная кривая(тетрадь)

Ребенок поступил в детскую больницу с явлениями отсталости умственного развития. При исследовании мочи выявлено наличие фенилпировиноградной кислоты. Какая пища нужна этому ребенку?

Необходимо полностью исключить фенилаланин из рациона. Ребенка переводят на искусственное питание.

Билет 32

1)Вит Д…

Витамины группы D (кальциферолы) - группа химически родственных соединений, относящихся к производным стеринов. Наиболее биологически активные витамины - D₂ и D₃. Витамин D₂ (эргокалферол), производное эргостерина - растительного стероида, встречающегося в некоторых грибах, дрожжах и растительных маслах. Источники. Наибольшее количество витамина D₃ содержится в продуктах животного происхождения: сливочном масле, желтке яиц, рыбьем жире. Суточная потребность для детей 12-25 мкг (500-1000 ME), для взрослого человека потребность значительно меньше. Биологическая роль. В организме человека витамин D₃ гидроксилируется в положениях 25 и 1 и превращается в биологически активное соединение 1,25-дигидроксихолекальциферол. Кальцитриол выполняет гормональную функцию, участвуя в регуляции обмена Са²⁺ и фосфатов, стимулируя всасывание Са²⁺ в кишечнике и кальцификацию костной ткани, реабсорбцию Са²⁺и фосфатов в почках. Недостаточность. При недостатке витамина D у детей развивается заболевание "рахит", характеризуемое нарушением кальцификации растущих костей. При этом наблюдают деформацию скелета с характерными изменениями. Избыток. Поступление в организм избыточного количества витамина D₃ может вызвать гипервитаминоз D. Это состояние характеризуется избыточным отложением солей кальция в тканях лёгких, почек, сердца, стенках сосудов, а также остеопорозом с частыми переломами костей.

2)Биохимия печени…

У взрослого здорового человека масса печени составляет в среднем 1,5 кг. В печени может содержаться 150–200 г гликогена. Количество железа, меди, марганца, никеля и некоторых других элементов превышает их содержание в других органах и тканях. Основная роль печени в углеводном обмене заключается в обеспечении постоянства концентрации глюкозы в крови. Синтез гликогена из глюкозы обеспечивает в норме временный резерв углеводов, необходимый для поддержания концентрации глюкозы в крови в тех случаях, если ее содержание значительно уменьшается (например, у человека это происходит при недостаточном поступлении углеводов с пищей или в период ночного ≪голодания≫). Ферментные системы печени способны катализировать все реакции или значительное большинство реакций метаболизма липидов. Совокупность этих реакций лежит в основе таких процессов, как синтез высших жирных кислот, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина и его эфиров, а также липолиз триглицеридов, окисление жирных кислот, образование ацетоновых (кетоновых) тел и т.д. При высоком содержании жирных кислот в плазме их поглощение печенью возрастает, усиливается синтез триглицеридов, а также окисление жирных кислот, что может привести к повышенному образованию кетоновых тел. Печень играет центральную роль в обмене белков. Она выполняет следующие основные функции: синтез специфических белков плазмы; образование мочевины и мочевой кислоты; синтез холина и креатина; трансаминирование и дезаминирование аминокислот, что весьма важно для взаимных превращений аминокислот, а также для процесса глюконеогенеза и образования кетоновых тел. В организме образование мочевины в основном происходит в печени. Детоксикация различных веществ в печени. Чужеродные вещества (ксенобиотики) в печени нередко превращаютсяв менее токсичные и даже индифферентные вещества. Происходит это путем окисления, восстановления, метилирования, ацетилирования и конъюгации с теми или иными веществами. Необходимо отметить, что в печени окисление, восстановление и гидролиз чужеродных соединений осуществляют в основном микросомальные ферменты. Наряду с микросомальным в печени существует также пероксисомальное окисление. Пероксисомы – микротельца, обнаруженные в гепатоцитах; их можно рассматривать как специализированные окислительные органеллы. Эти микротельца содержат оксидазу мочевой кислоты, лактатоксидазу, оксидазу D-аминокислот, а также каталазу. Последняя катализирует расщепление перекиси водорода, которая образуется при действии указанных оксидаз; отсюда и название этих микротелец – пероксисомы

3.        Количеств-енное определение триацил-глицеридов (ТАГ) крови ТАГ гидролизуются липопротеидлипазой до глицерина и жир-ных кислот. Глицерин при участии глицерол-киназы превращается в 3-фосфоглицерин. Под действием гли-церол-3-фосфатокси-дазы 3-фосфоглице-рин окисляется кисло-родом воздуха до фосфодиоксиацетона. Образовавшаяся при этом перекись водо-рода, взаимодействует с 4-аминоантипири-ном при участии пер-оксидазы в присут-ствии 4-хлорфенола. По интенсивности окраски образующе-гося хинонимина су-дят о количестве ТАГ в исследуемом образ-це. Расчет ведут по формуле: ТАГ(ммоль/л)=[(Асыв)/ (Аст)]2,28

Аст = 0,2; величина представляет оптиче-скую плотность стан-дартного раствора с конц. ТАГ, равной 2,28 ммоль/л         2,82-5,65 ммоль/л

           Увеличение концентрации (ТАГ) наблюдается при врожденной (наследственной) гиперлипопро-теидемии, при ожирении, вирус-ном гепатите, алкоголизме, алко-гольном циррозе, остром и хрони-ческом панкреатите, хронической ишемической болезни сердца (ИБС), гипотиреозе, сахарном диабете.

Снижение содержания ТАГ в крови наблюдается при хрониче-ских обструктивных заболеваниях легких, гипертиреозе, гиперпара-тиреозе, недостаточности питания