Деменция. Семиотика нарушений когнитивных (познавательных) функций

Деменция (от лат. de — утрата, mentos — ум; син. — слабоумие) — это приобретенные в результате заболевания или повреждения головного мозга полифункциональные когнитивные нарушения, выраженные в значительной степени, которые определяются на фоне ясного сознания. Полифункциональный характер когнитивных нарушений при деменциях подразумевает одновременное и независимое друг от друга страдание нескольких когнитивных функций, например памяти и речи, или памяти и интеллекта, или памяти, интеллекта и речи и т. д. При этом нарушение каждой когнитивной функции в отдельности оказывает значимое негативное влияние на повседневную жизнь.

При деменции пациент частично или полностью утрачивает свою независимость и самостоятельность, нередко нуждается в постороннем уходе.

Когнитивные нарушения при деменции определяются на фоне ясного сознания, т. е. они не связаны с помрачением сознания. Этим деменция отличается от делирия, для которого также характерны тяжелые когнитивные расстройства, но они определяются лишь на фоне спутанного сознания.

Головной мозг может быть условно разделен на три так называемых функциональных блока в соответствии с той ролью, которую играют отдельные церебральные структуры в формировании когнитивных функций:

• Первый функциональный блок (блок активации) включает стволово-подкорковые структуры и лимбическую систему: восходящую часть ретикулярной формации ствола мозга, зрительные бугры, полосатые тела, межуточный мозг, гиппокамп и его связи с миндалиной, медиобазальными лобными долями и цингулярной извилиной. Указанные структуры обеспечивают активацию коры головного мозга в ответ на внешнюю стимуляцию или внутреннюю мотивацию. Они поддерживают оптимальный уровень концентрации внимания и отвечают за мотивационно-эмоциональное обеспечение деятельности. Кроме того, специфической функцией гиппокампа является сопоставление вновь поступающих стимулов с прежними, что играет большую роль в процессе усвоения новой информации.

При патологии стволово-подкорковых структур увеличивается время реакции, что приводит к замедленности мышления и других когнитивных процессов (брадифрении). Нарушается нормальная зависимость между силой стимула и степенью активации коры головного мозга; при этом слабый стимул может вызывать значимую активацию коры. Клинически это будет приводить к повышенной отвлекаемости, невозможности длительное время поддерживать начатую деятельность. Такие нарушения называются нейродинамическими когнитивными расстройствами. При патологии гиппокампа и функционально связанных с ним структур развиваются нарушения памяти на текущие события (фиксационная и антероградная амнезия).

• Второй функциональный блок (блок приема, обработки и хранения информации) включает в себя вторичные и третичные зоны корковых анализаторов соматической чувствительности, слуха и зрения, т. е. ассоциативную кору теменной, височной и затылочной долей головного мозга. Эти структуры обеспечивают восприятие, распознавание и хранение информации, полученной из внешнего мира, а также отвечают за формирование представлений о трехмерном пространстве.

При патологии структур второго функционального блока развиваются нарушения гнозиса и памяти, которые носят модальностно-специфический характер. При патологии височной доли нарушаются слуховой гнозис и слуховая память, при патологии затылочной доли — зрительный гнозис и зрительная память, при патологии теменной доли — соматический гнозис и кинестетическая память. Кроме того, при поражении теменной доли головного мозга развивается кинестетическая апраксия, которая, как и соматические агнозии, связана с нарушением схемы тела. Поражение зоны стыка височной, теменной и затылочной долей головного мозга вызывает нарушение пространственных представлений, что проявляется в сфере гнозиса и праксиса. Когнитивные нарушения при страдании структур второго функционального блока называются операциональными, или инструментальными.

• Третий функциональный блок включает в себя лобные доли головного мозга. Они отвечают за регуляцию произвольной деятельности человека, т. е. за произвольный выбор цели деятельности, разработку плана для достижения поставленной цели и контроль получаемых результатов.

Поражение третьего функционального блока приводит к когнитивным, аффективным и поведенческим нарушениям, в основе которых лежат один или несколько из следующих механизмов:

• снижение активности и инициативы, ослабление мотиваций (апатия) и побуждений к какой-либо целенаправленной деятельности (абулия);

• нарушение планирования действий, трудности перехода с одного этапа деятельности на следующий, патологические «застревания» на одном из этапов программы (персеверации);

• снижение критики, импульсивность, нарушение принятых в данной социокультуральной среде норм и правил поведения.

Указанные нарушения называют регуляторными (дизрегуляторными) когнитивными расстройствами. В международной литературе часто используется термин «нарушение управляющих функций» (англ.: executive functions), т. е. нарушение внутреннего управления поведением и когнитивными процессами индивидуума.

Зрительные бугры, полосатые тела и другие подкорковые структуры находятся в тесной связи с передними отделами головного мозга, образуя так называемые лобно-стриарные круги. Циркуляция возбуждения по указанным замкнутым кольцевым нейрональным системам необходима для создания эмоциональной предпочтительности выбора одного из нескольких возможных в данной ситуации решений. К настоящему времени описано пять основных лобно-стриарных кругов, три из которых тесно связаны с обеспечением когнитивной деятельности. Они имеют общие звенья — лобные доли, полосатые тела, бледный шар, черную субстанцию и таламус (табл. 1.1). Повреждение любого звена может приводить к двигательным, когнитивным, эмоциональным, поведенческим нарушениям, которые весьма близки по феноменологии к симптомам лобной дисфункции (психическая и двигательная замедленность, уменьшение интеллектуальной гибкости, снижение фона настроения и др.).