С медицинской точки зрения

Традиционно, врачи и учителя принадлежат к "различным сферам": врачи - к сфере медицинских учреждений, больницам и клиникам, а учи­теля - к сфере педагогических учреждений, школам. Барьеры между эти­ми областями удивительно стойки, и очень редко невропатологи и психи­атры работают в тесном содружестве со специалистами из области образовании.

Аутизм, синдром Аспергера и другие заболевания, сходные с аутиз­мом, - все являются расстройствами, которые нуждаются в длительном вмешательстве, помощи, образовании, обеспечиваемом педагогами вне зависимости от того, являются ли они учителями специального образова­ния или нет. Необходимость тесного взаимодействия между "людьми из медицины" и "людьми образования" в этой области является очевидной.

НЕОБХОДИМОСТЬ СТРУКТУРЫ

ЧУВСТВО ХАОТИЧНОСТИ

Чувство внутреннего хаоса у ребенка с аутизмом, который не пони­мает, что другие люди имеют отличное от его мышление, и что их дейст­вия отражают их мысли, планы и эмоциональные нужды, должно быть нейтрализовано обеспечением очень ясного и предсказуемого порядка.

НАРУШЕНИЕ КОНЦЕПЦИИ ВРЕМЕНИ

Одним из важнейших аспектов структурирования является концеп­ция времени. По существу, не может быть понимания структуры окру­жающего мира без сформированной концепции времени. Однако мы по­лагаем, что неспособность некоторой части людей с заболеваниями аутистического спектра овладеть концепцией времени (конечно, интуи­тивным чувством времени) не всегда принимается во внимание врачами или учителями. Мы, однако, обращаемся к этому нарушению в этом крат­ком параграфе для того, чтобы выделить необходимость отдельной рабо­ты по этой проблеме и в школьных, и в домашних условиях.

ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ МЕДИЦИНСКИЕ ПРОБЛЕМЫ

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ

Люди с аутизмом имеют различные уровни интеллектуальных способ­ностей. Некоторые из них имеют тяжелую умственную отсталость, при ко­торой отсутствует речь и могут наблюдаться ограниченные способности к передвижению. Другие больные, особенно с синдромом Аспергера, имеют высокий уровень 10, говорят полными предложениями (даже могут быть чрезмерно разговорчивыми) и очень активны. Должно быть очевидным, что люди с такими разными уровнями способностей нуждаются в диффе­ренцированном руководстве и обучении, а также в специальных условиях. Например, не приемлемо помещать детей с аутизмом со значительной сте­пенью умственной отсталости в тот же класс, что и детей с аутизмом или с синдромом Аспергера при высоком интеллектуальном развитии. Диагно­стика аутизма никогда не должна использоваться только как основа для соз­дания наилучших условий для обучения. Люди с аутизмом - личности, и они нуждаются, по крайней мере, в том же разнообразии уровней образо­вания, какие предоставлены, так называемым, нормальным детям.

«ЭПИЛЕПСИЯ» (ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПАДКИ)*

* Наличие кавычек при слове эпилепсия указывает на то, что здесь этот термин дол­жен обозначать не заболевание, как это имеет место в нашей стране, а также наличие припадков в картине аутизма.

Многие люди с расстройствами аутистического спектра имеют эпи­лептические припадки. Учителя должны осознавать, что по крайней ме­ре, один из трех из всего количества людей с "классическим" аутизмом имеет эпилептические припадки (или имели их ранее). Варианты ранне­го начала «эпилепсии» обычно хорошо известны родителям, которые часто информируют учителей о некоторых признаках приступов, на случай, ес­ли таковой случается в школе. Однако, довольно часто -первый припадок случается в предподростковом и подростковом возрасте и учитель может быть первым, кто замечает, какие, тонические или клонические, конвуль­сии имеются у ребенка.

Эпилептический припадок может быть "классического" генерализо-ванного типа (§гапс1 та1), с тоническими приступами, одервенением и рит­мическими конвульсиями во всех группах мускулов, потерей сознания и (иногда) прикусыванием языка, отсутствием дыхания, посинением и (бо­лее редко) потерей сфинктерного тонуса с последующей потерей контро­ля над выделением мочи и кала. Это может продолжаться в течение нескольких минут и часто сопровождается последующим глубоким сном. Человек должен быть положен на кровать или на пол (для предохранения повреждений от падения, удушения и дисфункции дыхания в случае на­личия преграды в дыхательных путях). Тесные воротники должны быть (осторожно) расстегнуты. Обычно нет необходимости вставлять что-ли­бо в рот, и сомкнутые челюсти не должны разъединяться сильными дви­жениями. Приступ обычно проходит без дальнейшего вмешательства, но в случае дальнейшего продолжения может быть оправданным введение в прямую кишку мускульного релаксатора (такого как бензодиазепин), или даже транспортирование человека в медицинскую комнату. В большин­стве случаев аутизма с «эпилепсией» инструкции по правилам поведения в случаях припадков должны быть даны врачом, отвечающим за антиэпи­лептический режим. Однако иногда при первых тонических конвульсиях, появляющихся в классе, учитель может быть полностью не подготовлен и испуган. Важно попытаться сохранить спокойствие и проверить время начала припадка (с целью установления в последствии продолжительно­сти припадка). В большинстве случаев генерализованных припадков (§гапс1 та1) эти эпизоды заканчиваются сами собой, и конвульсии прекращаются через несколько минут. В других случаях конвульсии продолжаются в те­чение 15 минут или дольше, обычно во время припадков тяжелых повре­ждений не возникает. Несмотря на это, после 5 минут будет благоразум­ным вызвать скорую помощь в школу, так как обычно проходит некоторое время до ее прибытия. Учитель никогда не должен волноваться о том, что он «зря» вызвал скорую помощь или попросил о медицинской помощи. В случаях аутизма при наличии «эпилепсии» принцип "слишком часто" бо­лее уместен, чем принцип "слишком поздно".

Эпилепсию иногда тяжело диагностировать. Это может относиться и к людям без аутизма и даже в большей степени относится к человеку с аутизмом. Некоторые варианты эпилептических припадков сопровожда­ются предварительными "психиатрическими" симптомами, включая странное поведение, застывший взгляд, автоматизмы, отсутствующий или замкнутый вид. В отдельных случаях такие симптомы иногда трудно от­личить от основных симптомов аутизма. Любой ребенок, имеющий ино­гда отсутствующий вид, должен быть проверен на возможное наличие выключенного сознания, т. е. припадков.

Учитель и родитель иногда могут лучше, чем психиатр или невропа­толог, наблюдать за симптомами, подтверждающими «эпилепсию».

Систематические записи таких симптомов в блокноте обычно очень помогают в установлении диагноза. Врач при решении вопроса о том, имеет ли ребенок с аутизмом нетипичный, необычный или «просто слож­ный для диагностики» вариант «эпилепсии», найдет такие систематиче­ские записи очень полезными.

Медикаменты, часто используемые в целях уменьшения припадков, так называемые, противоэпилептические препараты, иногда негативно ска­зываются на детском эмоциональном состоянии, поведении и основных функциях (см. ниже). Наблюдения учителя за изменениями в поведении и интеллектуальной деятельности приносят большую помощь врачам (нев­ропатологам или психиатрам), устанавливающим наиболее приемлемую дозировку лекарств.

НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ- -НАРУШЕНИЯ ДВИЖЕНИЯ ГЛАЗ

Нарушения зрения, встречающиеся в довольно большой подгруппе людей с аутизмом, очень редко рассматриваются соответствующим обра­зом. Часто встречаются дети с аутизмом, "просто отказывающиеся но­сить свои очки". К сожалению, такое поведение иногда не вызывает не­обходимости дальнейшего обследования и рассматривается как ритуальное поведение ребенка. Если у ребенка с аутизмом имеются реф­ракторные аномалии или другие причины нарушения зрения, то необхо­димо относиться к этому продуманно, так, чтобы ребенком была получе­на полноценная помощь (очки, упражнения для исправления косоглазия) или операции (обычно по причине постоянного косоглазия). Важность взаимодействия с офтальмологом, которому хорошо знакомы дети с ау­тизмом, не может быть преувеличена. Обычно очень трудно для неопыт­ного в этой области офтальмолога заставить ребенка достаточно хорошо взаимодействовать для обеспечения обследования, которое поможет со­ставлению сбалансированных и обоснованных рекомендаций.

Если у ребенка с аутизмом есть хорошо обоснованная необходимость ношения очков, очень важно заставить его следовать этому правилу. Это требует значительной доли изобретательности от некоторых врачей, ро­дителей и учителей, но эти всеобщие усилия обычно стоят потраченного времени и сил.

Вовсе не является таким редким явлением, когда ребенок, страдаю­щий аутизмом, овладел академическими навыками после того, как он на­чал носить очки.

Слепые дети с аутизмом составляют особую группу, в которой имеет­ся наиболее тяжелые проблемы в этой области. Слепота вызывает в боль­шой степени риск развития аутизма: такого рода зависимость в прошлом не была достаточно изучена.

НАРУШЕНИЕ СЛУХА

По меньшей мере один из 20 людей с аутизмом глухой или почти глу­хой. Почти 1 из 5 имеют значительное ограничение слуха.

Для людей, имеющих тяжелые нарушения слуха, могут быть очень полезны слуховые аппараты. Для имеющих нарушения слуха средней сте­пени (менее чем 35 аВ) слуховой аппарат в большей степени помеха, чем помощь. Многие люди с аутизмом так обеспокоены необычными звука­ми и шумом, что слуховой аппарат приносит им еще большие проблемы. Так же как и очки при рефракторных аномалиях, слуховые аппараты долж­ны подбираться специалистами, которые хорошо знакомы с различными типами проблем, ассоциирующимися с аутизмом.

Язык жестов и другие альтернативые невербальные модели коммуни­кации могут быть очень важными инструментами для улучшения качест­ва жизни некоторых людей, страдающих аутизмом, в особенности при наличии сопутствующего нарушения слуха.

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ РЕЧИ

Большинство людей с аутизмом и заболеваниями, похожими на ау­тизм, не страдают от специфических нарушений речи или языка. Только приблизительно у 1-го из 5 имеются такого рода специфические пробле­мы, которые не могут рассматриваться как простое нарушение понима­ния значения коммуникации, которое является отличительным признаком синдрома аутизма. Когда аутист имеет специфические трудности в про­цессе речевого высказывания (например, по причине нарушения иннер­вации мускулов, участвующих в движениях голосовых связок), приемле­мо было бы использовать термин "дисфазия". Тогда следует признать, что больной с данным сочетанием нарушений имеет и аутизм, и дисфазию. Язык жестов и другие альтернативные модели коммуникации должны быть испробованы во всех этих случаях. Такого рода приемы могут иногда быть совершенной потерей времени при работе с людьми, имеющими заболе­вания аутистического спектра без дисфазии.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ

Многие из разнообразных соматических синдромов, которые ассо­циируются с аутизмом, сопровождаются заболеваниями кожи. При тубе-розном склерозе и гипомеланозе (расстройствах, которые встречаются в 6—10% всех случаев аутизма) небольшие или большие области кожи име­ют депигментацию, белые пятна, лишенные пигмента. При туберозном склерозе существуют дополнительные нарушения кожи, некоторые из них развиваются только после дошкольного возраста. Узелковые высыпания, например, от коричнево-красных до пурпурных с твердыми папулами, рас­пространяются в области носа и щек и могут, по крайней мере на ранних стадиях, приниматься за обычные прыщи. При нейрофибриматозе могут появляться на коже пузырьки (опухоли) темного цвета, большое количе­ство бесцветных и кофейных пятен (называемых "кофейно-молочными пятнами" - "саГе-аЫаН 5ро(5") и изменения в костях челюсти и др. Лице­вые изменения, возникающие при туберозном склерозе, и "нейрофибро-мы" при нейрофиброматозе не подлежат хирургическому лечению. Боль­шинство других кожных изменений не нуждаются в терапевтическом вмешательстве.

НАРУШЕНИЯ В СУСТАВАХ И КОСТЯХ

Некоторые из синдромов, ассоциирующиеся с аутизмом (синдром Рет-та, маркер синдрома 15-й хромосомы), обычно ведут к нарушениям по­звоночника с перекосом всей спины (сколиоз или кифос). Это может вес­ти к серьезным трудностям, которые присутствуют в течение долгого периода времени. Начиная с подросткового возраста, нарушения позво­ночника становятся настолько серьезными, что может быть предписано ортопедическое лечение. Большинство девочек с этим синдромом с под­росткового возраста прикованы к инвалидным коляскам.

Люди с синдромом "хрупкой Х-хромосомы" часто имеют гипотонию и исключительную растяжимость связок, ведущую к тому, что суставы могут быть чрезмерно гибкими.

Больные с синдромом Мебиуса (средней и легкой степени) часто име­ют плохо сформированные руки и ноги. Эта патология может привести к значительным нарушениям мелкой моторики и координации движений, ко­торые могут наносить вред оптимальному функционированию в школе.

ДИСФУНКЦИЯ ВИСОЧНЫХ ДОЛЕЙ МОЗГА

По ряду различных причин тот факт, что многие люди с аутизмом имеют нарушения в височной области коры головного мозга, очень ва­жен для создания определенных условий в школе. Дисфункция височной области коры головного мозга может являться причиной трудностей ов-ладевания речью и формирования мышления при аутизме. Это также час­то вызывает агрессивные вспышки и другие виды "примитивного" пове­дения. Наконец, в височных областях коры головного мозга могут быть расположены эпилептические очаги, ведущие к различным типам при­падков или «состояниям отсутствия», которые мешают нормальному обу­чению и поведению.

НАРУШЕНИЕ ФОРМИРОВАНИЯ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ

Подростки и взрослые мужчины с синдромом "хрупкой Х-хромосо-мы" обычно имеют наружные гениталии (в особенности тестикулы) очень больших размеров. Больные с иными хромосомными нарушениями (XXV-синдром, синдром Прадера-Вилли), наоборот, могут иметь наружные ге­ниталии очень маленьких размеров. В обоих вариантах нарушений это может являться причиной значительного косметического (и даже в неко­торой степени эмоционального) эффекта, и не только на занятиях по фи­зической культуре в школе.

ДИСФУНКЦИЯ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА

Люди с дисфункцией ствола головного мозга, по данным АВК-иссле-дования (реакции ствола головного мозга на слух, см. главу "Биологиче­ские основы аутизма"), обычно имеют некоторые структурные нарушения ствола мозга. Эти нарушения обычно ведут к более длительной передаче импульсов в этой ("низкой") области головного мозга. Слуховые импуль­сы обычно задерживаются на 15—20% или более. Это скорей всего ведет к расстройству кодирования обычного (быстрого) разговорного языка, ко­торое нуждается в быстрой трансмиссии, передаче нервных импульсов, через ствол головного мозга для эффективного декодирования (понима­ния) речи со стороны собеседника.

Так, индивиды, страдающие аутизмом, имеющие невысокие резуль­таты по лак-исследованию (с более длительной продолжительностью трансмиссии подкорковых структур), могут нуждаться в более медлен­ном темпе речи обращающихся к ним людей и в использовании только нескольких слов в определенный отрезок времени для того, чтобы они могли лучше понимать разговорный язык.

В дополнение, наш многолетний Опыт показывает, что люди с аутиз­мом и с нарушением функций ствола головного мозга (по данным АВК-исследования или по данным других тестов, таких как тест пост-механического "нистагма") не очень хорошо переносят музыку (или отдельные виды музыки) по сравнению с теми, у кого нет нарушений функций ство­ла головного мозга. Это очень важно, так как существует широко рас­пространенное мнение, что все люди с аутизмом любят музыку. Это оп­ределенно не является правдой. Исследование типа АВК могут иногда служить в целях выявления тех, кто страдает от чрезмерного влияния действия музыки. (В данном случае это, конечно, не говорит о том, что музыка не воспринимается многими людьми с аутизмом и заболевания­ми этого спектра).

Многие аутичные люди имеют мышечную гипотонию средней степе­ни, т. к. их общий мускульный тонус низкий, и в результате этого они могут показаться вялыми и неуклюжими. Дисфункции ствола головного мозга (и дисфункция мозжечка) могут быть причинами такой гипотонии.

ДИСФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА

Данные нескольких исследований о том, что нарушение функции моз­жечка существует во многих случаях заболеваний аутистического спек­тра, могут являться причиной часто присутствующей неуклюжести. Ра­нее предполагалось, что аутизм в какой-то мере ассоциируется с хорошими моторными навыками. Систематические исследования опровергли это предположение, так как многие люди, страдающие аутизмом, имеют в не­которой степени моторную неуклюжесть. Это более явно может быть вы­ражено при синдроме Аспергера. Неспособность координации движений различных частей тела в одно и тоже время, средние моторные навыки, слегка трясущаяся и нестабильная походка (и в большой степени "нетер­пеливая"), встречающаяся у многих маленьких детей с аутизмом и син­дромом Аспергера, - все они являются отражением нарушения функции мозжечка. "Неловкий" язык тела во время социального взаимодействия может также вызываться дисфункциями мозжечка.

НАНЕСЕНИЯ СЕБЕ ПОВРЕЖДЕНИЙ

Многие люди с аутизмом наносят себе физические повреждения. Они бьют себя или ударяются головой о стены, пол или окна. Группа людей, страдающих аутизмом и имеющих тяжелую умственную отсталость, имеет наиболее тяжелые проблемы в этой области. Это те люди, у которых об­наруживаются наибольшие трудности в коммуникации (вербальной и не­вербальной) с другими людьми. Всегда важно рассматривать возможность скрытого физического нарушения в таких случаях, особенно тогда, когда такие симптомы появляются в первый раз у людей, у которых ранее не было замечено таких симптомов. Сломанная челюсть или кость конечно­сти, инфекция среднего уха, пневмония или аппендицит могут доставить боль в такой мере, что человек, страдающий аутизмом, не может спра­виться с коммуникацией или выразить себя другим образом, кроме как пу­тем нанесения себе повреждений. Иногда попадание в желудок иголок, лез­вий бритв, растений могут являться причинами тяжелых нарушений кишечника, которые будут выражаться только через нанесение себе боль­шего количества повреждений. Таким образом, в случаях, когда встречает­ся такое поведение, должно быть проведено врачебное обследование.

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОЧЕТАЮЩИЕСЯ СО СПЕЦИФИЧЕСКИМИ СИНДРОМАМИ АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА

СИНДРОМ "ХРУПКОЙ Х-ХРОМОСОМЫ":

"ОТВОРАЧИВАНИЕ-НА-ПРИВЕТСТВИЕ"

При наличии синдрома "хрупкой Х-хромосомы" почти всегда встре­чается интересное поведение: "отворачивание-на-приветствие" и осо­бый тип "избегания взгляда". Важно иметь в виду оба этих фактора для подбора школьных условий. Например, часто употребляемое пра­вило о "необходимости для учителя установления зрительного контакта до начала процесса обучения" может совершенно не соответствовать возможности в случаях аутизма, ассоциирующегося с синдромом "хруп­кой Х-хромосомы". По нашему опыту, учитывая то, что ребенок смот­рит в другую сторону, избегает взгляда учителя и может даже повер­нуть все тело так, что окажется сидящим спиной к учителю, можно найти ключи к лучшей форме коммуникации, инструктированию и обу­чению. Нервный смех, хлопанье руками, неистовое потирание рука­ми, кусание кистей рук или суставов пальцев, смесь гипервентиляции (глубокого дыхания) и пения являются часто распространенными при­знаками при синдроме "хрупкой Х-хромосомы" (с или без полного син­дрома аутизма). Симптомы сильно выраженной замкнутости и другие важные симптомы аутизма часто улучшаются с течением времени при наличии синдрома "хрупкой Х-хромосомы". Частота эпилептических припадков в данной группе является более низкой, чем в средней группе аутистов. Уровень умственной отсталости в основном средний с 10 от 30 до 70.

При синдроме «хрупкой Х-хромосомы» и туберозном склерозе, со­путствующих аутизму, часто встречается чрезмерная гиперактивность и нарушения внимания, которые значительно увеличивают общий уро­вень нарушения поведения. Чрезмерная активность часто наиболее вы­ражена в дошкольном и раннем школьном возрасте.

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ:

ПРОНИЗЫВАЮЩИЙ ВЗГЛЯД И ВОЗБУДИМОСТЬ

Обычно аутизм при туберозном склерозе (всегда без всяких причин) имеет более тяжелую форму и усложнен значительной замкнутостью, пронизывающим взглядом и возбудимостью. Приступы гнева и силь­ные взрывы гипррактивности, нанесения себе повреждений - часто встречающиеся явления. Частота эпилептических припадков исключи­тельно высока при этом синдроме. Умственная отсталость-часто тяже­лая или глубокая в этих случаях. Однако дети с туберозным склерозом, который сопутствует аутизму (или синдрому Аспергера) со средней сте­пенью умственной отсталости или даже средним уровнем мышления, также описаны в практике.

СИНДРОМ РЕТТА: ЧРЕЗМЕРНОЕ СТЕРЕОТИПНОЕ ПОВЕДЕНИЕ И ОГРАНИЧЕННЫЕ ДВИЖЕНИЯ РУК

При синдроме Ретта, который может иногда вести к полному синдро­му аутизма, и который возможно встречается только у девочек, присутст­вуют гипервентиляция, скрежетание зубами, отказ или потеря функции использования руки, немота, хлопанье руками, «умывание рук» или дру­гие виды стереотипного поведения, странный смех в комбинации с ти­пичными физическими нарушениями, включая «эпилепсию», атаксию, за­держки в росте, холодность рук и ног, сколиоз. Почти всегда имеется глубокая умственная отсталость, но иногда встречаются случаи более вы­сокого интеллектуального развития (даже при немного развитой речи).

Большинство девочек с синдромом Ретта не могут или могут очень ограниченно использовать руки. Непроизвольное повторяющееся «умы­вание рук» и другие виды стереотипного движения рук являются помехой почти для всех видов активности, включая обучение деятельности, в ко­торой могут использоваться руки.

Фиксирование одной из рук может увеличить возможность трениров­ки другой.

ЧАСТИЧНАЯ ТЕТРАСОМИЯ-15 СИНДРОМ:

ГИПЕРВЕНТИЛЯЦИЯ И ГИПЕРАКУЗИЯ

При частичном синдроме тетрасомии-15 (сигнальный ген 15-й хро­мосомы) часто встречается гипервентиляция, гиперактивность и гипера-кузия (чрезмерная реакция на звук (отдельные звуки)). В таких условиях чаще, чем в других случаях аутизма, встречается "эпилепсия" и отстава­ния в интеллектуальном развитии, в основном, среднее, тяжелое или глу­бокое.

СИНДРОМ МЕБИУСА (МОЕВЮЗ): ЛИЦЕВАЯ НЕПОДВИЖНОСТЬ

Некоторые аутичные дети имеют синдром Мебиуса с билатеральным (иногда частичным иногда полным) параличом лицевого нерва с частич­ной или полной неподвижностью лицевых мускулов. Такие люди из-за отсутствия лицевой экспрессии могут показаться пребывающими в де­прессии. У них часто имеются трудности при пережевывании и глотании, симптомы, в основном, достаточно часто встречающиеся при аутизме, но при этом синдроме они имеют более тяжелую форму в связи с нейрому-скульной дисфункцией. Уровень интеллектуального функционирования аутистов с синдромом Мебиуса-от сниженного нормального уровня мыш­ления до глубокой умственной отсталости. "Эпилепсия" встречается в этой группе относительно редко.