Ретинопатия недоношенных (РН)

Это тяжелое заболевание глаз, развивающееся у недоношенных (незрелых) детей. На описании этого заболевания хочется обратить внимание родителей особенно, так как количество детей, утративших зрение вследствие РН, в последнее время нарастает в России в целом.

Вероятность возникновения РН напрямую связана с весом выживших недоношенных детей, степенью их общей тяжести, незрелости, условиями выхаживания.

Впервые заболевание было описано в 1942 г, получив название "ретролентальная фиброплазия". РН опасна не столько её частым возникновением у недоношенных детей (т.к. заболевание может спонтанно самоизлечиваться на ранних стадиях развития, не приводя к тяжелым последствиям), сколько тем, что, обладая прогрессирующим течением, достигает терминальных стадий в большом количестве случаев. При этом риск прогрессирования заболевания не связан напрямую со степенью незрелости младенца, а зависит от ряда сопутствующих факторов, условий выхаживания, а также своевременности проведенного профилактического лечения – консервативного, лазерного и криохирургического.

Несмотря на многолетние клинические и экспериментальные исследования причины возникновения и дальнейшего прогрессирования, а так же самопроизвольного излечения РН до конца не изучены. Считается, что действие множества различных факторов риска ведут к нарушению нормального образования сосудов сетчатки именно у недоношенных младенцев.

Чтобы понять причину развития заболевания, необходимо сначала рассмотреть нормальный ход развития сосудов сетчатки. Глаз состоит из трех оболочек и внутренней субстанции (стекловидное тело). Внутренняя оболочка, сетчатка, воспринимая свет своим фоторецепторным слоем, передает импульсы в зрительные центры головного мозга через зрительный нерв. Для такой работы требуются повышенные траты энергии и соответственно хорошо развитая кровеносная система (ведь глаз есть часть мозга, вынесенная на периферию). До 16 недель внутриутробного развития с момента зачатия сетчатка плода не имеет сосудов. В этот период начинается рост сосудов от зрительного нерва по направлению к периферии глаза, который заканчивается полным покрытием сосудистой сетью всей сетчатки к 40 неделе, т.е. к моменту рождения доношенного ребенка.

Недоношенный ребенок рождается с незавершенным сосудообразованием сетчатки. После преждевременного рождения, на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы, приводящие к безудержному и нерегулируемому росту сосудов с прорастанием непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Бурный рост сосудистой и рубцовой ткани вызывает отслойку сетчатки. У доношенных детей сосуды уже полностью сформированы, поэтому РН у них не выявляют.

Практически у всех недоношенных (в норме) всегда выявляют бессосудистые зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше срок внутриутробного развития ребенка на момент осмотра. Наличие бессосудистых зон на периферии глазного дна не является заболеванием, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности развития сосудов и, соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

Осмотр всех детей с массой тела при рождении менее 2000 г и рожденных ранее 35 недель начинают осматривать окулисты с 34 недели развития (или с 34 недели жизни) и при наличии признаков РН проводят осмотры не реже 1 раза в неделю до момента развития пороговой стадии или полного регресса заболевания. При выявлении признаков регресса осмотр можно проводить 1 раз в 2 недели.

Важно знать, что где бы ребенок ни находился (в стационаре или дома), он должен быть осмотрен окулистом в период с 36 до 42 недель развития – во время наиболее вероятного выявления пороговой стадии РН.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий. На смену активной РН приходит стадия регресса, а затем рубцовая стадия заболевания. Согласно международной классификации активную РН подразделяют по стадиям процесса, его локализации и протяженности.

1 стадия – появление разделительной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.

2 стадия – появление вала (объемная линия) на месте разделения. Сетчатка в этой зоне утолщается, вдается внутрь глаза, в стекловидное тело. Следует подчеркнуть, что в 70-80% случаев при 1-2 стадиях РН возможно самопроизвольное излечение с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

3 стадия характеризуется появлением роста сосудов сетчатки в стекловидное тело в области вала. При небольшой протяженности процесса так же, как и в первых двух стадиях, возможен самопроизвольный регресс, однако, остаточные изменения при этом более выражены. Когда рост сосудов внутрь глаза распространился на достаточно обширной области, такое состояние принято считать пороговой стадией РН, когда процесс прогрессирования РН становится практически необратимым и требует срочного профилактического лечения.

На сегодняшний день считается доказанной эффективность профилактической лазерной и криокоагуляции аваскулярной сетчатки (уничтожение бессосудитых зон сетчатки, стимулирующих безудержный рост сосудов в области вала), вмешательств, позволяющих на 50-80% снизить число неблагоприятных исходов заболевания. Лечение чаще проводят под наркозом (реже применяют местную анестезию) во избежание глазо-сердечных и глазо-легочных реакций. Оценка результатов лечения через 7-10 дней. При необходимости процедуру можно повторить.

Эффективность лечения во многом зависит от протяженности и локализации РН, а также наличия “плюс-болезни”, о которой будет сказано ниже.

При неэффективности или недостаточной эффективности профилактического лечения, а также при его отсутствии, у некоторых младенцев развиваются 4 и 5 стадии РН, которые принято называть терминальными в связи с плохим прогнозом и резким нарушением зрения.

4 стадия – частичная отслойка сетчатки, которую подразделяют на 4а (без вовлечения в процесс центральной зоны, отвечающей за остроту зрения) и 4в (с отслойкой сетчатки в центре).

5 стадия – полная, или тотальная, отслойка сетчатки.

При частичных отслойках сетчатки (4 стадия) или мягких формах 5 стадии возможно хирургическое вмешательство с целью профилактики развития тяжелых рубцовых изменений и сохранения остаточных зрительных функций.

Особо выделяют прогностически неблагоприятную форму активной ретинопатии недоношенных, получившую название "плюс-болезнь”. Для неё характерно раннее начало и быстрое прогрессирование процесса в сетчатке. "Плюс-болезнь” протекает с более выраженной сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии, кровоизлияниями и экссудативными (выход плазмы крови внутрь глаза) реакциями. Бурное течение заболевания, неэффективность общепринятых профилактических мероприятий ведут к быстрому развитию терминальных стадий заболевания.

В зависимости от того, чем закончился активный процесс, рубцовые изменения подразделяют на стадии или степени:

1 степень – при наличии минимальных изменений на периферии глазного дна, практически не влияющих на зрительные функции.

2 степень – включает смещение центра сетчатки и дистрофические изменения на периферии, которые впоследствии могут привести к развитию вторичных отслоек сетчатки.

3 степень – грубая деформация места вхождения зрительного нерва в сетчатку с выраженным смещением и дистрофией центральной области сетчатки в сочетании с вышеописанными изменениями на периферии глазного дна.

4 степень – при наличии грубых складок сетчатки, ведущих к резкому нарушению зрения.

5 степень – тотальная отслойка сетчатки.

Возможность и целесообразность того или иного вида хирургического вмешательства при рубцовых стадиях РН с целью ликвидации последствий патологического процесса или улучшения, хотя бы частичного, зрительных функций определяется конкретными клиническими проявлениями заболевания.

В 5 стадии рубцовой РН производят удаление хрусталика и остатков стекловидного тела с попыткой расправления отслоенной и спаявшейся множественными складками сетчатки с созданием условий для роста глаза.

Функциональные результаты хирургических вмешательств в рубцовых стадиях оставляют желать лучшего. После ленсвитрэктомии (операции по удалению хрусталика и патологически измененного стекловидного тела) острота зрения редко превышает 0,01. В большинстве случаев лишь улучшается характер светоощущения, светопроекция, возникает способность слежения за предметами у лица и возможность ориентации в помещении.

У детей с рубцовой, пятой стадией РН возможны осложнения в виде помутнения роговицы и развития вторичной глаукомы (редко). Развитию осложнений способствует контакт, а затем срастание радужной оболочки с роговицей вследствие смещения хрусталика кпереди (давление на хрусталик изнутри глаза оказывает стягивающееся рубцовое кольцо с отслоенной сетчаткой). Для профилактики помутнения роговицы применяют органо-сберегающую операцию, при которой удаляют хрусталик и восстанавливают переднюю камеру глаза. Разумеется, успешным результатом данной операции является не повышение остроты зрения, а сохранение прозрачности роговицы.