Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации

Специальных методов реабилитации для пациентов с ПНГ не существует.

Потребность в реабилитации может возникнуть при развитии жизнеугрожающих осложнений, таких как тромбозы мозговых сосудов или асептические некрозы головок бедренных костей с развитием вторичных коксартрозов. В данных случаях показания к нейрореабилитации или показания к эндопротезированию с последующей ортопедической реабилитацией определяются в порядке, установленном для перечисленных состояний.

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Профилактики развития ПНГ не существует.

Пациенты с ПНГ нуждаются в постоянном динамическом наблюдении гематолога и, при необходимости - профильных специалистов в соответствии с характером и тяжестью развившихся осложнений (например, при развитии внепеченочной портальной гипертензии вследствие тромбоза портальной системы необходима консультация и наблюдение портального хирурга).

Периодичность осмотров определяется индивидуально (от 3 до 12 месяцев) и зависит от тяжести течения ПНГ, частоты гемолитических кризов, характера лечения (патогенетическая терапия или заместительные гемотрансфузии), наличия и характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

Наблюдение пациентов с ПНГ, помимо контроля рутинных показателей, включает мониторинг размера ПНГ- клона.

Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПНГ проведение диспансерных осмотров для контроля за динамикой процесса, оценки эффективности лечения и коррекции терапевтических назначений.

Рекомендуется всем пациентам с «классической» ПНГ, АА/ПНГ и МДС/ПНГ определение размера ПНГ клона методом проточной цитометрии с частотой 1 раз в 6 месяцев.

Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии:

· при исходном ПНГ-клоне >1% - с частотой 1 раз в 6 месяцев, а также незамедлительно при клиническом ухудшении или развитии тромботических осложнений;

· при исходном ПНГ-клоне <1% - с частотой 1 раз в 12 месяцев.

 

 

Заключение

Пароксизмальная гемоглобинурия – тяжелое жизнеугрожающее заболевание с большим количеством осложнений. В течение 5 лет с момента постановки диагноза погибает 35% пациентов, через 10 лет – 50%. Лишь четверть больных живут дольше 25 лет. Наиболее опасные неблагоприятные последствия, приводящие к летальному исходу – тромбозы (около 60%), легочная гипертензия (40-45%) и хроническая почечная недостаточность (8-18%). Женщинам крайне не рекомендуется применять оральные контрацептивы, так как эти медикаменты увеличивают вероятность тромбозов.

Экулизумаб повышает риск инфицирования инкапсулированными бактериями, особенно менингококком. Поэтому за 2 недели до начала приема препарата обязательно должна быть введена конъюгированная тетравалентная вакцина. При необходимости срочного использования лекарства у невакцинированного больного назначается 2-недельный курс профилактики антибиотиками, активными против Neisseria meningitidis (бензилпенициллин).

 

Список использованной литературы

1. Clinical oncohematology. 2019;12(1):4–20, Интервью А.Д. Кулагина «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: современные представления о редком заболевании»

2. Клинические рекомендации «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия», Международная статистической классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем

3. Clinical oncohematology. 2018;17(3):11–21, Кулагин А.Д., Климова О.У., Добронравов А.В. и др. «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей и взрослых: сравнительный клинический профиль и долгосрочный прогноз. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии».

4. https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/paroxysmal-nocturnal-haemoglobinuria#h2_8

5.https://1pokrovi.ru/zabolevaniya/anemiya/gemoliticheskaya/paroksizmalnaya-nochnaya-gemoglobinuriya.html

6.https://meduniver.com/Medical/gematologia/nochnaia_paroksizmalnaia_gemoglobinuria.html

7. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия/ под ред. Кулагина А.Д. 2015

 

Приложение 1

Результаты проточной цитометрии периферической крови с оценкой экспрессии CD59 на эритроцитах у здорового человека и при ПНГ

 

 

Приложение 2

Кумулятивная частота манифестных тромбозов при ПНГ 95% ДИ — 95%-й доверительный интервал

 

 

Приложение 3

Локализация 190 манифестных тромбозов при ПНГ ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии