Основные клинические формы

Центральное место в клинической картине ОРЛ занимает ревматический кардит.

Данный термин следует считать верным, поскольку не всегда удается топически различить по клинической симптоматике эндо-, мио и панкардит. Наиболее закономерным при ревматизме является эндомиокардит. Панкардит развивается в более тяжелых случаях.

Диагностика кардита является комплексной оценкой состояния больного и основывается на следующих симптомах:

1. Жалобы больного:

o усталость, неопределенно плохое самочувствие, особенно при физическом напряжении;

o нарушения ритма сердца, большей частью экстрасистолия, склонность к тахикардии, приступы пароксизмальной тахикардии, иногда брадикардия;

o одышка и сердцебиение в покое и при минимальной физической нагрузке, что более характерно для миокардита и панкардита;

o боли в области сердца.

2. Данные объективного обследования

Пульс становится лабильным, отмечается тахикардия, не соответствующая температуре тела, реже брадикардия. АД понижено.

При перкуссии сердца отмечается расширение границ сердца.

При аускультации: тоны сердца приглушены, протодиастолический ритм галопа (трехчленный, редко четырехчленный, сердечный ритм, напоминающий по акустическим признакам топот галопирующей лошади). Появляется систолический шум на верхушке сердца. Шум исчезает при улучшении состояния пациента. Могут появляться симптомы недостаточности кровообращения в большом круге в виде отеков и тяжести в области правого подреберья, за счет увеличения печени.

Слайд 13

Ревматический полиартрит характеризуется симметричным  поражением преимущественно коленных, голеностопных, локтевых, плечевых и лучезапястных суставов. Поражение суставов носит мигрирующий, «летучий»  характер и не приводит к стойкой их деформации. Отмечается быстрый эффект (в течение нескольких дней и даже часов) после назначения нестероидных препаратов.

Слайд 14

Ревматическая хорея (пляска Витта) относится к основным проявлениям ревматизма. Малая хорея развивается главным образом у детей и подростков, чаще девочек. Клиническая симптоматика хореи весьма характерна: внезапно меняется психическое состояние ребенка - развивается эгоистичность, эмоциональная неустойчивость или, напротив, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность. Одновременно возникают двигательное беспокойство с гиперкинезами и мышечная слабость с мышечной гипотонией. Гиперкинезы проявляются гримасничаньем, невнятностью речи, дизартрией, нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, общим двигательным беспокойством, некоординированными беспорядочными движениями.

Слайд 15

Кольцевидная эритема – бледно-розовые едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краями. Элементы сливаются в причудливые формы на плечах и туловище, реже на ногах, шее, лице. Кожная сыпь не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями и обычно проходит бесследно.

Слайд 16

Ревматические узелки – размером от просяного зерна до фасоли в виде плотных малоподвижных безболезненных образований, располагающихся в фасциях, апоневрозах, по периосту (надкостнице), суставным сумкам, в подкожной клетчатке.

Излюбленная локализация – разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков и др. ревматические узелки появляются незаметно для больных и в течении 1-2 месяцев подвергаются обратному развитию без остаточных явлений.

Редко встречающиеся клинические формы:

Поражение почек: от преходящего токсического постинфекционного нефрита до гломерулонефрита и застойной почки при тяжелой сердечной недостаточности.

Ревматические поражения легких в виде пневмонии и плеврита.

Абдоминальный синдром: перитонит – возникает почти исключительно у детей и подростков с острым первичным ревматизмом.

Слайд 17

Клинико-лабораторная характеристика ревматического процесса

 

Степень активности	Клинические признаки	ЭКГ-ФКГ и рентгенологические признаки	Лабораторные признаки
III (максимальная)	Яркие общие и местные проявления с наличием лихорадки экссудативного компонента в пораженных органах: серозит, полиартрит, панкардит, миокардит, лихорадка до 38С.	В зависимости от преимущественной локализации ревматического процесса могут выявляться ярко.	Нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше. Резкое увеличение содержания фибриногена, серомукоида,  ά2 и γ-глобулинов, сиаловых кислот, СРБ. Высокие титры противострептококковых антител: антистрептокиназы, АСЛ-О.
II (умеренная)	Умеренные клинические проявления и лихорадка до 37,5С (или без нее) без выраженного экссудативного компонента в пораженных органах, меньшая тенденция к множественному вовлечению органов в патологический процесс. Может проявляться артралгиями, субклиничекими проявления серозитов (перикардит, плеврит).	Умеренно или слабо выраженные признаки поражения сердца, легких, плевры. Признаки кардита выражены умеренно.	СОЭ 20-30 мм/ч, умеренное повышение титров противострептококковых антител: антистрептокиназы, АСЛ-О. Умеренное повышение ά2 и γ-глобулинов, СРБ.
I (минимальная)	Клинические симптомы выражены слабо, иногда едва проявляются. Преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений: кардит.	Выражены слабо.	Не изменены или минимально повышены.

 

ДИАГНОСТИКА

Слайд 18

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

 

Диагноз острой ревматической лихорадки следует предполагать в случаях возникновения лихорадки, кардита и/или суставного синдрома через 2-3 недели после ангины стрептококковой этиологии. Для подтверждения диагноза следует провести: общий анализ крови (увеличение СОЭ), ЭКГ (удлинение интервала РQ), ЭхоКГ (признаки поражения клапанов), бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение стрептококка) или определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены).

 

Слайд 19

АНАМНЕЗ

 

Характер дебюта ОРЛ зависит от возраста больных. У детей более чем в половине случаев заболевание начинается через 2-3 недели после ангины с внезапного повышения температуры до фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение, слабость, чувство раз­битости, головная боль, плохой сон и аппетит). У остальных детей наблюдают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или редко хореи. Столь же остро по типу «вспышки» ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую ангину, вызванную ß-гемолитическим стрептококком группы А. Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало – после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита. Остальные клинические симптомы обусловлены наличием поражения какого-либо из органов: сердца – ревмокардит; суставов – артрит; нервной системы – малая хорея; кожи – кольцевидная эритема, ревматические узелки. Могут быть поражены все эти органы одновременно или какой-либо из них.

Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной ß-гемолитическим стрептококком группы А, и проявляется преимущественно развитием кардита.

 

 

Слайд 20

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

§ Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.

§ Обследование кожи.

Ø Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) – характерный, но редкий (4-17% всех случаев ОРЛ) признак.

Ø Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) – характерный, но крайне редкий (1-3% всех случаев ОРЛ) симптом.

§ Обследование суставов.

Ø Преобладающая форма поражения в современных условиях – олигоартрит, реже – моноартрит.

Ø В патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы.

Ø Характерны следующие особенности: доброкачественность, летучесть клинических проявлений, переменное, часто симметричное вовлечение суставов.

Ø В 10-15% случаев выявляют полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ø Суставной синдром быстро разрешается на фоне приема НПВП, деформации не развиваются.

Слайд 21

§ При обследовании ССС выявляют следующие нарушения.

Ø Систолический шум, обусловленный митральной регургитацией, имеет следующие характеристики.

v По характеру длительный дующий, связан с Iтоном и занимает большую часть систолы.

v Имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания; не зависит от положения тела и фазы дыхания.

v Оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область.

Ø Мезодиастолический шум (низкочастотный), развивающийся при остром кардите с митральной регургитацией, выслушивают на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе. Шум часто следует за III тоном или заглушает его.

Ø Протодиастолический шум, возникающий при аортальной регургитации, начинается сразу после II тона, как правило, сочетается с систолическим шумом и имеет высокочастотный дующий убывающий характер. Шум лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Ø Изолированное поражение аортального клапана без возникновения шума митральной регургитации нехарактерно для ОРЛ.

Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца. Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки, чаще – митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов. Примерно у 7-10% детей после перенесенного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана. У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в 30% случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45% случаев. Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75%) наблюдают в течении первых 3 лет заболевания. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

§ При обследовании ЦНС в 6-30% случаев выявляют признаки малой хореи (гиперкинезы, мышечная гипотония, нарушения статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения). У 57% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ.

Слайд 22

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

К обязательным методам лабораторного исследования относят следующие:

§ Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

§ Б/х анализ крови: положительный СРБ, повышение α₂ – и γ – глобулинов, сиаловых кислот, фибриногена, серомукоида.

§ Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева ß-гемолитического стрептококка группы А (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве).

§ Определение содержания антистрептолизина –О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы В: повышение или, что важнее, повышающиеся в динамике титры.

Дополнительные методы исследования могут потребоваться с целью дифференциальной диагностики и зависят от конкретной клинической ситуации (ревматоидный фактор, антиядерные АТ – отрицательные).

Слайд 23

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

К обязательным методам относят следующие:

§ ЭКГ: уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите).

§ ЭхоКГ необходима для диагностики патологии клапанов сердца и выявления перикардита. При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует предполагать с большой осторожностью.

Дополнительные методы исследования могут потребоваться для дифференциального диагноза (например, рентгенография кистей в очень редких случаях атипичного суставного синдрома с поражением мелких суставов кистей и стоп, при котором изменений не выявляют).

Слайд 24

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г (таб. №1).

Большие проявления	Малые проявления
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные узелки	Клинические симптомы: § Артралгия § Лихорадка Лабораторные изменения: § Увеличение СОЭ и повышение концентрации СРБ Удлинение интервала P-Q Признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭхоКГ в доплеровском режиме
Данные, указывающие на предшествующую инфекцию, вызванную стрептококками группы А Положительные посевы с миндалин на ß-гемолитический стрептококк группы А Повышенные (или повышающиеся) титры противострептококковых АТ

 

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

Существуют особые случаи.

§ Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

§ «Поздний» кардит – растянутое во времени (2 мес. и более) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).

§ Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

Слайд 25

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардит, артрит, хорея) диктует необходимость исключать другие заболевания.

§ Инфекционный эндокардит, в этиологии которого преобладают зеленящий стрептококк, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличии от ОРЛ для инфекционного эндокардита характерны следующие признаки.

Ø Лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП.

Ø Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела.

Ø Быстро прогрессирующая деструкция сердечного клапана (клапанов) и симптомы недостаточности кровообращения.

Ø Вегетации на клапанах сердца, обнаруживаемые при ЭхоКГ.

Ø Выделение гемокультуры.

 

§ Неревматический миокардит чаще имеет вирусную этиологию, характеризуется активными и эмоционально окрашенными жалобами на заболевание сердца, отсутствием вальвулита, артрита и выраженных артралгий, диссоциацией между клиническими и лабораторными параметрами, медленной динамикой болезни под влиянием противовоспалительной терапии.

§ Идиопатический пролапс митрального клапана. Большинство больных имеют астенический тип конструкции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.).

§ Эндокардит Либмана-Сакса при системной красной волчанке обнаруживают в развернутой стадии заболевания (при наличии других характерных симптомов), считают признаком высокой активности болезни.

§ Постстрептококковый реактивный артрит может возникнуть у больных среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесенной инфекции глотки, вызванной ß-гемолитическим стрептококком группы А, персистирует в течении длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита и слабо реагирует на терапию противоспалительными препаратами.

§ Синдром PANDAS (детские аутоиммунные нейропсихические расстройства, ассоциированные с инфекциями, вызванными стрептококком группы А). В отличие от классической ревматической хореи характерны выраженные психиатрические нарушения (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также быстрое купирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

§ Клещевая мигрирующая эритема – патогномоничный признак ранней стадии лаймской болезни – в отличие от кольцевидной эритемы развивается на месте укуса клеща, обычно достигает больших размеров (6-20 см в диаметре), часто появляется в области головы и лица (особенно у детей). Для высыпания характерны жжение, зуд и регионарная лимфаденопатия.

Слайд 26

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИЯМ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

§ Кардиолог: выявление сердечных шумов и признаков клапанного поражения при ЭхоКГ.

§ Невропатолог: гиперкинез.

Слайд 27

ДИАГНОЗ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ

Формулировка клинического диагноза осуществляется в соответствии с принятой классификацией ревматической лихорадки и включает в себя следующие компоненты:

• клинические варианты ревматической лихорадки;

• наличие активности процесса (степень активности);

• основные клинические проявления ревматической лихорадки;

• осложнения ревматической лихорадки.

Примеры формулировки диагноза:

 

1. Основное заболевание: острая ревматическая лихорадка, III степень активности: ревмокардит, ревматический полиартрит с преимущественным поражением коленных, локтевых суставов, кольцевидная эритема.

Осложнение: ХСН IIА (III функциональный класс NYHA).

 

 

2.ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Клиническая форма +  ст. активности	Клинические проявления	Недостаточность системы кровообращения
Острая ревматическая лихорадка, II ст. активности.	Кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит	Сердечная недостаточность I степени, I функционального класса.