Аномалии органа зрения

Аномалии развития органа зрения – обширная категория разнообразных патологий, затрагивающих не только структуры глазного яблока, но и вспомогательный аппарат глаз, в связи с этим различают:

2.1. Аномалии развития век – одна из самых распространенных аномалий по сравнению с другими врожденными изменениями органа зрения. Основное место среди них занимает врожденный птоз, обычно двусторонний. Птоз бывает чаще неполным, или частичным, но может быть и полным (веко прикрывает всю область зрачка). При наличии полного птоза у детей развивается амблиопия, появляется также вторичное косоглазие.

Анкилоблефарон – врожденное сращение век, встречающееся крайне редко. Может быть устранено только оперативным путем в первые месяцы жизни во избежание возникновения амблиопии и косоглазия.

Блефарофимоз – укорочение век и глазной щели по горизонтали, обусловленное чаще всего срастанием краев век. Сочетается с эпикантом, птозом, микрокорнеа.

Криптофтальм – редкий порок развития, сопровождающийся отсутствием век, глазной щели, конъюнктивы и роговицы. Кожа, переходящая с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лица. Брови недоразвиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией, неполной анофтальмией.

Лагофтальм – неполное смыкание век вследствие микроблефарона (укорочения век), сопровождается высыханием роговицы и конъюнктивы с развитием в них воспалительного и дистрофического процессов.

Заворот века – аномалия развития век, обнаруживающаяся в первые недели жизни у ребенка и характеризующаяся одно- или двусторонним заворотом нижних, реже верхних век. Причиной возникновения данной аномалии является спазм риолановой мышцы. Заворот может приводить к конъюнктивиту, так как ресницы травмируют роговую оболочку и вызывают ее дистрофию или даже язвенный кератит с последующим грубым бельмом.

Врожденная колобома век – дефект с основанием у ресничного края чаще встречается на верхнем веке в виде треугольника. При больших размерах колобомы могут возникнуть изменения роговицы, так как во время сна она остается обнаженной и высыхает, что ведет к кератиту или дистрофии.

2.2. Аномалии развития глазного яблока в целом:

Анофтальмия – отсутствие глазных яблок. Различают а нофтальмию истинную (порок, обусловленный отсутствием закладки глаз; придатки глаз сохранены, но их размеры меньше, чем в норме) и ано фтальмию ложную ( остановка развития глаза на стадии глазного пузыря или дегенерацией глазного бокала, достигшего определенной стадии развития, вследствие этого в глубине орбиты обнаруживается рудиментарный глаз).

Мегаофтальмия (макрофталъмия) – гармоничное увеличение глазного яблока при отсутствии других пороков.

Микрофтальмия – уменьшение размеров глазного яблока. Встречается часто, при этом нередко сочетается с тяжелыми пороками развития внутриглазных структур. Степень микрофтальмии различна, в отдельных случаях на месте глаза остается лишь небольшой рудимент, что приближает этот порок к ложной анофтальмии.

Циклопия –  наличие одной глазницы по средней линии в области лба, в которой либо отсутствует глазное яблока, либо оно имеется в редуцированном, нормальном или удвоенном виде. Веки находятся в рудиментарном состоянии или отсутствуют. Порок сопровождается аномалиями развития носа, черепа, головного мозга.

Гидрофтальм врожденный – увеличение глазного яблока, сопровождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы. Как правило, возникает при врожденной глаукоме, в 75% случаев патология двусторонняя, чаще встречающаяся у мальчиков.

Врожденная миопия (близорукость) – снижение зрения вдаль вследствие несоответствия заднего главного фокуса и сетчатки глаза из-за чрезмерного роста глазного яблока в длину.

Врожденная гиперметрия (дальнозоркость) – снижение зрения вследствие укорочения глазного яблока.

Астигматизм – неправильная кривизна роговицы или хрусталика.

Колобома ресничного тела – отсутствие участка ресничного тела, приводящее к нарушению функционирования аккомодационного аппарата глаза.

2.3. Аномалии развития роговицы в большинстве своем связаны с изменениями с изменением ее размеров или радиуса кривизны:

Кератоглобус – шаровидное выпячивание роговицы, в отдельных случаях сопровождающееся увеличением ее диаметра.

Кератоконус – коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, чаще имеет двусторонний характер повреждения. Кератоглобус и кератотонус приводят к ухудшению зрения по типу астигматизма.

Макрокорнеа – увеличение размеров роговицы более 13 мм в диаметре.

Микрокорнеа – уменьшение диаметра роговицы (менее 11 мм). Данная аномалия является следствием остановки в развитии переднего отдела глаза на начальных этапах морфогенеза. Аномалии роговицы, связанные с увеличением или уменьшением ее диаметра, приводят к снижению преломляющей способности и развитию глаукомы.

Врожденные первичные помутнения роговицы встречаются редко и в большинстве случаев являются следствием нарушения эмбриогенеза в связи с болезнью матери (сифилис, гонорея, туберкулез, токсоплазмоз и др.), а также действия алиментарный и нейрогенный факторов.

Врожденные дегенерации роговицы являются редкой аномалией, имеющей наследственный (семейный) характер, характеризуются прогрессирующим течением, при котором помутнение захватывает поверхностные и средние слои роговицы со снижением зрения до светоощущения.

2.4. Аномалии развития хрусталика

Афакия – редко встречающаяся аномалия, связанная с отсутствием хрусталика.

Афакия первичная – нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, который не развивается.

Афакия вторичная – развитие хрусталика происходит до определенной этапа, после чего прекращается в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом его капсулы. Афакия характеризуется резким снижением остроты зрения в связи с отсутствием аккомодации. Коррекция зрения осуществляется контактными линзами.

Микрофакия – уменьшение размеров хрусталика.

Бифакия – двойной хрусталик.

Колобома хрусталика – выемка на нижнем крае хрусталика, возникающая в результате аномалии развития отростков цилиарного тела и отсутствия нити цинновой связки, и приводящая к деформации экватора хрусталика.

Сферофакия – шаровидная форма хрусталика.

Эктопия хрусталика – подвывих или вывих хрусталика, сопровождающийся смещением из его естественного местонахождения.

Врожденная катаракта – помутнение хрусталика.

Лентиконус – выпячивание поверхности в виде конуса.

2.5. Аномалии развития стекловидного тела могут прив ести к серьезным нарушениям зрительной функции ( отслойке сетчатки, помутнению хрусталика, глаукоме и др.). К числу наиболее распространенных аномалий могут быть отнесены:

Первичное гиперпластическое стекловидное тело – врожденная аномалия развития, связанная с задержкой обратного развития эмбриональных тканей и сосудов. В период внутриутробного развития через стекловидное тело проходят сосуды (гиалиноидная артерия и ее ветви), которые к моменту рождения ребенка подвергаются обратному развитию. В силу различных причин в стекловидном теле остаются мембраны в виде тонких тяжей (шварт), направленных от диска зрительного нерва вглубь стекловидного тела. Шварта пронизана сосудами и спаяна с отростками ресничного тела. Хрусталик уменьшен, со временем начинает мутнеть и набухать, достигая роговицы, которая тоже мутнеет. Развивается глаукома, в конечном итоге функция зрения утрачивается. При обследовании такого ребенка наблюдается беловатое свечение зрачка.

Остатки гиалоидной артерии – аномалия развития, возникающая в следствии нарушения обратного развития гиалоидной артерии в эмбриональном периоде. В стекловидном теле идентифицируется тяж (шварта), идущий от диска зрительного нерва к хрусталику. Чаще встречаются остатки артерии не на всем ее протяжении, а в передних или задних отделах, при этом артерия имеет вид веревки, конец которой свободно плавает в стекловидном теле. В большинстве случаев остатки гиалоидной артерии обнаруживают у молодых людей, с возрастом эта артерия рассасывается; гораздо реже гиалоидная артерия окружается слоем соединительной ткани, что приводит к нарушению зрения.

Окулоцереброакустический синдром или болезнь Норри – врожденная аномалия развития, характеризующаяся поражением органов зрения, слуха и умственной отсталостью. Страдают всегда оба глаза. За хрусталиком расположена опухолевидная масса, имеется врожденная отслойка сетчатки. Постепенно возникает асептический (без присутствия микробной флоры) увеит с кровоизлияниями в стекловидное тело, хрусталик мутнеет, развивается катаракта. С течением времени происходит атрофия глазного яблока, помутнение роговицы. Зрение отсутствует. Заболевание сопровождается умственной отсталостью и прогрессивным снижением слуха.

2.6. Аномалии развития сосудистой оболочки:

Акория – отсутствие зрачка, наблюдается при аниридии.

Аниридия – отсутствие всей или большей части радужной оболочки, отсутствуют сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.

Дискория – зрачок в виде щели.

Иридоколобома –  щелевидный дефект радужки.

Мембрана зрачковая – остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных над зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.

Поликория – множество зрачковых отверстий, каждое из которых имеет свой сфинктер и реагирует на свет.

Гетерохромия – аномальная пигментация радужной оболочки глаза. Как правило, у индивидуума наблюдается различный цвет глаз, являющийся следствием неодинаковой окраски радужных оболочек обоих глаз.

7. Аномалии развития сетчатки – тяжелые заболевания, приводящие к инвалидности в раннем детстве, к числу наиболее распространенных относят:

Аплазия сетчатки – отсутствие ганглиозных клеток и их отростков, что клинически выражается в отсутствии зрения и зрачковых рефлексов, возможны нистагм и светобоязнь.

Гипоплазия сетчатки – уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождающееся гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития ЦНС.

Колобома сетчатки – отсутствие сетчатки на ограниченном участке.

Альбинизм сетчатки – генетически детерминированная аномалия, обусловленная нарушением формирования зрительной системы, ассоциированная с изменением синтеза меланина. Следствием данного заболевания являются: нистагм, нарушение рефракции, снижение зрительной функции, слабая пигментация глазного дна, дисплазия макулярной области.