Клиническая классификация первичной опухоли верхнечелюстной пазухи

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ). TO - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль ограничена пределами верхнечелюстной пазухи, пристеночного или более глубокого разрушения кости нет.

Т2 - опухоль разрушает кости, образующие твердое нёбо и/или средний носовой ход, но не распространяется на заднюю стенку пазухи и крыловидный отросток клиновидной кости черепа.

Т3 - опухоль распространяется на кость, образующую заднюю стенку верхнечелюстной пазухи, подкожную клетчатку, дно или медиальную стенку орбиты, крыловидную ямку, решетчатый лабиринт.

Т4а - опухоль занимает передние отделы орбиты, распространяется на кожу щеки, крыловидный отросток клиновидной кости, подвисочную ямку, в клиновидную и лобную пазухи.

Т4Ь - опухоль распространяется на верхние отделы орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, в среднюю мозговую ямку, черепные нервы, носоглотку.

Т4с -опухоль имеет отдаленные метастазы.

Классификацию по символам N и M см. выше.

На ранних стадиях рак полости носа и придаточных пазух протекает бессимптомно. Для своевременной диагностики следует обращать внимание на одностороннее нарушение дыхания, припухлость лица, гнойные выделения из носа, боли, смещение глазного яблока. Боль при злокачественных опухолях носа и придаточных пазух не всегда свидетельствует о распространенности процесса. Иногда при небольших опухолях наблюдается сильная зубная боль. Часто отмечаются головные боли с различными парестезиями в области лица на стороне расположения опухоли. Невралгия - признак поздний, обычно отмечается при опухолях, распространяющихся за пределы челюсти в крылонёбную ямку, но при саркомах задней стенки верхней челюсти невралгические боли появляются рано.

Учитывая, что злокачественные опухоли верхней челюсти и других околоносовых пазух являются невизуальными формами, в специализированные клиники поступает 75-90% больных с местно распространенными процессами. В поздних стадиях появляются кровотечения из носа, экзофтальм и слезотечение. Прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса. Эти опухоли при значительном местном распространении могут выходить за пределы костных структур, ограничивающих придаточные пазухи, и поражать смежные отделы: кожу и мягкие ткани лица, скуловую кость, крылонёбную и подвисочную ямки, полость черепа и орбиту.

Разрушение кости, определяемое рентгенологически, является, как правило, поздним симптомом.

Опухоли придаточных пазух носа чаще имеют одно преимущественное направление роста, но могут расти и в нескольких направлениях. Во всех случаях нужно стремиться определить основное направление роста опухоли, главным в решении этой проблемы является рентгенологическое обследование. Выявляющиеся тени на фоне пневматизированной верхнечелюстной пазухи служат ранним рентгенологическим симптомом. Определение локализации, распространенности и направленности роста позволяют выбрать наиболее рациональный метод лечения и оценить прогноз. Пункция пазухи с цитологическим исследованием содержимого редко позволяет выставить правильный диагноз при ограниченных процессах. Чаще выполняется гайморотомия с взятием материала для гистологического исследования, но обычно начальные стадии рака обна- руживаются случайно при операции на верхнечелюстной пазухе по поводу предполагавшегося полипозного или полипозно-гнойного гайморита. Одностороннее развитие полипов в полости носа нередко является реакцией на наличие опухоли. В таких случаях при обнаружении опухоли следует избегать инструментальной ревизии пазухи, обычно способствующей распространению опухоли в окологлоточ- ные области и крылонёбную ямку. Операцию следует ограничить взятием биопсии.

В лечении злокачественных опухолей носа и придаточных пазух основное применение нашел комбинированный способ с исполь- зованием лучевого лечения в первом этапе и операции во втором. Особенностью хирургического вмешательства является применение электрохирургической техники. В сравнении с «кровавой резекцией» электрорезекция верхней челюсти абластична, сопровождается меньшим кровотечением. После обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного электрода производится «сваривание» костей и опухоли. «Проваренные» кость и мягкие ткани срезают электропетлей до установления границ здоровых тканей. Послеоперационная полость эпителизируется длительно, в течение нескольких месяцев. Для разобщения полости рта и носа в послеоперационном периоде применяют защитные протезыобтураторы, изготовленные по принципу стоматологических протезов. Химиолучевое лечение носит во всех этих случаях, как правило, паллиативный характер.

Эстезионейробластома может расти в сторону полости носа, в направлении носоглотки или на основание черепа. В связи с этим различают соответствующие варианты распространения опухоли. Исследования показали наибольшую эффективность лучевой терапии как компонента комбинированного, комплексного или использованного в самостоятельном плане лучевого лечения. В начальных стадиях развития эстезионейробластомы выполняется широкое хирургическое иссечение с краниофациальной резекцией, удалением всего решетчатого комплекса. Разработаны эффективные схемы химиолучевого лечения эстезионейробластом. При значительном распространении опухолей целесообразна попытка использования всех возможных вариантов терапии.

Регионарное метастазирование рака полости носа и придаточных пазух носа наблюдается редко. В качестве регионарных могут высту- пать лимфоузлы в толще мягких тканей лица: щечные, в толще околоушной слюнной железы. При распространении опухоли за пределы верхнечелюстной пазухи лимфогенное метастазирование в лимфатические узлы шеи, иногда в окологлоточные лимфоузлы, отмечается чаще. При метастазах в регионарные лимфатические узлы выполняется также комбинированное лечение - облучение на первом этапе и хирургическое вмешательство на втором. Химиолучевое лечение проводится в основном при низкодифференцированных опухолях. Наиболее действенными оказываются препараты платины, фторурацил, блеомицин, доксорубицин, метотрексат.

Отдаленное метастазирование опухолей полости носа и придаточных пазух носа отмечается в легкие, реже в кости.

22.11. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВНЫХ ХРЯЩЕЙ ЧЕРЕПА И ЛИЦА

Из всех опухолей скелета ¹/₅ часть развивается в костях и суставных хрящах черепа и лица, из них лишь ¹/10 часть имеет злокачественный характер. Среди этих злокачественных опухолей особое место занимают неэпителиальные опухоли, источником развития которых могут служить как костная, соединительная ткань, так и костный мозг, ткани зубного зачатка, мягкие ткани, окружающие челюстные кости. Первичные опухоли костей разделяются на опухоли остеогенной и неостеогенной природы.

Группы риска составляют лица с врожденными пороками развития зубочелюстной системы, обменными нарушениями, обуслов- ленными различными эндокринными нарушениями, а также лица, перенесшие травмы костей черепно-лицевой области. Все эти состояния провоцируют пролиферативные и диспластические процессы, которые являются фоновыми для опухолей костей. Предопухолевые и опухолевые изменения могут наблюдаться как в трубчатых, так и в плоских костях, в частности в костях черепа и лица.

Опухоли челюстей не имеют патогномоничных симптомов, кроме того, гистогенез опухоли не оказывает существенного влияния на особенности клинических проявлений. Наиболее частый симптом - появление опухоли в области челюстей. Другими частыми симптомами являются зубная боль, длительное заживление лунки после экстракции зуба, онемение кожи. К поздним проявлениям относятся экзофтальм, боль в челюсти, тризм.

Доброкачественные опухоли следует дифференцировать с опухолеподобными процессами. К таковым относят одонтогенные и неодонтогенные кисты. Кисты возникают в результате порока раз- вития челюстей или зубов. Гигантоклеточный эпулис (наддесневик) развивается обычно в области нижней челюсти (вблизи клыков и премоляров). Макроскопически это образование выглядит как мягкотканная опухоль темно-бурого или светло-коричневого цвета, развивается из поверхностных слоев десны, проникает между зубами. Дифференцировать следует также предопухолевую патологию (деформирующая остеодистрофия, фиброзная дисплазия, гиперпаратиреоидная остеодистрофия и др.) от истинных опухолей.

Опухоли подразделяются на костеобразующие, хрящеобразующие, костномозговые, сосудистые и прочие соединительнотканные. Чаще отмечается доброкачественное строение опухолей. Фиброзные опухоли отличаются наличием фибробластов и клеточных элементов. Чем обильнее клеточный компонент, тем более злокачественными характеристиками обладает опухоль. То же относится и к хрящевым опухолям. Хондромы развиваются из хрящевых масс, располагающихся как в периосте по периферии кости, так и внутрикостно - в костно-мозговом канале. Деление опухолей на доброкачественные и злокачественные среди фиброзных и хрящевых опухолей является несколько условным, так как нередко клинические признаки деструирующего роста отмечаются при опухолях, имеющих при оценке их микроскопической структуры все признаки доброкачественных.

Из доброкачественных опухолей наиболее часто отмечается остеоид-остеома у подростков и молодых людей и остеома, встречающа- яся у людей любого возраста и обоих полов. Для обоих видов этих доброкачественных опухолей характерна локализация в лобной кости и других костях лицевого скелета. Морфологически различают компактные и губчатые остеомы. Оба вида опухоли состоят из хорошо дифференцированной костной ткани. В компактной остеоме более выражена продукция костного вещества.

Из лицевых костей наиболее часто поражаются обе верхние челюсти. Клинически развитие опухолей костей черепа проявляется увеличением размеров мозгового или какого-либо отдела лицевого черепа. Челюстные кости увеличиваются в размерах, деформируются, становятся утолщенными, бугристыми. Из доброкачественных опухолей также частыми в области челюстей являются остеобластокластома и адамантинома (амелобластома).

Амелобластома происходит из одонтогенного эпителия и имеет характерные признаки местно-деструирующего роста. Она чаще всего встречается в области больших коренных зубов нижней челюсти как у мужчин, так и у женщин. Описаны адамантиномы и в других костях скелета. В челюсти формируется кистозная полость однокамерная или многокамерная, обусловливающая деформацию кости. Дифференцировать эту опухоль следует с кистами челюстей, чаще нижней, плоскоклеточным раком, аденокистозным раком слюнных желез. На протяжении многих лет опухоль может расти бессимптомно, однако по мере развития опухоли часто отмечаются боли в интактных зубах и интактной челюсти. Озлокачествление добро- качественной опухоли клинически проявляется ускорением роста опухоли, распространением в окружающие ткани.

Одонтогенные опухоли наблюдаются в области зубных рядов челюстей. В нижней челюсти встречаются эпителиальные (одонтогенные) и неэпителиальные (мезенхимальные) образования. Обызвествляющаяся одонтогенная эпителиальная опухоль, аденоамелобластома, дентинома развиваются из непрорезавшегося зуба. Также к одонтогенным относятся сложная одонтома и цементома, отличительным признаком которых является наличие цементоподобных тканей.

Озлокачествлению могут подвергаться фиброзные остеодистрофии, фиброзные дисплазии, разнообразные хрящевые поражения. Более 50% больных указывают на наличие в анамнезе травмы, с

которой связывают начало развития опухоли. Нередко назначаемые в связи с перенесенной травмой физиопроцедуры и массаж способствуют ускорению темпов роста и развития опухоли. Синовиальная саркома и саркома Юинга развиваются в более молодом возрасте, как правило, до 25 лет. Злокачественная фиброзная гистиоцитома и лейомиосаркома возникают в более старшем возрасте (45 лет и старше).

Остеогенная саркома является наиболее частой первичной костной опухолью, наблюдается чаще у мужчин в молодом возрасте (до 25 лет) (рис. 22.16). Различают остеопластический, остеолитический и смешанный варианты строения опухоли. Эта опухоль агрессивна, отмечается гематогенное метастазирование в легкие, кости черепа, грудину, ребра и др. Вариант деформации, а также и сопутствующие симптомы зависят от исходной локализации и варианта строения опухоли. Так, при росте опухоли в направлении орбиты возникают глазные симптомы: выпячивание глазного яблока, нарушение его подвижности в виде ограничения движений в какую-либо сторону, слезотечение, диплопия, сужение полей зрения и снижение его остроты и др. При высокой степени развития опухоли отмечаются неприятные ощущения, ноющие боли, деформация лица. При распространении опухоли в направлении полости черепа развивается общемозговая симптоматика: головные боли, расстройства памяти, эпилептические припадки.

Рис. 22.16. Фибросаркома нижней челюсти

Злокачественные эпителиальные опухоли чаще наблюдаются в нижней челюсти. К ним относятся одонтогенный рак (злокачественная амелобластома), который имеет резко анаплазированные эпителиальные клетки, и первичный плоскоклеточный рак (внутрикостный), который происходит из остатков одонтогенного эпителия.

Решающее значение для установления природы новообразования и его распространенности имеют методы лучевой и морфологической диагностики. Учитывая простоту тонкоигольной пункции, отсутствие осложнений, хорошую переносимость больными, возможность повторных исследований, эта манипуляция является предпочтительной при опухолях челюстей. Кроме установления гистогенеза опухоли, цитологическое исследование позволяет проводить дифференциальный диагноз с неопухолевой патологией.

Опухоли часто обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Для адекватной диагностики опухоли костной или хрящевой части лицевого скелета необходимо всестороннее рентгенологическое исследование, при этом используются прицельные рентгенограммы, КТ, ангиография. Рентгенологические признаки часто позволяют определить доброкачественный или злокачественный характер опухоли.

Рентгенологическая картина опухолей определяется морфологической структурой, локализацией и темпами роста. Очаг поражения обычно не имеет четких границ, опухоль выходит за пределы кости и костно-мозговой полости. Целесообразно дополнять обзорные рентгенограммы прицельными снимками и томограммами, чтобы выявить даже незначительные структурные изменения в костях, так как это существенно влияет на объем хирургического вмешательства. Остеогенная саркома и хондросаркома имеют характерные рентгенологические проявления, что дает возможность часто уже по рентгенологическим данным установить гистологическую природу опухоли.

При разных первичных и метастатических опухолях костей скелета челюстно-лицевой области рентгенологическая картина различна. Наиболее типична рентгенологическая картина при множественной миеломе, сразу же позволяющая предположить морфологический характер опухоли. Определяются множественные очаги остеопороза в костях черепа, в которых костные структуры замещаются миеломными клетками разной степени зрелости. Преимущества КТ очевидны при наличии мягкотканного опухолевого компонента и

необходимости определения распространения опухоли в орбиту, полость черепа, клетки решетчатого лабиринта, крылонёбную и подвисочную ямки. Для злокачественных опухолей характерно наличие периостальной реакции, кальцификаты во внекостной массе опухоли и равномерный рост опухоли во всех направлениях. Все эти признаки прослеживаются при рентгенологическом обследовании. Забор материала для морфологического исследования проводится несколькими методами: путем аспирационной биопсии (пункция опухоли выполняется толстой иглой) либо специальным приспособлением может быть получен столбик ткани, наконец, может быть выполнена открытая биопсия. Микроскопически для опухолей кости характерен атипизм клеток, костного вещества и архитектоники костных балок.

Важным этапом обследования является радионуклеидная диагностика, особенно для определения метастатического поражения других костейчелюстно-лицевой области и скелета. Радионуклидный метод диагностики используется в комплексе с другими методами. Злокачественные неэпителиальные опухоли челюстно-лицевой области отличают редкое гематогенное метастазирование и частое рецидивирование. Злокачественные эпителиальные опухоли этой зоны характеризуются редким развитием лимфогенных метастазов.

Классификация опухолей костей по TNM одинакова как для костей лицевого скелета, так и для костной системы в целом.