Этиология и патогенез

Причины возникновения лейкозов в той же степени ясны (неясны), как и причины возникновения злокачественных опухолей.

Установлено, что в развитии лейкозов важную роль играют следующие факторы:

- Ионизирующая радиация.

- Химические канцерогенные вещества: толуол (входит в состав красок, лаков); пестициды (используют в сельском хозяйстве); мышьяк (встречается в металлургии); некоторые ЛС, например хлорамфеникол и др.

- Некоторые виды вирусов: HTLV (Т-лимфотропный вирус человека).

- Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение.

- Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям.

- Механические повреждения тканей.

В патогенезе лейкозов важную роль придают также нарушению обмена триптофана, возникающего в результате определенных изменений в метаболизме витаминов организма.

Наиболее признаваема мутационная теория возникновения лейкозов.

В процессе вирусного канцерогенеза также происходит мутация.

Воздействие патогенных факторов приводит к мутации стволовой клетки (первоначальной клетки, запускающей процесс кроветворения), происходит замещение костного мозга опухолевыми клетками, что нарушает нормальный процесс кроветворения, т.е. его способность производить необходимое число здоровых клеток крови.

По течению процесса различают острую и хроническую формы лейкозов.

Различие между острыми и хроническими формами лейкозов осуществляют по следующему признаку: для острого лейкоза характерен разрыв между самыми молодыми и зрелыми элементами белой крови.

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.

Заболевание большей частью развивается незаметно или в подострой форме. Предвестники заболевания появляются, как правило, задолго до острого или острейшего приступа.

 

Синдромы и клинические формы острых лейкозов

Синдромы, типичные для острых лейкозов

На стадии развернутых клинико-гематологических проявлений (первая атака) формируются синдромы, типичные для острого лейкоза.

Гиперпластический (инфильтративный) синдром. Синдром метастазирования.

По току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. Увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени, почек. Развиваются пневмония, экссудативный плеврит. Набухание, гиперемия, изъязвления дёсен.

Анемический синдром. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружений, тошноты, сердцебиения, ломкости ногтей, выпадения волос, патологического восприятия запаха.

Геморрагический синдром. Проявляется подкожными кровоизлияниями, кровоточивостью десен, носовыми, маточными кровотечениями. Возможны желудочно-кишечные, легочные кровотечения, макрогематурия. Нередко возникают тромбофлебиты, тромбоэмболии. Это одно из характерных проявлений острого лейкоза.

Синдром иммунодефицита. Появляются очаги хронической инфекции разной локализации. Характерно возникновение язвенно-некротической ангины, перитонзиллярных абсцессов, некротического гингивита, стоматита, пиодермии, пневмонии, пиелонефрита и др.

Синдром нейролейкемии. Х арактеризуется метастатическим распространением очагов в мозговые оболочки, вещество головного мозга, структуры спинного мозга, нервные стволы. Проявляется менингеальными симптомами - головной болью, тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, ригидностью затылочных мышц.

Клинические формы острых лейкозов (наиболее частовстречающи-еся):

Острый миелобластный лейкоз

Нарушается созревание миелобластной клетки, из которой созревают ядросодержащие лейкоциты (эозинофилы, нейтрофилы, базофилы).

Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями.

Увеличиваются в размерах печень, селезёнка, лимфатические узлы.

В периферической крови снижено количество эритроцитов, выраженное снижением лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые незрелые (миелобластные) клетки.

Острый эритробластный лейкоз

Поражаются молодые незрелые клетки-предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты.

Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов.

В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые незрелые клетки (эритробласты).

Острый монобластный лейкоз

Нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов (их количество снижено в периферической крови).

Клинически проявляется повышением температуры и присоединением различных инфекций.

Острый мегакариобластный лейкоз

Нарушается выработка тромбоцитов.

В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые незрелые клетки, из которых образуются тромбоциты).

Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.