2020-05-25
101
| Симптомы | В раннем возрасте (фаза относительно клинического благополучия, фаза одышечно – цианотическихприсупов) | В старшем возрасте (фаза - переходная) | ||
| Экстракардиальные (гипоксемия) | 0-6 мес. – физическое развитие мало страдает, акроцианоз, усиливающийся при беспокойстве 6 - 12 мес. - центральный цианоз, задержка физического развития, одышка по типу тахипноэ, деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», часто тяжелое плоскостопие. Одышечно-цианотические (гипоксические) приступы, проявляющиеся внезапным беспокойством, нарастающими тахипноэ, тахикардией, цианозом, судорогами, комой. Гемограмма: эритроцитоз, ретикулоцитоз | Нарастающий цианоз, урежение приступов, уменьшение одышки и тахикардии, полицитемия, полиглобулия коллатерали | ||
| Кардиальные | Причины: гипертрофия правого желудочка, стеноз легочной артерии | |||
| Пальпация | Систолическое дрожание в 3 – 4 межреберье слева у грудины | |||
| Перкуссия | Увеличение границ сердца влево, область легочной артерии западает
| |||
| Аускультация | 2 тон на легочной артерии ослаблен, грубый систолический шум с эпицентром во 2 межреберье | |||
| ЭКГ | Смещение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка | |||
| Рентгеноскопия | Обеднение сосудистого рисунка, сердце небольших размеров, часто в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой | |||
| ЭхоКГ | В проекции длинной оси сердца из парастернального доступа определяется дилатированная аорта, расположенная «верхом» над большим ДМЖП и митрально – аортальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляется гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждается Доплер - эхокардиографией. | |||
| Осложнения | Тромбозы сосудов головного мозга с развитием парезов и параличей, задержка развития, апноэ на фоне одышечно-цианотических приступов | |||
Пороки аорты: стеноз устья аорты, коарктация аорты.
Нарушения гемодинамики зависят от локализации сужения. При стенозе устья аорты затруднен выброс крови из левого желудочка в большой круг кровообращения, что приводит к его гиповолемии. Левый желудочек гипертрофируется и длительное время компенсирует гемодинамические нарушения, свойственные данному пороку. Левожелудочковая декомпенсация развивается быстро, часто проявляясь острой сердечной недостаточностью. Коарктация аорты – сужение аорты на протяжении, чаще в области нисходящей части ее дуги, ниже отхождения левой подключичной артерии. Это приводит к переполнению кровью сосудов и повышению давления в верхней половине туловища (голова, верхние конечности). В то же время, в сосуды нижней части тела поступает меньше крови и давление в них понижено. Нарушения гемодинамики и, следовательно, симптомы зависят от степени стеноза.
|
|
|
Таблица 4
ВПС с нормальным легочным кровотоком
| Симптомы | Коарктация аорты | Стеноз устья аорты |
| Экстракардиальные | Головная боль, головокружение, боль в икроножных мышцах. Судороги в ногах, повышенная утомляемость; обмороки, носовые кровотечения; пульсация в области шеи, головы, шум в ушах, ухудшение зрения. Чрезмерное развитие верхней части туловища и недоразвитие нижних конечностей | Слабость, одышка, повторные обмороки, потеря сознания, бледность кожи |
| Кардиальные | Причины: гипертрофия левого желудочка, сужение аорты чаще в нисходящей части дуги, повышение давления в межреберных артериях | Гипертрофия левого желудочка, сужение устья аорты |
| Пальпация | Верхушечный толчок расширен, увеличенной высоты, резистентности; может сливаться с сердечным толчком, пульсация сонных и межреберных артерий, сосудов на боковой поверхности грудной клетки, передней стенке живота, отсутствие или слабая пульсация бедренных артерий – холодная кожа на нижних конечностях | Усиление и смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в нижней части и слева от грудины |
| Перкуссия | Постепенное расширение левой границы сердца | Границы сердца нормальные |
| Аускультация | Систолический шум с эпицентром во 2 -3 межреберье у левого края грудины, иррадиирующий в левую подключичную ямку, область шеи, в межлопаточную область | Первый тон на верхушке усилен, ослабление 2 тона на аорте, систолический шум во 2 межреберье справа от грудины |
| Пульс | Пульсация сонных артерий, сосудов на боковой поверхности грудной клетки, передней стенке живота. Отсутствие или слабая пульсация бедренных артерий | Слабый, медленного наполнения |
| АД | Значительное повышение АД на верхних конечностях и сравнительное уменьшение АД на нижних конечностях | АД на нижней границе нормы |
| ЭКГ | Левограмма, гипертрофия левого желудочка, признаки перегрузки левого желудочка | Нарушение ритма сердца, признаки гипертрофии левого предсердия, левого желудочка |
| ЭхоКГ | При Доплер-Эхо – турбулентный ускоренный поток за местом стеноза | Деформация створок аортального клапана, выбухание их в просвет аорты. Доплер-Эхо - регистрируется высокоскоростной турбулентный поток крови на уровне клапана |
| Рентгенография грудной клетки | Легочный рисунок нормальный или усилен. Шаровидная конфигурация сердца с приподнятой верхушкой, расширение восходящей аорты. «Узуры» на 2- 8 ребрах в задних отделах | Увеличение сердца за счет левого желудочка в сочетании с постстенотическим расширением восходящей аорты. Резко выражена талия сердца, верхушка приподнята и закруглена. Легочный рисунок чаще нормальный. |
| Основные диагностические критерии | Значительное повышение АД на верхних конечностях и сравнительное уменьшение АД на нижних конечностях. «Узурация» 3 – 8 ребер в задних отделах | Снижение систолического АД, ослабление 2 тона на аорте |
| Осложнения | Кровоизлияние в головной мозг, разрыв аорты | Сердечная недостаточность. Высокий риск внезапной смерти в подростковом возрасте |
