2020-05-25
99
(для студентов)
IV. Тема: Диагностические критерии врождённых пороков сердца у детей.
В основу положены ПК-1, ПК-5, ПК-15, ПК-16, ПК-17.
2. Цель занятия: изучив данную тему, студент должен овладеть методикой клинического обследования органов кровообращения у детей для выявления симптомов и синдромов врождённых пороков сердца у детей.
3. Значение темы:
Изучив данную тему, студенты должны знать:
- этико-деонтологические принципы общения с матерью и ребёнком, страдающим заболеванием органов кровообращения;
- методику исследования органов кровообращения;
- классификацию ВПС в зависимости от гемодинамических нарушений;
- нарушение гемодинамики и симптомы ВПС без цианоза с обеднением малого круга кровообращения (стеноз лёгочной артерии);
- нарушение гемодинамики и экстракардиальные симптомы при ВПС без цианоза с обогащением малого круга кровообращения;
- кардиальные симптомы ВПС – высокий дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток;
|
|
|
- нарушение гемодинамики и клинические проявления ВПС с цианозом;
- диагностические критерии ВПС: тетрадыФалло;
- нарушение гемодинамики и диагностические критерии пороков аорты: стеноза устья аорты, коарктации аорты.
Студенты должны уметь:
- опросить мать и/или ребёнка, выявив возможные жалобы, характеризующие заболевание сердечно-сосудистой системы;
- провести исследование органов кровообращения, выявив симптомы поражения;
- определить наличие кардиального и экстракардиального синдрома и обосновать;
- записать и оценить ЭКГ;
- оценить результаты ЭхоКГ;
- поставить синдромный диагноз ВПС.
4. Исходный уровень. Базовые знания получены при изучении дисциплин: анатомии человека; гистологии и эмбриологии; нормальной физиологии, пропедевтики внутренних болезней, патологической физиологии.
Базовые знания включают методику исследования больного; возрастные морфологические и функциональные константы сердечно-сосудистой системы человека в возрастном аспекте, запись и анализ ЭКГ.
Конспект теоретического материала занятия.
В основе классификации ВПС лежит нарушение гемодинамики. Можно выделить 2 группы пороков: с гемодинамическими нарушениями и без существенных нарушений кровотока (декстрокардия, открытое овальное окно, низкий ДМЖП). Большинство пороков сопровождается гемодинамическими нарушениями. Учитывая множество возможных анатомических дефектов и связанных с ними нарушений кровообращения, кардиологи все гемодинамически значимые ВПС делят на 2 группы: с цианозом и без цианоза.
Таблица 1
Классификация ВПС
|
|
|
| ВПС без цианоза | ВПС с цианозом | |||
| С обогащением, переполнением, гиперволемией малого круга кровообращения | С обеднением, гиповолемией малого круга кровообращения | Без нарушения кровотока в малом круге кровобращения, но с препятствием в большом круге кровоообращения | С обеднением, гиповолемией малого круга кровообращения | С обогащением, переполнением, гиперволемией малого круга кровообращения |
| ДМЖП ДМПП ОАП Общий атриовентрикулярный канал | Изолированный стеноз легочной артерии | Коарктацияаорты, стеноз устья аорты | Болезни Фалло | Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол и др. |
ВПС без цианоза, с увеличением кровотока в малом круге кровообращения (с артерио-венозным шунтом), характеризуются поступлением в малый круг кровообращения большего по сравнению с физиологическим объема крови. Формируются гиперволемия и гипертензия в малом круге кровообращения. Выделяют 3 фазы легочной гипертензии.
1. Гиперволемическая фаза развивается в раннем возрасте вследствие несоответствия сосудистого русла объему протекающей крови и отсутствия спазма артериол. Клинические симптомы обусловлены застоем в малом круге кровообращения: затруднения при кормлении грудью, «вздохи», стоны, кашель влажный, тахипноэ, хрипы в легких, мраморность и бледность кожи, дистрофия с дефицитом массы, склонность к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям. Выраженность симптомов и тяжесть течения зависят от величины дефекта и часто проявляются в первые месяцы жизни при ДМЖП, широком ОАП ранней сердечной недостаточностью.
2. Переходная фаза характеризуется возникновением защитного рефлекса Китаева у детей старше 3 лет в ответ на гиперволемию в виде спазма легочных сосудов, сопровождающегося повышением давления в легочной артерии и увеличением легочного сопротивления, что способствует уменьшению лево – правого сброса крови. Самочувствие больных, как правило, улучшается, жалобы у большинства пациентов отсутствуют, но сохраняется предрасположенность к частым респираторным заболеваниям. В легочных сосудах наблюдаются органические обструктивные изменения. Ранняя легочная гипертензия формируется при ОАП. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над ЛА.
3. Склеротическая фаза проявляется необратимыми склеротическими изменениями в сосудах легких вследствие гиперволемии и длительного спазма легочных сосудов. Высокая легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера) приводит к изменению направленияшунта крови (право-левый сброс), возникновению цианоза, хронической сердечной недостаточности. Систолический шум становится мало-интенсивным, либо отсутствует. Может появиться новый диастолический шум, обусловленный недостаточностью клапанов ЛА (шум Грехема-Стилла). Появляется сердечный горб, расширение границ ОТС, над легкими – участки ослабленного либо жесткого дыхания.
Таблица 2
