Вторичные гломерулонефриты связаны с иммунным повреждением клубочков, которое запускается другим заболеванием (злокачественные опухоли, инфекции, аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, васкулиты)).
При вторичных гломерулонефритах, которые развиваются на фоне инфекционных заболеваний, самого инфекционного агента в почечной ткани нет. Клубочки повреждаются опосредованно иммунными механизмами, запускаемыми при некоторых инфекциях (гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, сифилис, малярия, инфекционный эндокардит).
Локализация иммунных повреждений в клубочке определяет морфологический вариант гломерулонефрита (рис. 1). Клинические проявления гломерулонефритов зависят от их морфологического варианта и количества вовлеченных клубочков.
Иммунные повреждения могут вовлекать эндотелиальные клетки, мезангий, базальную мембрану, подоциты и париетальный эпителий. При вовлечении эндотелиальных, мезангиальных клеток или париетального эпителия в клубочке развиваются пролиферативные реакции, проявляющиеся гематурией или нефритическим синдромом. При повреждении базальной мембраны и/или подоцитов нарушается барьерная функция почечного фильтра для белков и развивается протеинурия или нефротический синдром.
Морфологически различают пролиферативные и непролиферативные гломерулонефриты (гломерулопатии)
При пролиферативных вариантах развивается гематурия (измененные эритроциты в моче) и в более тяжелых случаях - нефритический синдром.
При очаговых пролиферативных гломерулонефритах вовлекается менее 50% клубочков, поэтому почечная функция не снижается. Такие гломерулонефриты проявляются микро- или макрогематурией без снижения СКФ и без развития нефритического синдрома.
При диффузных пролиферативных гломерулонефритах поражается более 50% клубочков, вследствие чего почечная функция нарушается и вместе с гематурией развивается снижение СКФ с развитием нефритического синдрома.
При пролиферативных гломерулонефритах (с гематурией или нефритическим синдромом) может повреждаться и базальная мембрана, обуславливая присоединение выраженной протеинурии (иногда до нефротического уровня).
При некоторых типах гломерулонефритов пролиферативные реакции в клубочках отсутствуют (их правильнее называть непролиферативные гломерулопатии), при этих вариантах наблюдается повреждение базальной мембраны и/или подоцитов, что приводит к клубочковой протеинурии и в более тяжелых случаях – к нефротическому синдрому. При таких морфологических вариантах гематурия часто отсутствует или выявляется только микрогематурия, нефритический синдром никогда не развивается.
При иммунном повреждении клубочков возможны 2 исхода – восстановление клубочков (с выздоровлением) и склерозирование клубочков (гломерулосклероз, в этом случае начнется прогрессирование хронической почечной недостаточности).
При гломерулонефрите с полулуниями склероз клубочков на фоне иммунного повреждения происходит очень быстро и необратимая гибель клубочков с терминальной ХБП может развиться в течение нескольких недель или месяцев. При постстрептококковом гломерулонефрите пролиферативные изменения в клубочках могут полностью разрешиться с восстановлением почечной функции и выздоровлением пациента.
В современной нефрологии диагноз гломерулонефрита – это морфологический диагноз, который устанавливается после оценки нефробиопсии. Клинически предполагать наличие гломерулонефрита можно у пациента, у которого в анализах мочи выявляется протеинурия и/или гематурия или развился нефротический или нефритический синдром.
В терминологии диагнозов гломерулонефритов есть определенные проблемы. В одних случаях при постановке диагноза используются морфологические диагнозы (например, IgA нефропатия, мембранозная нефропатия, болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз), а не диагноз хронического гломерулонефрита. В других случаях в диагноз выносится клинический диагноз, например острый постстрептококковый гломерулонефрит или быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Следующие термины являются синонимами
Протеинурия более 3-3,5 г/cут - массивная протеинурия - нефротическая протеинурия
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит - гломерулонефрит с полулуниями - подострый гломерулонефрит
ВНИМАНИЕ!
СТУДЕНТЫ 3-ГО КУРСА ИНОГДА ПУТАЮТ ПОНЯТИЯ ПИЕЛОНЕФРИТ И ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – ЭТО ДВА СОВЕРШЕННО РАЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯ!!!
Гломерулонефрит – двухстороннее иммунное поражение клубочков (инфекционного агента в почке нет).
Пиелонефрит – инфекционное поражение чашечно-лоханочной системы почек (инфекция в почке локализуется в чашечках и лоханке, локально распространяется в почечный интерстиций). Если инфекционный агент проникает в паренхиму почки, то может развиться апостематозный пиелонефрит или абсцесс почки, но не гломерулонефрит (рис. 2).
Инфекция при пиелонефрите проникает в чашечно-лоханочную систему почки восходящим (уриногенным) путем. Основной инфекционный агент – Е.сoli. В клинике – симптомы инфекции мочевых путей (лихорадка, боли в пояснице), в анализах мочи – лейкоцитурия (пиурия) и бактериурия, иногда гематурия (неизмененные эритроциты) и протеинурия (менее 1 г/сут из-за воспаления в мочевых путях).