При болезни минимальных изменений наблюдается слияние малых ножек подоцитов, что видно только на электронной микроскопии (рис. 4). При обычной микроскопии клубочки выглядят нормальными. Такое повреждение подоцитов приводит к утрате отрицательного заряда клубочкового фильтра и развитию селективной протеинурии до массивной с проявлениями нефротического синдрома. В большинстве случае встречается идиопатическая (первичная) форма болезни минимальных изменений. Болезнь минимальных изменений – основная причина нефротического синдрома у детей, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.
Рисунок 4. Болезнь минимальных изменений.
Пациентка 18 лет, поступила в нефрологическое отделение с массивными отеками нижних конечностей, поясничной области, крестца, передней брюшной стенки. АД 120/70 мм рт.ст. Протеинурия 6 г/cут (селективная). В ОАМ и в анализе мочи по Нечипоренко – гематурия не выявлена. В биохимическом анализе крови – общий белок 44 г/л, альбумины 24% (12 г/л), холестерин 14 ммоль/л, креатинин 90 мкмоль/л. На рис. 3А – при обычной микроскопии биоптата клубочек выглядит интактным. На рис. 3Б – электронная микроскопия, где видно слияние малых ножек подоцитов, подоцит распластан по базальной мембране (показано стрелкой). Диагноз: Болезнь минимальных изменений, нефротический синдром. Пациентке проведен курс иммунносупрессивной терапии с полным излечением нефротического синдрома и развитием стойкой ремиссии.
2020-05-25
121
