Некоторые понятия в нефрологии

Синдромы и патоморфологические изменения в клубочках при гломерулопатиях

Механизмы повреждения клубочков

• Иммунные факторы: ЦИК, антитела к структурам клубочка, IgA. В иммунное воспаление могут вовлекаться БМ и клетки клубочка: эндотелиальные, мезангиальные, подоциты. Гломерулонефриты или иммунные гломерулопатии.

• Гемодинамический фактор – высокое АД (АГ) приводит к увеличению фильтрационного давления и гиперфильтрации в клубочках, что повреждает БМ и почечный фильтр, приводит к появлению ПУ и в дальнейшем к склерозированию клубочков и развитию почечной недостаточности. Гипертоническая нефропатия.

• Глюкозурия при СД приводит к гиперфильтрации и гликозилированию белков почечного фильтра, повреждению почечного фильтра и протеинурии. Далее происходит склероз клубочков и прогрессирование почечной недостаточности. Диабетическая нефропатия.

Для понимания основных морфологических, клинических и лабораторных проявлений гломерулонефритов и нефропатий необходимо хорошо представлять структурное строение клубочка.

В комментариях к рисунку 1 структуры клубочка, которые вовлекаются в иммунное повреждение при гломерулонефритах, выделены жирным шрифтом, а соответствующие этим изменениям морфологические варианты гломерулонефритов выделены курсивом.

Рисунок 1. Морфологическое строение клубочка.

А – клубочек

В – проксимальный каналец

С – дистальный извитой каналец

D – юкстагломерулярный аппарат

1. Базальная мембрана. Повреждение БМ приводит к увеличению проницаемости почечного фильтра для белков крови, что приводит к клубочковой протеинурии, в более тяжелых случаях - к нефротическому синдрому. Мембранозная нефропатия.

2. Капсула Шумлянского-Боумена – париетальный листок. При иммунном повреждении эпителиальные клетки пролиферируют и образуют полулуния, которые сдавливают клубочек с ухудшением почечного кровотока и снижением СКФ (нефритический синдром), такое поражение клубочков необратимо и приводит к их склерозированию. Гломерулонефрит с полулуниями (быстропрогрессирующий гломерулонефрит).

3. Капсула Шумлянского-Боумена – висцеральный листок.

А. Ножки подоцита.

3b. Подоцит. На иммунное повреждение подоцит отвечает слиянием малых ножек, которое сопровождается нарушением барьерной функции почечного фильтра для белков, протеинурией и в более тяжелых случаях – нефротическим синдромом. Сами подоциты не могут пролиферировать, так как являются высокоспециализированными клетками. Болезнь минимальных изменений и фокально-сегментарный гломерулосклероз.

4. Пространство капсулы Шумлянского-Боумена.

5а, 5b. Мезангий. При иммунном воспалении мезангиальные клетки пролиферируют и вырабатывают мезангиальный матрикс, такая реакция в клубочке приводит к гематурии, в более тяжелых случаях – к сдавлению капиллярных петель и ухудшению почечного кровотока со снижением СКФ (нефритический синдром). Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA нефропатия) и мезангиокапиллярный гломерулонефрит.

6. Юкстагломерулярные клетки.

7. Плотное пятно.

8. Миоцит.

9. Приносящая артериола.

10. Клубочковые капилляры. При иммунном повреждении эндотелиальные клетки пролиферируют, в капиллярах развивается микротромбоз, что может приводить к гематурии, в более тяжелых случаях - к уменьшению почечного кровотока и снижению СКФ (нефритический синдром), часто такое повреждение клубочка является обратимым. Эндокапиллярный пролиферативный (острый постстрептококковый гломерулонефрит).

11. Выносящая артериола

Некоторые понятия в нефрологии

Под термином гломерулонефрит объединяют иммунные поражения клубочков, также для обозначения этой группы заболеваний используется термин – иммунные гломерулопатии. Различают пролиферативные гломерулопатии, при которых признаки иммунного воспаления выявляются морфологически (пролиферация клеток клубочка и инфильтрация клубочка лейкоцитами) и непролиферативные гломерулопатии (нет клеточной пролиферации, но выявляется иммунное повреждение БМ или подоцитов или отложение внеклеточного матрикса).